wieloogniskowy dorosły mięśniak Prążkowany głowy i szyi w 7 miejscach i przegląd literatury

Streszczenie

Tło. Dorosły mięśniak Prążkowany jest rzadkim łagodnym nowotworem o zróżnicowaniu prążkowanej tkanki mięśniowej, który występuje głównie w okolicy głowy i szyi. W literaturze udokumentowano dwadzieścia sześć przypadków wieloogniskowego dorosłego mięśniaka prążkowanego. Metoda. Zgłaszamy 55-letniego mężczyznę z jednoczesną diagnozą 7 dorosłych mięśniaków prążkowanych i przeglądamy literaturę wieloogniskowego dorosłego mięśniaka prążkowanego. Wynik. Przegląd literatury ujawnił 26 przypadków wieloogniskowego dorosłego mięśniaka prążkowanego, z czego tylko 7 przedstawiło więcej niż 2 zmiany. Średni wiek w momencie rozpoznania wynosił 65 lat, a stosunek mężczyzn do kobiet 5,5: 1. Częstymi lokalizacjami były przestrzeń przytargniowa (36%), krtań (15%), podżuchwowa (14%), okolica przytargniowa (12%), język (11%) i dno jamy ustnej (9%). Poza znanymi cechami radiologicznymi dorosłego mięśniaka prążkowanego, nasz przypadek wykazał wychwyt FDG w (18) F-FDG PET/CT. Wniosek. Jest to pierwszy przypadek wieloogniskowego dorosłego mięśniaka prążkowanego, z aż 7 jednoczesnymi dorosłymi mięśniakami prążkowanymi głowy i szyi.

1. Wprowadzenie

Rhabdomyoma, nazwany przez Zenkera w 1864 roku, jest niezwykle rzadkim łagodnym guzem, który wykazuje Dojrzałe różnicowanie mięśni szkieletowych. Chociaż ogólnie łagodne nowotwory tkanek miękkich przewyższają ich złośliwy odpowiednik, nie jest to prawdą w przypadku mięśniaków prążkowanych, które są znacznie mniej powszechne niż mięśniakomięsaki prążkowane i stanowią nie więcej niż 2% wszystkich guzów mięśni prążkowanych. Topograficznie rozróżnia się częstsze lokalizacje sercowe i pozasłoneczne. Rhabdomyomas serca są rzadkie nowotwory, które występują głównie w sercu niemowląt i małych dzieci . Są one uważane za hamartomatous zmian i są często związane ze stwardnieniem guzowatym . Według Weissa i Goldbluma extracardiac rhabdomyomas można podzielić na dorosłych, płodu i narządów płciowych typów, Typ dorosłych jest najczęściej . Dorosły mięśniak Prążkowany (ramię) występuje głównie u osób powyżej 40 roku życia z proporcją mężczyzn do kobiet 3: 1 do 5 : 1 w zależności od literatury . Istnieje upodobanie do regionu głowy i szyi. Ramię najczęściej występuje jako pojedyncze uszkodzenie, ale może być wieloośrodkowe w około 15% . Prążkowanie płodu jest jeszcze mniej powszechne niż ramię. Występuje również głównie u mężczyzn w głowie i szyi, ale często występuje przy urodzeniu. Ponadto różni się od typu dorosłego pod względem upodobań i histologii. Znane są dwa różne podtypy: myxoid i intermediate. Rhabdomyoma narządów płciowych jest rzadkim nowotworem znalezionym w pochwie i sromie kobiet w średnim wieku. Jako pokrewna zmiana, Weiss dalej wspomina o rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma, prążkowanej proliferacji mięśni, która występuje głównie w okolicy okołooczodołowej i okołoustnej niemowląt i małych dzieci .

w niniejszym badaniu przedstawiamy przypadek wieloogniskowego ramienia z jednoczesną diagnozą 7 zmian. Według naszej wiedzy jest to pierwszy pacjent z ramieniem w więcej niż 3 lokalizacjach. Ponadto przeglądamy literaturę dotyczącą ramienia wieloogniskowego.

2. Prezentacja przypadku

55-letni mężczyzna z 3-miesięczną historią chrypki i lekką dysfagią. Jego przeszłość medyczna była znacząca dla migdałków i samoistnej odmy. Badanie fizykalne wykazało imponującą asymetrię podniebienia miękkiego ze względu na prawą masę parapharyngeal. Ponadto po prawej stronie znajdowała się miękka, ruchoma masa podżuchwowa. Wykonano rezonans magnetyczny (MRI), który wykazał duży, jednorodny, dobrze Ograniczony guz gardła po prawej stronie o maksymalnej średnicy 8,5 cm, rozciągający się niżej do gruczołu podżuchwowego. Drugi guz o mniejszych rozmiarach zaobserwowano w przeciwnej przestrzeni parapharyngeal. Oba guzy miały podobny aspekt lekko hiperintensywny do mięśni na natywnym T1 i T2 z lekkim jednorodnym wzmocnieniem kontrastu (Fig. 1). Biopsja prawego guza gardła została wykonana przezskórnie, co ujawniło diagnozę mięśniaka prążkowanego. Następnie pacjent został skierowany do naszej placówki (trzeciorzędowe centrum skierowań). Poza dwoma guzami gardła, laryngoskopia wykazała masę paralotniową prawie 2 cm po lewej stronie, pokrytą nienaruszoną błoną śluzową, która przesunęła strunę głosową przyśrodkowo i była odpowiedzialna za chrypkę. Ruchliwość fałdów głosowych była normalna (ryc. 2). Na kontrastowej tomografii komputerowej (ct), masa ta ponownie była dobrze odgraniczona, jednorodna, lekko nadmiarowa do mięśni i rozproszona. Trzy kolejne małe masy, wielkości około 1 cm, zaobserwowano w podłodze jamy ustnej, podstawy języka i przestrzeni retrofaryndowej. USG szyi ujawniło dodatkowe obustronne masy retrotyroidalne o średnicy 2 cm każda, których do tej pory nie obserwowano na obrazach. Były dobrze ograniczone, okrągłe, jednorodne i hipoechogeniczne. Cytologia aspiracyjna cienkoigłowa dwóch ostatnich zmian wykazała, że oba są mięśniakami prążkowanymi.

Rysunek 1

MRI ARM parapharyngeal space with submandibular extension.

(a)

(b)

(a)
(b)

Rysunek 2

laryngoskopia (natchnienie i fonacja) z lewym ramieniem paralotniowym.

przeprowadzono chirurgiczne usunięcie guza gardła po prawej stronie i masy paralotniowej po lewej stronie, ponieważ były one odpowiedzialne za objawy pacjenta. Oba można było usunąć łatwiej niż oczekiwano. Masę parapharyngeal usunięto przez nacięcie podżuchwowe, z którego guz mógł zostać uwolniony. Podobnie, zmiana paralotniowa może być usunięta endoskopowo przez nacięcie fałszywych strun głosowych. Oba guzy miały podobny wygląd, brązowawe, miękkie, lobulowane, o gładkiej błyszczącej powierzchni (ryc. 3). Badanie histologiczne potwierdziło ramię.

Rysunek 3

Prawe ramię przy gardle po wycięciu.

Bizon i in. opisano, że ramię w (18) F-fluoro-2-deoksy-d-glukozie ((18) F-FDG) PET/CT ma zwiększony wychwyt FDG. Aby potwierdzić te informacje wykonaliśmy (18) F-FDG PET/CT 3 miesiące po operacji. Wykazano podwyższony wychwyt FDG we wszystkich wcześniej zdiagnozowanych zmianach z maksymalną znormalizowaną wartością wychwytu (SUVmax) wynoszącą 2.9, w tym 3 niewielkie zmiany w podłodze jamy ustnej, podstawie języka i przestrzeni retropharyngalnej, na których nie wykonano badania histologicznego. Ponadto wykazano, że najbardziej czaszkowy płat zmiany przywargowej po prawej stronie nie został usunięty. Ten płat był przymocowany do głównego guza tylko przez cienką nić włókna. W celu usunięcia tej części zmiany, która nie powodowała żadnych objawów u pacjenta pooperacyjnie, konieczne byłoby zastosowanie podejścia przezskórnego. W związku z tym dalsza operacja nie została uznana za właściwą, podobnie jak usunięcie pozostałych 5 ramion.

3. Omówienie i przegląd literatury

dorosłe mięśniaki prążkowane są rzadkimi łagodnymi guzami z różnicowaniem prążkowanej tkanki mięśniowej. Są one uważane za prawdziwe nowotwory w przeciwieństwie do rhabdomyomas serca, które są uważane za hamartomas . Dziewięćdziesiąt procent ramienia znajduje się w okolicy głowy i szyi . Powodem tego upodobania według Weissa i Goldbluma jest to, że guz powstaje z muskulatury rozgałęzionej trzeciego i czwartego łuku rozgałęzionego. Dotyczy to osób dorosłych, których mediana wieku wynosi od 55 do 60 lat, głównie mężczyzn . Pacjenci najczęściej występują z miękką, bezbolesną, wolno rosnącą masą, czasami z objawami takimi jak uczucie globusu, chrypka lub dysfagia. Aspekt kliniczny ramienia jest wyraźnie łagodny, ale inaczej nieokreślony. Radiologicznie ramię przedstawia się jako jednorodne uszkodzenie, które jest izointensywne lub lekko hiperintensywne do mięśni na T1-jak i T2-ważone MRI i lekko hyperdense na CT. Wzmacnia jednorodnie. Diagnostyka różnicowa zależy od lokalizacji guza i może obejmować guzy neurogenne lub naczyniowe, onkocytoma, guz z komórek ziarnistych i mięśniakomięsaka prążkowanego . Wyniki obrazowania zwykle sugerują łagodne zmiany z powodu lokalizacji podśluzówkowej i braku inwazji otaczających tkanek miękkich. Jednak zmiany zlokalizowane w przestrzeni przy gardle mogą być również mylone z nowotworem złośliwym drobnych gruczołów ślinowych . Na ramieniu skanowania CT może naśladować nowotwory złośliwe, ponieważ mogą one wydawać się niewyraźne granice mieszania do sąsiednich mięśni isodense . Inną diagnozą różnicową na CT jest chłoniak złośliwy ze względu na jego jednorodny wygląd.

typowy makroskopowy opis guza to miękka, grubo lobowana, tan-szara, dobrze ograniczona lub zamknięta zmiana. Ostateczne rozpoznanie stawiane jest głównie histologicznie, ale niektórzy autorzy podkreślają użyteczność cytologii aspiracyjnej cienkoigłowej w stawianiu prawidłowej diagnozy. Aby potwierdzić różnicowanie mięśni szkieletowych konieczne są plamy immunohistochemiczne. Mimo że histologia ramienia jest charakterystyczna, często mylona jest z wieloma innymi zmianami, szczególnie z guzem ziarnistokomórkowym, a także hibernomą, onkocytomą i paragangliomą .

leczenie z wyboru jest chirurgiczne, ponieważ ramiona są dobrze ograniczone i łatwo usuwalne przez tępe rozwarstwienie na małym nacięciu. Opisano jednak częstość nawrotów od 16% do 42%. Nie są znane przypadki złośliwej transformacji lub spontanicznej regresji.

u około 15% pacjentów z ramieniem występują zmiany wieloogniskowe . Tabela 1 pokazuje wszystkie przypadki wieloogniskowego mięśniaka prążkowanego typu dorosłego w głowie i szyi Znalezione w wyszukiwarce PubMed / Medline za pomocą słów kluczowych wieloogniskowy, wielogniskowy i wielogniskowy mięśniak Prążkowany w literaturze angielskiej, niemieckiej, francuskiej i hiszpańskiej. Od 1948 roku, łącznie z pacjentem, opublikowano 26 przypadków. Wyłączone z tego przeglądu były sprawozdania Albrechtsen et al. , Blaauwgeers et al. Gibas i Miettinen oraz Zhang i in. . Te trzy pierwsze zostały wspomniane w wielu poprzednich przeglądach; należy jednak przypuszczać, że opisane przypadki miały raczej charakter multilobulacyjny niż wieloogniskowy. Z 26 pacjentów 7 miało zmiany w więcej niż 2 miejscach, z maksymalnie 7 ramionami u naszego pacjenta. Średni wiek w momencie rozpoznania wynosił 65 lat (mediana 65 lat) przy stosunku mężczyzn do kobiet 5,5 : 1. Często pacjenci poddawani samotnej masie i badania kliniczne lub radiologiczne ujawniły dalsze zmiany. W niewielu przypadkach drugie miejsce stało się widoczne dopiero po latach od pierwotnej diagnozy. Częstymi lokalizacjami były przestrzeń przytargniowa (36%), krtań (15%), podżuchwowa (14%), okolica przytarczyc przylegająca do tarczycy (12%), język (11%) i dno jamy ustnej (9%). Wszystkie zmiany, z wyjątkiem naszego przypadku, były leczone chirurgicznym wycięciem. Siedmiu autorów zgłosiło nawrót; dlatego częstość nawrotów w tej serii wynosi co najmniej 27%. Powodem wysokiej częstości nawrotów może być fakt, że ramiona są wielowarstwowe. Pooperacyjne utrzymywanie się płatów nowotworowych, które pozostają niezauważone okołooperacyjnie, ponieważ były przymocowane do głównych zmian tylko przez małe pasma tkanki włóknistej, może występować jako nawrót w nadchodzących latach.

4. Wniosek

ramię jest bardzo rzadkim nowotworem z upodobaniem do określonych obszarów męskiej głowy i szyi. Ma typowe właściwości radiologiczne, jak i makroskopowe i wykazuje podwyższony wychwyt FDG w (18) F-FDG PET/CT. Ostateczne rozpoznanie stawia się za pomocą cytologii aspiracyjnej cienkoigłowej lub histologii końcowej i wymaga plam immunohistochemicznych. Ważne jest, aby dokonać prawidłowej identyfikacji ramienia, aby uniknąć niepotrzebnie agresywnej resekcji, a jednocześnie zapewnić potencjalnie leczniczą terapię. Mimo, że w literaturze nie ma zbyt wiele, zalecamy jedynie operację zmian, które są objawowe lub niepokojące kosmetycznie. Usunięcie jest często możliwe przez małe nacięcie, ponieważ ramię jest dobrze ograniczone i nie przylega do sąsiednich struktur. Należy wziąć pod uwagę występowanie zmian wielogniskowych (wieloogniskowych i wielogniskowych), ponieważ najprawdopodobniej pooperacyjne utrzymywanie się zrazów nowotworowych jest przyczyną wysokiej częstości nawrotów udokumentowanej w literaturze. Według naszej wiedzy jest to jedyny przypadek opublikowany z aż 7 jednoczesnymi ramionami.