introduktion: Wegeners granulomatos (WG) är ett potentiellt dödligt tillstånd med remissioner och höga återfall.
mål: bedömning av överlevnad och återfall i en populationsbaserad kohort av patienter med WG med övervägande njurinvolvering.
patienter och metoder: En prospektiv kohortstudie med 60 patienter-medianålder på 42 år med olika dynamik och klinisk presentation. Patienterna delades in i 3 grupper (Grupp 1, Grupp 2 respektive grupp 3 och undergrupper: 3.1, 3.2, 3.3): Grupp 1-WG-patienter utan njurinvolvering, Grupp 2-WG-patienter med abnormiteter i urinsediment, grupp 3.1-WG-patienter med kroniskt njursvikt, grupp 3.2-WG-patienter med diffus alveloarblödning (DAH) och snabb progressiv glomerulonefrit (RPGN) och grupp 3.3-WG-patienter med RPGN. Den kliniska analysen har genomförts med endast disease extension index (DEl) och Birmingham vaskulit Activity Score-Wegeners granulomatos (BVAS-WG) sjukdomsaktivitetsfrågeformulär. Logistisk regressionsanalys och Wilcoxon-testet användes. Överlevnadstid och dödsrisk bedömdes med hjälp av Kaplan-Meier estimator och Cox proportionell riskmodell.
resultat: åttioåtta procent av patienterna överlevde det första året uppföljning sedan diagnosen, medan 84% av patienterna förblev vid liv efter det andra året av observation. Förväntad livslängd var 67.1 +/- 4.4 månader. Under det första observationsåret dog 9,8% av patienterna, efter 2 år uppgick dödsrisken till 3,7% per år och efter 4 år 2,6% per år (p < 0,05). Dödsrisken var 1,3 gånger högre i Grupp 2 och 3,3 gånger högre i Grupp 3 jämfört med Grupp 1 (p > 0,05). Mortaliteten hos patienter i Grupp 3, 1 var 6 gånger lägre än hos patienter i Grupp 3, 2 (p < 0, 03) och i Grupp 3, 3 var mer än 4 gånger lägre än hos patienter i Grupp 3, 2 (p < 0, 04). Återfallsrisk efter första uppföljningsåret var 20% per år och ändrades minimalt efter 3 års observation och minskade sedan till 6% efter 5 år. Riskkvoten för återfall i Grupp 2 var signifikant lägre jämfört med Grupp 1 (HR1/3,6, p < 0,04).
slutsatser: vi fann signifikanta skillnader i överlevnad och återfall hos olika subpopulationer av WG-patienter.
