dyskusja
nerwiaki przedsionkowe zwykle powstają z komórek Schwanna wyściełających nerw przedsionkowy dolny . Dawniej nazywane nerwami akustycznymi, te łagodne guzy są najczęstszymi zmianami masowymi w CPA, stanowiącymi 70% do 80% wszystkich mas w tym regionie i 8% do 10% guzów wewnątrzczaszkowych ogółem (1, 2). Guz najczęściej występuje w piątej i szóstej dekadzie życia (3). Badanie pośmiertne ujawnia częstość występowania 2,7%, chociaż rzeczywista częstość występowania w praktyce klinicznej jest znacznie niższa, co sugeruje, że większość VS są całkowicie bezobjawowe (4). Pacjenci z objawami zwykle występują z jednostronnym odbiorczym ubytkiem słuchu, szumem w uszach i/lub brakiem równowagi. VS są powszechnie postrzegane u pacjentów z nerwiakowłókniakowatością typu 2 (NF 2), fakomatozą związaną z mutacją na chromosomie 22, w którym pacjenci mają wiele schwannomas, oponiaki i wyściółki. Obustronne VS są diagnostyczne NF 2.
podobnie jak inne typowe zmiany w regionie CPA, takie jak oponiaki i torbiele naskórka, VS są masami pozaosiowymi. Podczas gdy klasyczny VS w kształcie stożka obejmuje IAC (stożek) z rozszerzeniem do CPA cystern (łyżka do lodów), izolowane wewnątrzanalikowe i czysto wewnątrzlistkowe zmiany mogą również wystąpić. Czysto śródmiąższowe schwannomas są zazwyczaj znacznie większe w prezentacji, prawdopodobnie dlatego, że mają więcej miejsca do wzrostu, zanim staną się objawowe. Duże, czysto śródmiąższowe schwannomas może powodować masowy wpływ na pnia mózgu, czwartej komory i móżdżku, co prowadzi do wystąpienia objawów innych niż utrata słuchu (5).
MRI wzmocnione kontrastem jest metodą z wyboru do obrazowania nowotworów CPA, w tym VS. zgodnie ze schematem Bonneville et al. (6, 7), zmiany wzmacniające są podzielone przez przedział anatomiczny: wewnątrzosiowy, pozaosiowy i czaszkowo-podstawy. Pozaosiowe zmiany zwiększające kontrast stanowią 80% do 95% mas CPA. Spośród nich, VS jest zdecydowanie najczęstszym nowotworem CPA, co stanowi ponad dwie trzecie wszystkich takich przypadków.
dedykowane protokoły obrazowania MR do oceny mas CPA (lub innych przyczyn patologii retrocochlear w ustawieniu asymetrycznego odbiorczego ubytku słuchu) składają się na ogół z obrazów ważonych przedtrast T1 i T2, postcontrast T1 z tłuszczem i cysternografii MR ważonej cienkimi sekcjami T2 (8, 9). Typowe cechy obrazowania dla VS obejmują masę tkanek miękkich w CPA / IAC, która jest izointense do mózgu na prectrast T1 i hiperintense na standardowym T2, choć hipointense na cysternografii MR. Schwannomas zazwyczaj silnie zwiększyć, choć bardziej heterogeniczne wzmocnienie i nawet składniki torbielowate są często postrzegane z większych zmian (10, 11). Na CT, VS pojawiają się isodense do miąższu mózgu na obrazach niekontrastowych, z ulepszeniem na obrazach postkontrastowych. VS z udziałem IAC może przebudować porus acusticus, szczególnie jeśli duży.
różnicowanie VS od innych typowych zmian CPA, takich jak oponiaki, jest ważne, ponieważ leczenie i podejście operacyjne mogą się różnić (12). Kliniczne objawy przedmiotowe i podmiotowe są niewiarygodne, ponieważ Triada kliniczna odbiorczego ubytku słuchu, szumu w uszach i braku równowagi ma tylko 10% swoistości dla VS, przy czym większość oponiaków CPA również wykazuje ubytek słuchu (13). Obrazowanie odgrywa kluczową rolę w różnicowaniu tych dwóch podmiotów. CT może być pomocne, jak 25% do 36% oponiaki mają zwapnienia wewnątrzustne, rzadko stwierdzeniu schwannomas. Oponiaki mogą powodować hiperostozę sąsiedniej kości, podczas gdy VS erozji lub poszerzyć IAC. W badaniu MRI najbardziej charakterystyczny dla oponiaków (12) jest” znak ogona twardego”, wskazujący na wzmocnienie zagęszczonej opony okołoustnej.
dodatkowe sekwencje MRI mogą dostarczyć dalszych informacji, które mogą zwiększyć swoistość diagnostyczną i pewność siebie w trudnych przypadkach. Na obrazach GRE ważonych T2*, intralesional microhemorrhages są wysoce specyficzne dla VS (14). Obrazowanie Mr ważone dyfuzją jest zawodne w różnicowaniu dwóch; podczas gdy średnie wartości ADC wydają się być wyższe w VS niż oponiaki, istnieje znaczące nakładanie się (15). W trudnych przypadkach bardziej zaawansowane techniki obrazowania, takie jak obrazowanie Mr ważone perfuzją i spektroskopia MR mogą odgrywać rolę. Wykorzystując dynamiczne obrazowanie perfuzji Mr ważone podatnością, stosunek względnej objętości krwi mózgowej (RCBV) VS (3.23 +/- 0.81) jest znacznie niższa niż oponiaki (8.02 +/- 3.89), choć mogą istnieć pewne nakładanie się (16). W spektroskopii MR oponiaki wykazują charakterystycznie obecność piku alaniny w 1.5 ppm, podczas gdy schwannomas brak piku alaniny i zamiast tego wykazują obecność mio-inozytolu w 3,55 ppm (17).
po ustaleniu diagnozy VS obrazowanie odgrywa kluczową rolę zarówno w planowaniu leczenia, jak i obserwacji. Strategie leczenia obejmują uważne oczekiwanie, radioterapię i operację oraz wiele zmiennych klinicznych wpływających na początkowy tryb leczenia, w tym wiek pacjenta, warunki współistnienia, stan słuchu w obu uszach, preferencje pacjenta i lekarza oraz status NF 2 (18). Podstawowym celem leczenia jest kontrolowanie wzrostu guza, choć drugorzędne cele obejmują minimalizację objawów i powikłań. Brak jest opartych na dowodach wytycznych porównujących różne sposoby leczenia, a zarówno preferencje pacjenta, jak i nastawienie lekarza często odgrywają dużą rolę w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia (19). Podczas gdy VS tempo wzrostu wydaje się być powolny, rzeczywista stopa wzrostu w poszczególnych przypadkach jest zmienna. Ponadto wielkość guza nie zawsze koreluje z objawami. Większe prawdopodobieństwo przyszłego wzrostu obserwuje się w przypadku większych zmian, młodszych pacjentów, lokalizacji pozaanalikowej i udokumentowanego wcześniejszego wzrostu (20, 21).
czujne oczekiwanie jest często rozsądną początkową strategią dla osób starszych, dla pacjentów z chorobami współistniejącymi, które czynią ich słabymi kandydatami do operacji i dla małych guzów. Zazwyczaj u tych pacjentów będą regularnie monitorowane objawy audiovestibular, jak również seryjne badania MR (często raz w roku) w celu oceny wzrostu (22). Podczas gdy badania kontrolne są tradycyjnie wykonywane z obrazami przed i po kontraście, ostatnie badania sugerują, że noncontrastowa cysternografia MR lub podobny cienkowarstwowy rezonans magnetyczny T2 może być wystarczający dla następującej wielkości zmiany (23). Podczas gdy rozmiar zmiany jest ogólnie oceniany w dwóch wymiarach, najnowsze dowody sugerują, że kwantyfikacja objętości może być bardziej dokładna w przypadku obserwacji (24).
obrazowanie odgrywa kluczową rolę w planowaniu radioterapii lub operacji i może pomóc w tworzeniu pól leczenia radioterapii lub określaniu podejścia chirurgicznego. Istotne zmienne obejmują wielkość guza, stosunek do nerwu twarzowego i intralabyrinthine natężenie sygnału. Podczas gdy podejścia nieoperacyjne są często stosowane w przypadku małych guzów, operacja jest wskazana dla zmian większych niż 3 centymetry (19). P. cysternografia i sekwencje postcontrast mogą być pomocne w wyznaczaniu nerwu twarzowego w stosunku do nerwiaka (25). Wykazanie niskiego sygnału na T2 w obrębie zawartości labiryntu jest również ważne dla planowania leczenia, ponieważ przewiduje złe rokowanie dla słuchu po leczeniu (26). Obrazowanie odgrywa również rolę z obserwacji po leczeniu. Podczas gdy wskaźnik powodzenia terapii gamma-nożem w celu kontrolowania wzrostu guza mieści się w zakresie 90% (27), będą pacjenci, których choroba nadal się pogarsza po leczeniu. W naszym zgłoszonym przypadku pacjent był leczony terapią gamma-nożem i nie ma dowodów na wzrost guza po 3 latach.
VS należą do najczęstszych guzów wewnątrzczaszkowych, a obrazowanie odgrywa kluczową rolę w diagnostyce, planowaniu leczenia i obserwacji. Klasyczne cechy obrazowania VS pozwalają w wielu przypadkach odróżnić je od innych typowych mas CPA. Decyzje dotyczące planowania leczenia w przypadku nerwiaka przedsionkowego mogą zatem zależeć od wyników obrazowania wraz z informacjami klinicznymi, jak w przypadku przedstawionym w niniejszym dokumencie. VS leczonych stereotaktycznej radiochirurgii wymagają oceny po leczeniu z szeregowych skanów MRI, które mogą wykazywać charakterystyczne zmiany na wczesnych skanów po leczeniu następuje albo brak wzrostu lub zmniejszenie rozmiaru w większości przypadków. W przypadkach, gdy wyniki obrazowania zmian masowych CPA są mniej ostateczne, dodatkowe metody obrazowania MRI, w tym sekwencje ważone T2*, spektroskopia MR i perfuzja MR, mogą być pomocne w celu zwiększenia swoistości diagnostycznej.
