Zwapniony rak pęcherzyka żółciowego: czy można zapobiec?

Streszczenie

przedstawiono przypadek nowo zdiagnozowanego zwapnionego raka pęcherzyka żółciowego, u którego wcześniej występował porcelanowy woreczek żółciowy. Ze względu na zaawansowany etap choroby w momencie prezentacji, pacjent miał zły wynik. Omówiono badanie i postępowanie z rakiem pęcherzyka żółciowego, a także związek z pęcherzykiem żółciowym. Wnioskujemy, że istnieje tylko słaby związek między porcelany pęcherzyka żółciowego i raka pęcherzyka żółciowego, ale ponieważ rak pęcherzyka żółciowego zazwyczaj przedstawia późno, warstwowe podejście do oferowania cholecystektomii bezobjawowych pęcherzyka żółciowego porcelany jest uzasadnione.

wprowadzenie

porcelanowy pęcherzyk żółciowy (PGB) lub zwapniony pęcherzyk żółciowy jest rzadkim stwierdzeniem u 0,05–0,08% próbek cholecystektomii . PGB może być związane z rakiem pęcherzyka żółciowego (GBC) w ponad 60% przypadków, a wielu bezobjawowych pacjentów z potwierdzonym PGB będzie miało laparoskopową cholecystektomię w celu leczenia obecnego lub zapobiegania przyszłym nowotworom . Jednak nowoczesne techniki obrazowania doprowadziły do wcześniejszego i częstszego wykrywania PGB, co skutkowało znacznie zmniejszonym wskaźnikiem GBC wśród pacjentów z PGB i prowadziło do sugestii, że cholecystektomia nie jest wskazana dla bezobjawowego PGB . Przedstawiamy przypadek późnego objawowego przedstawienia zwapnionego GBC u pacjenta, u którego 8 lat wcześniej na USG wykryto przypadkowo częściowo zwapniony pęcherzyk żółciowy. Dokonujemy ponownej oceny aktualnych dowodów na zarządzanie pęcherzyka żółciowego porcelany.

opis przypadku

u 65-letniej kobiety z 3-tygodniowym epizodycznym bólem nadbrzusza, nudnościami, wymiotami i utratą masy ciała, a w przeszłości przebyta historia choroby obejmowała słabą mobilność, cukrzycę typu II i hipercholesterolemię. 8 lat wcześniej została przyjęta do E. posocznica coli i biegunka oraz badanie ultrasonograficzne (US) w tym czasie przypadkowo wykazało częściowo zwapniony pęcherzyk żółciowy bez cech zapalenia i z łagodnymi zmianami tłuszczowymi w wątrobie. W związku z jej trwającymi chorobami współistniejącymi, nie zalecano wówczas dalszej interwencji.

przy obecnym przyjęciu badanie ogólne było nijakie, a parametry życiowe w normie. Badanie jamy brzusznej nie wykazało organomegalii ani wyczuwalnej masy ciała. Badania krwi wykazały zaburzenia czynności wątroby (alat 45 J./l, ALP 775 J./L, bilirubina całkowita 20mol/l, albumina 27 g/l, GGT 553 J./L), hiperkalcemię (skorygowane stężenie wapnia 2,73 mmol/l) i leukocytozę (WCC 10,8 × 109 / L). Wykazaliśmy, że pęcherzyk żółciowy ma słabe wytyczenie tylnej ściany i wydaje się duży, solidny i heterogenny z tylnym gęstym cieniem i składnikami wapnicowymi. W przypadku wizualizacji CBD był normalnego kalibru i nie obserwowano wewnątrzwątrobowego rozszerzenia kanału. W wątrobie występowała duża, źle zdefiniowana heterogeniczna masa (Fig. 1). Kolejne tomografii komputerowej (CT) wykazały a10cm stałe pęcherzyka żółciowego porcelany inwazji segmenty wątroby 4 i 5 (Fig. 2), z objawami powiększonych węzłów chłonnych celiakii, okołostrefowych i para-aortalnych oraz złogów przerzutowych w płucach (T4 N1 M1).

aby w pełni ocenić możliwości zarządzania, regionalne multidyscyplinarne spotkanie hepatobiliary zaleca cholangiopankreatografię rezonansu magnetycznego (MRCP) i biopsję wątroby. MRCP wykazało rozległy guz pęcherzyka żółciowego obejmujący przyległy miąższ (Fig. 3), rozszerzone wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe ze śladowym płynem okołowątrobowym, rozproszone przerzuty satelitarne do wątroby, obustronne przerzuty do płuc i rozległe węzły chłonne okołotrzewnowe, portokawalne i górne zaotrzewnowe. Biopsja wątroby prowadzona przez USA potwierdziła przerzuty gruczolakoraka zgodnego z układem trzustkowo-żółciowym, pęcherzykiem żółciowym lub głównym miejscem występowania górnego odcinka przewodu pokarmowego. Wyniki te negowały jakiekolwiek aktywne Postępowanie w tym stanie i dlatego pacjent został zwolniony ze ścieżki opieki paliatywnej. Została przyjęta 2 tygodnie później z rozlanym bólem brzucha, wodobrzusze, który został następnie osuszony, ale ona pogorszyła się klinicznie i zmarł 4 tygodnie później.

dyskusja

termin PGB odnosi się konkretnie do „niebieskiego” przebarwienia i kruchej konsystencji ściany pęcherzyka żółciowego, ale w literaturze jest częściej używany do opisania wszystkich rodzajów zwapnienia pęcherzyka żółciowego . Występuje częściej u kobiet, w wieku od 50 do 70 lat, związanych z kamieniami żółciowymi w 90% przypadków i występujących u <1% osobników po cholecystektomii .

nie ma ostatecznego konsensusu co do częstości występowania GBC z PGB, ale szacuje się, że wynosi ona od 12.5% do 61% inne badania sugerowały mniejszą częstość występowania 0-5%, jednak w każdym przypadku nadal stanowi statystycznie istotny czynnik ryzyka rozwoju GBC .

rodzaje zwapnienia pęcherzyka żółciowego obejmują selektywne zwapnienie błony śluzowej i rozproszone zwapnienie śródmiąższowe, te ostatnie mają większą przynależność do PGB . Jego dokładna etiologia jest słabo poznana, jednak uważa się, że jest wynikiem przewlekłego zapalenia ściany pęcherzyka żółciowego . Błędy w metabolizmie wapnia i nieprawidłowe zwapnienie są zaangażowane w tworzenie PGB, takie jak niedrożność przewodów torbielowych prowadzących do złogów wapnia w błonie śluzowej, późniejsza degeneracja i proces regeneracji w nabłonku pęcherzyka żółciowego lub obraźliwe substancje chemiczne w stojących solach żółciowych, które mogą prowadzić do dysplazji błony śluzowej, a później do raka. Raki związane z PGB to dyfuzyjnie nacierające gruczolakoraki .

pacjenci z PGB są zwykle bezobjawowi, diagnozowani jako przypadkowe wyniki obrazowania. Radiologiczny wygląd zwapnionego pęcherzyka żółciowego różni się w zależności od stopnia i lokalizacji zwapnienia. US jest przydatny do identyfikacji patologii jamy brzusznej, jednak diagnoza może być trudne, ponieważ istnieje kilka wspólnych różnic, takich jak duże nieprzezroczyste kamienie żółciowe, ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego lub zwapnione torbiele wątroby/nerek, które mogą ściśle naśladować PGB. Ponadto ustalenia dotyczące nas mogą być niespecyficzne .

bezbolesna żółtaczka, niewyjaśniona utrata masy ciała, ból brzucha/wzdęcia i/lub wyczuwalna Masa są możliwymi czynnikami predykcyjnymi raka pęcherzyka żółciowego. Niestety, podobnie jak w naszym przedstawionym przypadku, ich obecność wskazuje również na zaawansowaną nowotwór złośliwy, w którym operacja lecznicza nie jest wykonalna i dlatego mają one ograniczoną wartość kliniczną . W przypadkach, gdy diagnoza GBC jest potwierdzona, dokładna ocena stopnia TNM ma kluczowe znaczenie dla planowania dalszego leczenia i / lub operacji. Inne uzupełniające metody obrazowania, takie jak MRI i MRCP, mogą dostarczyć dalszych informacji na ten temat. Laparoskopia diagnostyczna powinna być stosowana u wybranych pacjentów, aby uniknąć niepotrzebnej laparotomii .

ostatnie zalecenia dla pacjentów z przypadkowo rozpoznaną GBC podczas cholecystektomii laparoskopowej mają zostać poddane ponownej resekcji w przypadku choroby T1b, T2 lub T3, ponieważ obecność choroby resztkowej wiąże się ze zmniejszeniem przeżywalności. Duże wycięcie wątroby i wycięcie przewodu żółciowego powinny być wykonywane tylko w wybranych przypadkach. Obecny standard leczenia uzupełniającego obejmuje 6 miesięcy doustnej kapecytabiny. Gemcytabina-cisplatyna jest standardem terapii opiekuńczej w zaawansowanym stadium choroby .

podkreślono, że rak pęcherzyka żółciowego nie są tak odporne na promieniowanie, jak wcześniej sądzono. W kilku publikacjach odnotowano miejscową kontrolę guza i zmniejszenie jego wielkości. Ich dane wykazały niewielką poprawę przeżycia po adiuwantowej lub paliatywnej radioterapii, zwłaszcza w zaawansowanym stadium raka pęcherzyka żółciowego. Zalecają śródoperacyjne wzmocnienie 15 Gy (brachyterapia) i dodatkowe 45-50 Gy po operacji . Niedawno Xiao-Nan Sun i wsp. wykazali lepsze oszczędzanie otaczających tkanek przy jednoczesnym zachowaniu skutecznego pokrycia docelowego za pomocą radioterapii modulowanej intensywnością .

Zarządzanie zwapnieniami ściany pęcherzyka żółciowego jest kontrowersyjne, bez jasnych wytycznych od wielu dziesięcioleci. Chociaż tradycyjnie postrzegany silny związek z rakiem pęcherzyka żółciowego, czasami cytowany w ponad 60%, nakazywał profilaktyczną cholecystektomię, w dużej mierze opierał się na dokumentach sprzed 1962 roku, a nowsze dowody sugerują znacznie mniejsze skojarzenie, które może wskazywać na bardziej selektywne lub obserwacyjne podejście . Przegląd z 2013 r. wykazał GBC tylko u 6% (0-33%) PGB w porównaniu do 1% (0-4%) w dopasowanej kohorcie pacjentów bez zwapnienia ściany pęcherzyka żółciowego . Warto również zauważyć, że zdecydowana większość GBC nie wykazują zwapnienia, seria 88 GBC nie znajdując żadnych takich przypadków . Nie znamy żadnej potencjalnej serii bezobjawowych PGB poddawanych obserwacji obserwacyjnej, dlatego dokładny związek z GBC jest niejasny, podobnie jak znaczenie stopnia zwapnienia (częściowego, jak w naszym przypadku, lub całkowitego).

na tej podstawie można stwierdzić, że pacjentka, u której po raz pierwszy zdiagnozowano przypadkowe PGB, nie przeszła cholecystektomii, co jest bardziej prawdopodobne, że jej GBC nie było bezpośrednią konsekwencją wcześniej istniejącego PGB. Rzeczywiście, najsilniejszym czynnikiem ryzyka GBC jest kamienie żółciowe, które nie były obecne. Ponieważ jednak PGB nadal stanowi niskie, ale znaczące ryzyko, zalecamy, aby przypadki były omawiane na odpowiednim multidyscyplinarnym spotkaniu, a przy obecnym dążeniu do większego zaangażowania pacjentów w decyzje dotyczące ich opieki, w celu omówienia z pacjentem możliwych zagrożeń i przyszłego zarządzania. Rozsądne byłoby podejście warstwowe polegające na zalecaniu cholecystektomii młodszym i zdrowszym pacjentom.

wniosek

porcelanowy pęcherzyk żółciowy jest rzadką chorobą, która tradycyjnie była uważana za przednowotworową, chociaż dokładny związek pozostaje niejasny, a aktualne dowody wskazują, że jego związek z rakiem pęcherzyka żółciowego jest słaby. W niektórych ośrodkach tendencja ta odchodzi zatem od rutynowej cholecystektomii pęcherzyka żółciowego, mimo że większość gruczolakoraków pęcherzyka żółciowego jest odbierana w późnym stadium, w którym leczenie nie jest możliwe. Wskazane byłoby omówienie indywidualnych przypadków bezobjawowego pęcherzyka żółciowego porcelanowego na odpowiednim multidyscyplinarnym spotkaniu, wyjaśnione ryzyko dla pacjenta i przyjęcie warstwowego podejścia do zalecenia cholecystektomii.

Oświadczenie o konflikcie interesów

Brak ogłoszeń.