Betygssystem för Rosacea

juni 2004 * Volym 50 * utgåva 6

Standard betygssystem för rosacea: rapport från National Rosacea Society Expert Committee på klassificering och iscensättning av Rosacea

Jonathan Wilkin, MD Chairmana
Mark Dahl, MDb
Michael Detmar, MDc
Lynn Drake, MDc
Matthew H. Liang MD, MPHd
Richard Odom, mde
Frank Powell, MDf

sektioner

• klassificering av rosacea
• gradering av rosacea
  • primära egenskaper
    • rodnad (övergående erytem)
    • Nontransient erytem
    • papler och pustler
    • telangiectasia
  • sekundära funktioner
    • brännande eller stickande
    • plack
    • torrt utseende
    • ödem
    • okulära manifestationer
    • perifer plats
    • Fymatösa förändringar
  • Global bedömning av subtyper
    • subtyp 1: erythematotelangiectatic rosacea
    • subtyp 2: papulopustulär rosacea
    • subtyp 3: phymatous rosacea
    • subtyp 4: okulär rosacea
• slutsats
• bekräftelser

• från Avdelningen för dermatologiska och dentala läkemedelsprodukter, Food and Drug Administration, Rockville, Marylanda; Institutionen för dermatologi, Mayo Clinic Scottsdale, Arizonab; Institutionen för dermatologi, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts; Institutionen för medicin, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts; Institutionen för dermatologi, University of California San Franciscoe; och regionalt centrum för dermatologi, Mater Misericordiae Hospital, Dublin.f
• yttrandena i detta betänkande är utskottets ledamöter och representerar inte Food and Drug Administration på något sätt.
• Nytrycksförfrågningar: National Rosacea Society, 111 Lions Dr., Svit 216, Barrington, IL 60010

• J Am Acad Dermatol 2004; 50: 907-12.

• 01909622
• doi: 10.1016/jaad.2004.01.048

introduktion

ett standardklassificeringssystem för rosacea publicerades i April 2002-numret av Journal of the American Academy of Dermatology.1 utvecklad av National Rosacea Society Expert Committee on the Classification and Staging of Rosacea och granskad av rosacea-experter över hela världen, beskriver den primära och sekundära egenskaper hos rosacea och känner igen 4 mönster av tecken och symtom, betecknade som subtyper. För att förbättra systemets användbarhet för både kliniker och forskare har utskottet utarbetat en standardmetod för att bedöma graderingar av svårighetsgraden av rosacea. Förutom klassificeringssystemet är ett standardklassificeringssystem ofta viktigt för att utföra forskning, analysera resultat och jämföra data från olika källor och ger i sin tur en gemensam referens för diagnos, behandling och bedömning av resultat i klinisk praxis. 2 och 3 standardparametrar och terminologi underlättar också tydlig kommunikation mellan ett brett spektrum av grundläggande, kliniska och andra forskare; praktiserande dermatologer; primärvårdsläkare; ögonläkare och andra specialister; hälso-och försäkringsadministratörer; och patienter och allmänheten. Standardklassificeringssystemet betygsätter de primära och sekundära egenskaperna hos rosacea som fastställts av standardklassificeringssystemet och ger en global bedömning av subtyper av både läkaren och patienten. Utöver kliniska manifestationer är ytterligare faktorer viktiga för att bestämma svårighetsgraden av rosacea ur patientens synvinkel. Dessa kan inkludera de psykologiska, sociala eller yrkesmässiga effekterna av störningen,4 och andra potentiella faktorer som lyhördhet för behandlingen.

för optimal nytta är klassificeringssystemet utformat för att vara reproducerbart och enkelt utfört baserat på observation i klinisk praxis, samtidigt som det bildar en konsekvent ram för mer omfattande mätningar som kan utvecklas för specifika forskningsstudier. Dessutom, som med standardklassificeringssystemet, är detta klassificeringssystem ett undersökande instrument som lätt kan modifieras baserat på klinisk erfarenhet eller uppdateras och utökas när nya upptäckter görs.

klassificering av ROSACEA

Rosacea är en kronisk kutan störning som främst påverkar konvexiteterna i det centrala ansiktet (kind, näsa, haka och central panna). Det är ett syndrom eller typologi som omfattar olika kombinationer av tecken och symtom. I de flesta fall förekommer vissa snarare än alla dessa egenskaper hos en viss patient, och de kännetecknas ofta av remissioner och exacerbationer. 5 och 6 Utskottet baserade standardklassificeringssystemet på aktuell vetenskaplig kunskap och morfologiska egenskaper för att undvika antaganden om patogenes och progression, som för närvarande är ofullständigt förstådda. När kunskapen ökar kan definitionen av rosacea i slutändan baseras på orsakssamband snarare än på morfologi ensam.

Utskottet identifierade först primära och sekundära egenskaper hos rosacea och avgränsade sedan subtyper baserat på de vanligaste mönstren eller grupperingarna av dessa funktioner. De primära tecknen på rosacea inkluderar rodnad (övergående erytem), nontransient erytem, papler och pustler och telangiectasia. Förekomsten av en eller flera av dessa funktioner med en central ansiktsfördelning är en indikation på rosacea. Sekundära funktioner, som ofta förekommer med en eller flera av de primära funktionerna men kan förekomma oberoende, inkluderar brännande eller stickande, plack, torrt utseende, ödem, okulära manifestationer, perifera platser och fymatösa förändringar.

gradering av ROSACEA

för kliniker som bedömer patienter kan primära tecken och symtom klassificeras som frånvarande, mild, måttlig eller svår (0-3), och de flesta sekundära funktioner kan klassificeras helt enkelt som frånvarande eller närvarande (tabell i). Forskare uppmuntras att ge mer detaljerade bedömningar. I vissa situationer kan mer detaljerade eller finare skillnader, kanske kompletterade med avancerad teknik, vara möjliga. Vissa kliniker kan också vilja använda några av dessa andra mer omfattande analytiska metoder, särskilt när de är baserade på visuell observation.

tabell I. rosacea kliniskt styrkort

primära egenskaper

rodnad (övergående erytem) kliniskt bör läkare bestämma förekomst eller frånvaro av rodnad genom patientens historia och kan fråga om frekvens, varaktighet, omfattning och svårighetsgrad. Att notera närvaron eller frånvaron av medföljande svettning kan också vara till hjälp. Perimenopausal rodnad bör inte betraktas som signifikant om den inte åtföljs av andra egenskaper hos rosacea. Forskare kan betygsätta spolning från 0 till 3 baserat på intensitet och frekvens. Dessutom kan spolningstiden noteras, eftersom vissa episoder är mycket övergående (t.ex. från förlägenhet) och vissa är inte (t. ex. från intag av alkohol). Specifika tidsramar kan också identifieras.

nontransient erytem
för kliniker kan nontransient (persistent) erytem graderas från 0 till 3. Även om inflammation (papler, pustler, plack) eller torrt utseende kan dölja nivån av erytem, bör underliggande rodnad utvärderas med hänsyn till denna effekt. Inflammation eller torrt utseende kan noteras, men perilesional erytem bör inte inkluderas i denna bedömning. I kliniska studier kan forskare använda instrument eller andra mätningar för att få erytem utöver en poäng på 0 till 3. Till exempel kan erytem bedömas objektivt med en lämplig anordning.

papler och pustler

en modifierad version av det beskrivande klassificeringssystem som fastställts för acne vulgaris rekommenderas och visas i tabell II. 7 få till flera papler och pustler, utan plack, görs som ”milda.”Flera till många papler och pustler, utan plack, anses vara ”måttliga.”Många och / eller omfattande papler och pustler, med eller utan plack, anses vara ”allvarliga.”Tabell II. svårighetsgrad gradering av rosacea papler och pustler

forskare bör registrera antalet papler och pustler, och notera närvaron eller frånvaron av plack.1

Telangiectasia
Telangiectasia kan graderas i klinisk miljö från 0 till 3. Om erytem är intensivt kan det vara svårt att definitivt göra telangiektasi, eftersom erytem kan maskera vissa telangiektaser, som blir mer synliga om rodnad bleknar. Detta fenomen har beskrivits som posterythema-avslöjad telangiectasia.5 å andra sidan kan närvaron av en eller två isolerade telangiektaser i frånvaro av några andra primära tecken på rosacea vara otillräckliga för en diagnos. Forskare bör också räkna telangiectases, om möjligt, åtminstone i specificerade områden. Nasala och malära telangiektaser bör identifieras oberoende och beskrivas kvalitativt som fina och trådliknande till grova.

sekundära egenskaper
brännande eller stickande i klinisk miljö, brännande eller stickande kan rapporteras av patienten och, om närvarande, kan vägas in i den övergripande bedömningen av svårighetsgrad. Forskare bör söka efter denna information, registrera platserna för båda symtomen om de finns och använda en systematisk metod för att bedöma båda symtomen.

plack
i klinisk praxis kan plack noteras. Plack kan definieras som sammanflytande områden av inflammation, ofta ses som större röda områden bland papler och pustler utan epidermala förändringar i den omgivande huden. I forskningsstudier kan de differentieras ytterligare av svårighetsgrad, plats eller andra kriterier.

torrt utseende
i klinisk praxis kan grov, torr hud noteras. I forskning kan detta också stratifieras baserat på sådana kriterier som fördelning och svårighetsgrad. Om skalning noteras kan det representera samexisterande seborrheisk dermatit eller irritation.

ödem
i klinisk praxis kan ödem identifieras efter plats (t.ex. periorbital, glabellar, malar) genom patienthistoria och undersökning. Om närvarande kan det noteras som akut, kronisk återkommande eller kronisk ihållande och, om kronisk, som pitting eller nonpitting. Forskare kan tilldela en grad av 0 till 3 beroende på omfattning och grad av svullnad.

okulära manifestationer
kliniker kan identifiera okulära manifestationer genom att leta efter riva, rodnad i bulbar och/eller palpebral konjunktiva, telangiektasi i konjunktiva och lockmarginal, lock eller periokulärt erytem eller styes, och genom att fråga om symtom på känsla av främmande kropp, gritty känsla, brännande, stickande, klåda, torrhet, ljuskänslighet, suddig syn eller minskad synskärpa.8 fall som är måttliga till svåra, progressiva eller inte svarar på behandlingen, eller där synen påverkas, kan kräva ett oftalmologiskt rådgivande tillvägagångssätt. Behandling av kutan rosacea ensam kan vara otillräcklig för att minska risken för synförlust. 9 forskare kanske vill stratifiera de okulära manifestationerna som milda (tecken/symtom som påverkar ögonmarginalen, meibomian körtel), måttlig (tecken / symtom som påverkar inre lock, vätskesekretion, ögonyta) eller svår (hornhinneskada och potentiell synförlust).

perifer plats
kliniker och forskare kan bestämma förekomsten av extrafacial tecken och symtom och notera de anatomiska platserna. Vanliga extrafaciala platser kan inkludera nacke, bröst, hårbotten, öron och rygg. Diagnosen av rosacea på andra platser än ansiktet kan vara problematisk i avsaknad av diagnostiska kliniska eller histologiska egenskaper.

Fymatösa förändringar
i klinisk miljö kan svårighetsgraden klassificeras från 0 till 3, där 1 är patulösa folliklar men inga konturförändringar, 2 är en förändring i kontur utan en nodulär komponent och 3 indikerar en förändring i kontur med en nodulär komponent. Forskare kan också notera eventuella vaskulära fynd eller inflammatoriska förändringar.

Global bedömning av subtyper
eftersom de potentiella manifestationerna av rosacea är så många och varierade, drog Utskottet slutsatsen att global bedömning lättast och meningsfullt kan utföras av subtyp. Standardklassificeringssystemet fastställde följande subtyper av rosacea, som beskrivs i djupet i standardklassificeringssystemet.1 följande beskrivningar inkluderar de minsta tecken och symtom som krävs för att diagnostisera varje subtyp, och patienter kan ha egenskaper hos mer än en rosacea-subtyp samtidigt.

subtyp 1: erythematotelangiectatic rosacea

subtyp 1 (Fig 1) kännetecknas av spolning och ihållande centralt ansiktsrytem. Telangiektaser är vanliga men inte nödvändiga för diagnosen.

Fig 1. Subtyp 1, erythematotelangiectatic rosacea, kännetecknas av spolning och ihållande centralt ansiktsrytem. Telangiektaser är vanliga men inte nödvändiga för diagnos. A, Mild; B, måttlig; C, svår.

subtyp 2: papulopustulär rosacea

subtyp 2 (Fig 2) inkluderar ihållande centralt ansiktsrytem med övergående papler, pustler eller båda i en central ansiktsfördelning. Burning och stinging kan också rapporteras.

Fig 2. Subtyp 2, papulopustulär rosacea, inkluderar ihållande centralt ansiktsrytem med övergående papler, pustler eller båda i central ansiktsfördelning. A, Mild; B, måttlig; C, svår.

subtyp 3: phymatous rosacea
denna subtyp (Fig 3) kan innefatta förtjockning av huden, oregelbundna ytnodulariteter och utvidgning. Phymatous rosacea förekommer oftast som rhinophyma men kan förekomma någon annanstans, inklusive hakan, pannan, kinderna och öronen. Patulous, uttrycksfulla folliklar kan förekomma i phymatous området, och telangiectases kan vara närvarande.

Fig 3. Subtyp 3, phymatous rosacea, kan inkludera förtjockande hud, oregelbundna ytnodulariteter och utvidgning. Patulous, uttrycksfulla folliklar kan förekomma i phymatous område, och telangiectases kan vara närvarande. A, Mild; B, måttlig; C, svår.

subtyp 4: okulär rosacea
okulär rosacea (Fig 4) kan inkludera vattnigt eller blodsprängt utseende (interpalpebral konjunktival hyperemi), känsla av främmande kropp, brännande eller stickande, torrhet, klåda, ljuskänslighet, suddig syn, telangiektasi i konjunktiva och lockmarginal, eller lock och periokulärt erytem. Blefarit, konjunktivit och oregelbundenhet i ögonlocksmarginalerna kan också uppstå. Meibomian körtel dysfunktion presentera som chalazion, eller kronisk infektion som manifesteras av hordeolum (stye), är vanliga. Vissa patienter kan uppleva synförlust som ett resultat av hornhinnekomplikationer (punctat keratit, hornhinneinfiltrat, sår eller marginell keratit). Ett oftalmologiskt rådgivande tillvägagångssätt för behandling kan krävas.

Fig 4. Subtyp 4, okulär rosacea, kan inkludera vattnigt eller blodsprängt utseende, telangiektasi i konjunktiva och lockmarginal, eller lock och periokulärt erytem. Blefarit, konjunktivit, och oregelbundenhet av ögonlocket marginaler kan också förekomma. A, Mild; B, måttlig; C, svår.

för kliniker bör global bedömning för varje subtyp utföras med en standardklassificering på 0 till 3, baserat på en sammansättning av svårighetsgraden av tecken och symtom. Utvärderingen kan också ta hänsyn till varaktigheten av tecken och symtom genom patienthistoria och deras omfattning vid tidpunkten för undersökningen. För forskare kan ytterligare detalj-och bedömningsteknik läggas till utöver det grundläggande klassificeringssystemet för att ge ytterligare data och precision. Utskottet noterade att det ultimata målet för diagnos och behandling av rosacea är både att kontrollera sjukdomen och att minimera patientens obehag. Patientdeltagande i utvärderingen är därför viktigt. Patienten kan ge en 0 till 3 global bedömning av svårighetsgraden av deras tillstånd i allmänna termer som omfattar både de fysiska manifestationerna av rosacea och dess inverkan på livskvaliteten, vilket kan inkludera psykologiska, sociala och yrkesmässiga effekter.

patienter kan informeras om potentiella primära och sekundära egenskaper hos rosacea före deras globala bedömningar för att hjälpa dem att utvärdera sina individuella tillstånd mer noggrant. Av särskilt intresse är okulär rosacea, som patienter kanske inte associerar med kutan rosacea och som kan kräva ytterligare utvärdering.

slutsats

vid utvecklingen av ett standardgraderingssystem för rosacea försökte Utskottet utforma en grundläggande undersökningsprocess som är praktisk, användbar och liknar de vanliga undersökningarna som för närvarande utförs i klinisk praxis. För att hjälpa kliniker att utvärdera sina patienter har utskottet utvecklat ett standarddiagnostiskt flödesschema (tabell i). Överlagrad på detta grundläggande standardsystem uppmuntras forskare att studera och utforska funktioner utöver det minsta, med hjälp av mer känsliga och reproducerbara system och tillämpa ny teknik och metoder som ytterligare kan främja den vetenskapliga kunskapen om rosacea. Detta undersökningsinstrument är avsett att bidra till att ge en grund för bättre förståelse av rosacea bland utövare och forskare genom att skapa ett gemensamt språk för kommunikation och underlätta utvecklingen av ett forskningsbaserat tillvägagångssätt för diagnos och behandling. Scorekortet (tabell i) ingår för dem som vill ha en mer detaljerad undersökningsrekord av patientens störning.

som med standardklassificeringssystemet anses detta klassificeringssystem vara provisoriskt och kan ändras när patogenesen och subtyperna av rosacea blir tydligare och eftersom dess relevans och tillämplighet testas av utredare och kliniker. National Rosacea Society Expert Committee välkomnar kommentarer om användbarheten och begränsningarna av dessa kriterier.

bekräftelser

Utskottet tackar följande personer som granskade och bidrog till detta dokument: Dr Joel Bamford, Institutionen för dermatologi, St Mary ’ s/Duluth Clinic, Duluth, Minnesota; Dr Mats Berg, Institutionen för dermatologi, Uppsala universitet, Uppsala, Sverige; Dr Joseph Bikowski, Institutionen för dermatologi, University of Pittsburgh, Pittsburgh, Pennsylvania; Dr Albert Kligman, Institutionen för dermatologi, University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania; Dr Ronald Marks, Institutionen för dermatologi, University of Wales Medical Center, Cardiff, Storbritannien; Dr Gerd Plewig, Institutionen för dermatologi, Ludwig-Maximilians University, Munich, Tyskland; Dr Bryan Sires, Institutionen för oftalmologi, University of Washington, Seattle, Washington; Dr Diane Thiboutot, Institutionen för dermatologi, Pennsylvania State University, Hershey, Pennsylvania; Dr Guy Webster, Institutionen för dermatologi, Thomas Jefferson University, Philadelphia, Pennsylvania; och Dr Mina Yaar, Institutionen för dermatologi, Boston University, Boston, Massachusetts. Det slutliga dokumentet återspeglar inte nödvändigtvis en enskild persons åsikter, och inte alla kommentarer införlivades.

National Rosacea Society är en 501(c) (3) ideell organisation vars uppgift är att stödja rosacea-forskning, inklusive tilldelning av forskningsbidrag, och att ge utbildningsinformation om rosacea till läkare, patienter och allmänheten. Rapporter eller förfrågningar bör riktas till National Rosacea Society, 196 James St., Barrington, IL 60010; telefon 1-888-662-5874; E-post: [email protected].

1. L., L., L., L., L., L., L., L., L., M., et al. Standardklassificering av rosacea: rapport från National Rosacea Society expert committee om klassificering och iscensättning av rosacea. J Am Acad Dermatol 2002; 46:584-7. 2. C. E. Gessert och J. T. M. Bamford, mäta svårighetsgraden av rosacea: en recension. Int J Dermatol 42 (2003), s. 444. 3. Henderson CA, Charles-Holmes S, McSween R, Ilchyshyn A. Ett system för klassificering av rosacea svårighetsgrad. Br J Dermatol 1995; 133 (Suppl): 34 4. Drake L. Rosacea tar emotionell vägtull. Rosacea Rev 1998; sommar: 2. 5. J. K. Wilkin, Rosacea: patofysiologi och behandling. Arch Dermatol 130 (1994), s.359-362. 6. G. Plewig och A. M. Kligman, redaktörer, akne och rosacea (3: e upplagan.), Springer, Berlin (2000). 7. Pochi PE, Shalita AR, Strauss JS, Webster SB. Rapport från consensus conference on acne classification. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 495-9. 8. Macsai MS, Mannis MJ, Huntley AC. Acne rosacea. I: ögon-och hudsjukdom. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. s. 335-41. 9. E. K. Akpek, A. Merchant, V. Pinar och C. S. Foster, okulär rosacea: patientegenskaper och uppföljning. Oftalmologi 104 (1997), s.1863-1867.

begäran om nytryck: National Rosacea Society, 196 James St., Barrington, IL 60010, USA.

* 1 stöds av National Rosacea Society. Intressekonflikter: ingen identifierad. Yttrandena i detta betänkande är utskottets ledamöter och representerar inte Food and Drug Administration på något sätt.

*2 National Rosacea Society är en 501(c)(3) ideell organisation vars uppgift är att stödja rosacea-forskning, inklusive tilldelning av forskningsbidrag, och att ge utbildningsinformation om rosacea till läkare, patienter och allmänheten.