dyskusja
choroba Leśniowskiego-Crohna w jamie ustnej (OCD) może występować jako ukamienowanie, które odnosi się do guzkowych ziarniniakowych obrzęków błony śluzowej, znaczników błony śluzowej, głębokiego liniowego owrzodzenia, rozrostu dziąseł, rozszczepiania warg w linii środkowej, uporczywej limfadenopatii, aftowych owrzodzeń, kątowego zapalenia warg, rozproszonego obrzęku warg, błony śluzowej jamy ustnej i jamy ustnej.tkanki miękkie twarzy, która jest trwała, jędrna i bezbolesna, rumień okołoustny i rzadka postać zapalenia gruczołu krokowego, charakteryzująca się krostkami serpentynowymi, które łączą się w wzór „ścieżki ślimaka”.
ziarniniakowatość Orofacial obejmuje grupę chorób charakteryzujących się niekasującym zapaleniem ziarniniakowym wpływającym na tkanki miękkie regionów jamy ustnej i szczękowo-twarzowej. Termin ten został po raz pierwszy wprowadzony przez Wiesenfelda w 1985 roku, obejmuje zespół Melkersona-Rosenthala i ziarniniaki cheilitis Mieschera. Ponadto ziarniniaki jamy ustnej mogą wystąpić w takich warunkach ogólnoustrojowych, takich jak gruźlica, choroba Leśniowskiego-Crohna i sarkoidoza.
pacjenci z jelitowym CD, którzy mają udział w jamie ustnej, są zazwyczaj opisywani jako pacjenci z doustnym CD (OCD). Zmiany w jamie ustnej CD mogą poprzedzać objawy brzucha i niekoniecznie korelować z aktywnością choroby jelit. Biopsja jamy ustnej często potwierdza charakter zmian w obecności ziarniniakowego zapalenia. Analiza histopatologiczna w chorobie Leśniowskiego-Crohna wykazuje wyraźne podobieństwo do zmian jelitowych i ustnych. Charakteryzuje się triadą głębokiego ogniskowego rozszczepiania błony śluzowej, tworzeniem ziarnistości niekasującej w głąb powierzchownej błony śluzowej i obecnością olbrzymich komórek typu Langhan. Lymphedema górnej kory i rozproszone lub pod – lymphatic limfocytic nacieku są również często obserwowane.
patogeneza CD jest nieznana i nadal dyskutowana jest rola czynników genetycznych, zakaźnych, odpornościowych i środowiskowych. Ustna lokalizacja CD podnosi bardziej dotkliwie kwestię roli czynników środowiskowych. Jako czynnik przyczynowy CD zaproponowano pastę do zębów, ale hipoteza ta nie została potwierdzona. Palenie wyraźnie zwiększa ryzyko dla CD i pogarsza jego przebieg, ale nie jest to związane ze szczególną lokalizacją. Chociaż etiologia CD nie jest znana, dane eksperymentalne sugerują, że limfocyty T CD4+ odgrywają pewną rolę. Proces zapalny charakteryzuje się zwiększoną produkcją cytokin prozapalnych. Czynnik martwicy nowotworu (TNF-α) odgrywa kluczową rolę w patogenezie choroby. Kluczowa patogenna rola TNF w CD została potwierdzona doświadczalnie u myszy, które posiadają genetyczną delecję elementów regulacyjnych bogatych w TNF AU (ARE), co prowadzi do wadliwej post-transkrypcyjnej regulacji ekspresji tnf i przewlekłej nadprodukcji TNF. Ponadto, przewlekle nadmiernie wytwarza TNF i spontanicznie rozwija zależną od limfocytów T CD8+ patologię zapalną jelita krętego w jelicie krętym. Ograniczenie nadekspresji TNF w komórkach mieloidalnych lub limfocytach T wystarcza do indukcji patologii jelit, co wskazuje na patogenny potencjał TNF pochodzącego z wrodzonych lub adaptacyjnych efektorów.
płyny do płukania jamy ustnej Beklametazonu (0,5 mg rozpuszczone w wodzie, do 6 razy na dobę) przynoszą złagodzenie objawów. Istnieje jednak znaczne ryzyko ogólnoustrojowego wchłaniania sterydów z towarzyszącymi skutkami ubocznymi, łagodząc w ten sposób długotrwałe stosowanie tej formy leczenia. Obrzęk warg jest czasami wspomagany miejscowym torolimusem. Donoszono o wstrzyknięciu dooponowego steroidu w obrzęk warg. Jednak ta forma leczenia wydaje się przynieść tylko krótkoterminowe korzyści i może być bolesne. U pacjentów z uporczywym bólem, obrzękiem i oszpeceniem kosmetycznym można rozważyć zastosowanie immunosupresji na wczesnym etapie. Ostatnio odnotowano, że inne formy leczenia, takie jak metotreksat i leczenie biologiczne z użyciem przeciwciał anty-TNF, są użyteczne. Jednak u tych pacjentów należy dokładnie rozważyć potencjalne ryzyko immunosupresji, w tym nowotworu złośliwego.
rozpoznanie choroby przez dentystów i innych lekarzy poprzez ocenę doustnych wyników klinicznych jest rzadkim zdarzeniem. Zmiany śluzowo-skórne i ziarniniakowe w jamie ustnej powinny ostrzec klinicystę, aby zbadał przewód pokarmowy. Wczesne rozpoznanie choroby Leśniowskiego-Crohna doprowadziłoby do lepszego zarządzania pacjentem i rokowania.
