dyskusja
chociaż częstość występowania zakrzepicy żylnej przez całe życie wynosi 0,1%, nadal pozostaje rzadką chorobą, zwłaszcza u pacjentów w wieku poniżej 30 lat2-4. Czynniki predysponujące obejmują zmiany w przepływie krwi (zastój), uszkodzenie śródbłonka naczyniowego i nieprawidłowości w budowie nadkrzepliwości krwi (Triada Virchowa)5. Uszkodzenie śródbłonka jest niezmiennie zjawiskiem nabytym, podczas gdy nadkrzepliwość może wynikać zarówno z wrodzonych, jak i nabytych czynników ryzyka (zwłaszcza w okresie okołooperacyjnym). Klasyczna postać skrzepliny IVC różni się w zależności od poziomu zakrzepicy, w przypadku do 50% pacjentów z obustronnym obrzękiem kończyn dolnych i rozszerzeniem powierzchownych naczyń brzusznych. Chociaż niektórzy pacjenci pozostają bezobjawowi, opisywano również ból w dolnej części pleców, zespół nerczycowy, obrzęk wątroby, niewydolność serca i zator płucny6. Tsuji i wsp. zgłosili serię 10 pacjentów, u których 40% miało gorączkę przy Prezentacji z towarzyszącym zwiększeniem poziomu D-dimeru i markerów zapalnych (liczba białych krwinek, białko C-reaktywne)7. Większość tych klasycznych cech była obecna u obu naszych pacjentów, jednak tylko u drugiego chorego obrzęk kończyn dolnych.
idiopatyczna zakrzepica IVC występuje niezwykle rzadko. Chikaraishi i wsp. opisali przypadek pozornej idiopatycznej zakrzepicy IVC u 57-letniej kobiety, u której wystąpił ból w klatce piersiowej wtórny do zapalenia opłucnej, z wcześniejszym odmiedniczkowym zapaleniem nerek, ale bez innych czynników ryzyka zakrzepowego8. Kaneko i wsp. opisali kolejną idiopatyczną zakrzepicę IVC u 73-letniego mężczyzny, u którego wystąpiła zatorowość płucna powikłana płucnym zapaleniem oskrzeli. Nie stwierdzono specyficznych czynników ryzyka zakrzepów, z wyjątkiem wieku i odwodnienia9. Po wykluczeniu zespołu May Thurner i innych patologii możliwe jest, że w Warunkach pacjenta a skrzeplina była idiopatycznym zdarzeniem pierwotnym, a otaczający krwiak zaotrzewnowy zjawiskiem wtórnym. Idiopatyczny, samoistny krwiak zaotrzewnowy opisywano również wcześniej 10-12. Prace Chia i wsp.oraz wstępna praca badawcza pacjenta-A w tej serii pokazują trudności związane z diagnozą krwiaka zaotrzewnowego 10. Stan stanowi poważne wyzwanie diagnostyczne zarówno ze względu na podobieństwo do bardziej złowrogich patologii, jak i wymóg osiągnięcia diagnozy tkanek. To odwraca uwagę klinicysty od czasu, aby „masa” mogła się rozwiązać, a mniej złowrogi charakter podstawowej patologii ujawnił się. Stawiamy hipotezę, że w przypadku pacjenta-A uraz mięśnia biodrowo-biodrowego spowodowany prostą czynnością wchodzenia po schodach spowodował krwiak zaotrzewnowy, który poprzez efekt mass doprowadził do ucisku IVC, a więc skrzepliny wewnątrzczaszkowej.
Shrestha i wsp.opisali endemiczny wariant zakrzepicy IVC u pacjentów z Nepalu prowadzący do niedrożności odpływu żylnego wątroby (hvoo), która powodowała niedrożność lub zwężenie odcinka wątroby IVC w pobliżu skrzyżowania cava-atrial13. Ostia jednej lub więcej żył wątrobowych były często niedrożne. Ta przewlekła choroba charakteryzuje się bólem w górnej części brzucha, hepatosplenomegalią, wodobrzuszem o wysokiej zawartości białka i rozszerzonymi żyłami powierzchownymi w tułowiu, mającymi cefaladowy przepływ krwi. Wcześniej ta odmiana zakrzepicy IVC była endemiczna w Japonii, jednak obecnie występuje tylko w krajach rozwijających się, w szczególności w Nepalu13-15. Początkowo uważano, że ten stan jest spowodowany wrodzoną wadą naczyniową spowodowaną obserwacją błony w obrębie obturacyjnej zmiany chorobowej14. Znaczne dowody wskazują obecnie na nabytą etiologię infekcyjną, która prowadzi do zakrzepowego zapalenia żył prowadzącego do powstania skrzepliny i późniejszego zwężenia zwłóknia15. Organizmami uważanymi za zaangażowane są staphalococcus aureus i gram-ujemne organizmy jelitowe z powstałą bakteriemią powodującą przejściową niedobór białka 15.
IVC powstaje w wyniku fuzji trzech zestawów sparowanych żył, w szczególności tylnych żył kardynalnych, podkardalowych i nadkardalowych w ciągu sześciu do ośmiu tygodni rozwoju embrionalnego16 jest to niepowodzenie tych sparowanych żył, aby połączyć się w jednostronny prawostronny układ żylny, co prowadzi do anomalnego IVC16. Wrodzone wady rozwojowe lub przerwy w IVC są niezwykłe z 0,3% do 0.6% powszechności populacji17. Te przerwy lub brak IVC są zwykle ograniczone do odcinka wewnątrzwątrobowego i obejmują przerwanie IVC z kontynuacją azygos i hemi-azygous, transpozycją lub duplikacją IVC, krążkami żylnymi Krążkowo-aortalnymi i retroaortalną żyłą lewej nerki16. Częstość występowania tych wad wzrasta do 2% u pacjentów z innymi wrodzonymi wadami układu sercowo-naczyniowego, takimi jak dekstrokardia, transpozycja wielkich naczyń, zwężenie tętnicy płucnej i pojedynczy przedsionek17. Do współistniejących anomalii trzewnych należą: situs inversus, polisplenia, asplenia i hipoplazja kidney7.
U 5% – 16, 2% młodych pacjentów z zakrzepicą żył głębokich.5,18-20. Zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych występuje trzy do ośmiu razy częściej po lewej stronie, podczas gdy obustronne zakrzepy biodrowo-udowe są rzadkie i występują w mniej niż 10% przypadków21. Jednak w przypadku wystąpienia aberracji caval, obustronna zakrzepica kości biodrowo-udowej była zgłaszana u 66-75% pacjentów5, 22. Nieprawidłowa IVC może również pozostać bezobjawowa, gdy alternatywne drogi zabezpieczenia rozwijają się przez obiegi azygotyczne / hemazygotyczne i wrotne w celu przeciwdziałania zastojowi żylnemu, jak stwierdzono u drugiego pacjenta7,23. Raju i wsp. twierdzą, że drożność żył biodrowych jest kluczowym ogniwem do bogatego potencjału zabezpieczenia poprzez zaotrzewnową sieć żylną, która zwykle ma znaczenie tylko w rozwoju embriologicznym. Równoczesna niedrożność stawu biodrowego(biodrowego) oraz IVC, z przedłużeniem dystalnym skrzepliny prowadzi do objawów klinicznych u pacjentów z prawidłową i nieprawidłową anatomią IVC23.
anomalie IVC są również związane z zaburzeniami trombofilii, takimi jak Czynnik V Leiden, mutacja genu protrombiny, niski poziom białka S, wysokie stężenie homocysteiny,mutacja genu reduktazy metylenotetrahydrofolianowej i antybody antyfosfolipidowe18, 24-28. Nie jest jasne, czy zakrzepica IVC jest związana wyłącznie z anomalnym IVC, czy też wymagana jest interakcja między anomalią anatomiczną a tendencją do trombofilii.22 Gayer et al twierdzą, że dalsze badania są wymagane do oceny tej interakcji ze względu na względy dotyczące terapii przeciwzakrzepowych i czasu trwania leczenia.
niedawne postępy w stosowaniu badań ultrasonograficznych, tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego, a także procedur wewnątrznaczyniowych, spowodowały wzrost wskaźników wykrywalności nieprawidłowości IVC, a także sporadyczne wykrywanie takich nieprawidłowości podczas niepowiązanych badań, zabiegów wewnątrznaczyniowych lub chirurgicznych7. Wenografia kontrastowa pozostaje standardem w diagnostyce zakrzepicy IVC z niskim wskaźnikiem fałszywie dodatnim i korzyścią z dostępu do natychmiastowego leczenia, jeśli jest to wymagane. Jest to jednak zabieg inwazyjny związany z 2% -10% częstością występowania ZŻG1 po zabiegu. USG Duplex stało się dokładną, nieinwazyjną metodą diagnozowania zakrzepicy IVC i jest często metodą pierwszego rzutu. Jednak duplex USS jest zależny od operatora i może być ograniczony przez habitus ciała lub obecność gazu jelitowego i czasami może nie zidentyfikować anomalii IVC1, 29. Obrazowanie tomografii komputerowej jest szybką, nieinwazyjną metodą, która może dokładnie zdiagnozować i ocenić stopień skrzepliny, a także określić wszelkie związane z tym nieprawidłowości w obrębie jamy brzusznej lub miednicy1. Obrazowanie MRI zastępuje teraz CT jako optymalne narzędzie śledcze unikanie promieniowania i daje dokładniejsze wyznaczenie skrzepliny, jak również wszelkie anomalie IVC. Rezonans magnetyczny jest również stosowany do obserwacji pacjentów w celu określenia zmian morfologicznych w skrzeplinie po terapii30.
opcje leczenia w przypadku skrzepliny IVC bez różnic anatomicznych obejmują leczenie przeciwzakrzepowe, trombektomię mechaniczną, ogólnoustrojowe leczenie trombolityczne, przezcewkową trombolizę regionalną, trombolizę farmakomechaniczną metodą natryskową i angioplastykę1,31. Nie ma konkretnej literatury opisującej idealny czas trwania leczenia przeciwzakrzepowego w tych przypadkach, jednak dowody przypadków identyfikują tendencję do leczenia przez co najmniej jeden rok z współzależnością zaburzeń nadkrzepliwości, które muszą być uwzględnione w każdej decyzji. Chirurgiczna rekonstrukcja IVC i obejście odcinka nieprawidłowego są uznanymi metodami zarezerwowanymi dla najcięższych przypadków i wiążą się z ryzykiem zachorowalności i umieralności32. Wewnątrznaczyniowe umieszczenie stentu w połączeniu z angioplastyką jest zalecane w przypadkach zwężenia resztkowego i przewlekłego zamknięcia IVC32.
w przypadku zakrzepu IVC związanego z nieprawidłowym IVC, bez innych czynników predysponujących, leczenie obejmuje działanie przeciwkrzepliwe. Czas trwania tego leczenia jest szeroko dyskutowany bez obszernej literatury, aby zapewnić oparte na dowodach podejście. Dean i wsp.uważają, że anomalia caval jest stałym czynnikiem ryzyka zastoju żylnego i zakrzepicy oraz że leczenie przeciwzakrzepowe powinno być trwałe21.
