förkalkad gallblåscancer: är det förebyggbart?

Abstrakt

ett fall av en nyligen diagnostiserad förkalkad gallblåscancer presenteras, som hade befintlig porslin gallblåsan. På grund av sjukdomens avancerade stadium vid presentationen hade patienten ett dåligt resultat. Undersökningen och hanteringen av gallbladderkarcinom diskuteras såväl som förhållandet till porslin gallblåsan. Vi drar slutsatsen att det bara finns en svag koppling mellan porslin gallblåsan och gallblåsan cancer, men eftersom gallblåsan cancer presenterar vanligtvis sent, en stratifierad metod för att erbjuda kolecystektomi till asymtomatisk porslin gallblåsan är rimligt.

Inledning

Porslin gallblåsan (PGB), eller förkalkad gallblåsan, är en sällsynt fynd i 0,05–0,08% av kolecystektomi prover . PGB kan vara associerad med gallblåscancer (GBC) i över 60% av fallen och många asymptomatiska patienter med bekräftad PGB kommer att ha en laparoskopisk kolecystektomi för att behandla nuvarande eller förhindra framtida malignitet . Moderna tekniker för avbildning har dock lett till tidigare och mer frekvent upptäckt av PGB , vilket resulterar i en mycket reducerad GBC-hastighet bland patienter med PGB och leder till förslaget att kolecystektomi inte är indicerat för asymptomatisk PGB . Vi presenterar ett fall av sen symptomatisk presentation av förkalkad GBC hos en patient som hade tillfällig upptäckt av en delvis förkalkad gallblåsa vid ultraljudsskanning 8 år tidigare. Vi omprövar nuvarande bevis för hantering av porslin gallblåsan.

fallrapport

en 65-årig kvinna som presenterades med en 3-veckors historia av intermittent epigastrisk smärta, illamående, kräkningar och viktminskning och en tidigare medicinsk historia inkluderade dålig rörlighet, typ II-diabetes och hyperkolesterolemi. 8 år tidigare hade hon antagits med E. coli sepsis och diarre och en ultraljudsundersökning (US) vid den tiden hade för övrigt visat en delvis förkalkad gallblåsa utan funktioner av inflammation och med godartade fettförändringar i levern. Med hennes pågående comorbiditeter rekommenderades ingen ytterligare intervention vid den tiden.

vid den nuvarande antagningen var allmän undersökning obotlig och vitala tecken var normala. Abdominal undersökning avslöjade ingen organomegali eller palpabel massa. Blodprover visade rubbade leverfunktionstester (ALT 45 U/l, ALP 775 U/l, totalt bilirubin 20umol/l, albumin 27 g/l, GGT 553 U/l), hyperkalcemi (justerat kalcium 2,73 mmol/l) och leukocytos (WCC 10,8 109/l). USA visade att gallblåsan hade dålig avgränsning av den bakre väggen och verkade stor, fast och heterogen med bakre tät skuggning och med förkalkade komponenter. Där visualiserades var CBD av normal kaliber och ingen intrahepatisk kanaldilatation sågs. Det fanns en stor, dåligt definierad heterogen massa i levern (Fig. 1). Efterföljande datoriserad tomografi (CT) visade a10cm massivt porslin gallblåsan invaderande leversegment 4 och 5 (Fig. 2), med bevis på förstorade celiaki, peri-pankreatiska och para-aorta lymfkörtlar samt lungmetastatiska avlagringar (T4 N1 M1).

för att fullt ut bedöma för hanteringsalternativ rekommenderade det regionala hepatobiliära tvärvetenskapliga mötet magnetisk resonanskolangiopankreatografi (MRCP) och en leverbiopsi. MRCP visade omfattande gallblåstumör som involverade intilliggande parenkym (Fig. 3), dilaterade intrahepatiska gallkanaler med spår peri-hepatisk vätska, spridda satellitlevermetastaser, bilaterala lungmetastaser och omfattande peri-portal, portokavala och övre retroperitoneala lymfkörtlar. US-guidad leverbiopsi bekräftade metastatisk adenokarcinom överensstämmer med ett pankreatiko-gallsystem, gallblåsa eller övre mag-tarmkanalen primär plats. Dessa resultat negerade all aktiv hantering av tillståndet och patienten släpptes därför ut på en palliativ vårdväg. Hon antogs 2 veckor senare med diffus buksmärta, ascites, som därefter dränerades, men hon försämrades kliniskt och gick bort 4 veckor senare.

diskussion

termen PGB hänvisar specifikt till’ blå ’ missfärgning och spröd konsistens i gallblåsväggen, men i litteraturen används oftare för att beskriva alla typer av gallblåsförkalkning . Det är vanligare hos kvinnor, mellan 50 och 70 år, i samband med gallsten i 90% av fallen och finns i <1% av kolecystektomiprover .

det finns ingen definitiv konsensus om incidensen av GBC från PGB men beräknas sträcka sig från 12.5% till 61% andra studier föreslog en lägre förekomst av 0-5% men i alla fall representerar det fortfarande en statistiskt signifikant riskfaktor för att utveckla GBC .

typer av gallblåsförkalkning inkluderar selektiv mukosalförkalkning och diffus intramural förkalkning, den senare har en större anknytning till PGB . Dess exakta etiologi är dåligt förstådd, men tros vara som ett resultat av kronisk inflammation i gallblåsväggen . Fel i kalciummetabolism och onormal förkalkning är inblandade i bildandet av PGB, såsom obstruktion av cystiska kanaler som leder till kalciumavlagringar i slemhinnan, efterföljande degeneration och regenereringsprocess inom gallblåsepitel eller stötande kemikalier i stillastående gallsalter som kan leda till mukosal dysplasi och senare utvecklas till cancer. Karcinom associerade med PGB är diffust infiltrerande adenokarcinom .

PGB-patienter är vanligtvis asymptomatiska, diagnostiserade som tillfälliga fynd vid bildbehandling. Det radiologiska utseendet hos en förkalkad gallblåsa varierar beroende på omfattningen och platsen för förkalkning. US är användbart för att identifiera abdominala patologier, men diagnosen kan vara utmanande eftersom det finns flera vanliga skillnader, såsom stora ogenomskinliga gallstenar, akut cholecystit eller förkalkade lever/njurcyster som kan efterlikna PGB. Dessutom kan resultaten på oss vara ospecifika .

smärtfri gulsot, oförklarlig viktminskning, buksmärta/uppblåsthet och/eller en palpabel massa är möjliga prediktorer för gallblåscancer. Tyvärr, som i vårt presenterade fall, är närvaron av dessa också en indikation på avancerad malignitet, där botande kirurgi inte är genomförbar och därför har de begränsat kliniskt värde . I fall där en diagnos av GBC bekräftas är en noggrann bedömning av TNM-scenen avgörande för att planera ytterligare behandling och/eller operation. Andra kostnadsfria avbildningsmetoder som MR och MRCP kan ge ytterligare information om detta. Diagnostisk laparoskopi bör användas hos utvalda patienter för att undvika onödig laparotomi .

nya rekommendationer för patienter med tillfälligt diagnostiserad GBC vid laparoskopisk kolecystektomi ska genomgå re-resektion för T1B, T2 eller T3-sjukdom, eftersom närvaron av kvarvarande sjukdom är förknippad med minskad överlevnad. Större hepatektomi och vanlig gallvägs excision bör endast utföras i utvalda fall. Nuvarande vårdstandard för adjuvansbehandling inkluderar 6 månaders oral capecitabin. Gemcitabin-cisplatin är standarden för vårdterapi för avancerad sjukdom .

Houry S et al. belyst att gallblåskarcinom inte är så radioresistenta som man tidigare trodde. Lokal kontroll av tumören och minskning av tumörstorlek rapporterades i flera publikationer. Deras data visade en liten förbättring av överlevnaden efter adjuvans eller palliativ strålbehandling, särskilt i det avancerade stadiet av gallblåskarcinom. De rekommenderar en intraoperativ 15 Gy boost (brachyterapi) och ytterligare 45-50 gy postoperativt . På senare tid, Xiao-Nan Sun et al har visat bättre sparande av omgivande vävnader samtidigt som effektiv måltäckning bibehålls med intensitetsmodulerad strålbehandling .

hantering av gallblåsväggsförkalkningar har varit kontroversiell utan tydliga riktlinjer under många decennier. Även om den traditionellt upplevda starka föreningen med gallblåscancer, ibland citerad till över 60%, mandat profylaktisk cholecystektomi, baserades detta till stor del på papper från före 1962 och nyare bevis tyder på en mycket mindre förening som kan indikera en mer selektiv eller en observationsmetod . En granskning från 2013 fann GBC hos endast 6% (0-33%) av PGB jämfört med 1% (0-4%) i en matchad kohort av patienter utan gallblåsväggsförkalkning . Det är också anmärkningsvärt att den stora majoriteten av GBC inte uppvisar förkalkning, en serie av 88 GBC som inte hittar några sådana fall . Vi känner inte till någon prospektiv serie av asymptomatisk PGB som genomgår observationsuppföljning och det exakta förhållandet med GBC är därför oklart, liksom betydelsen av graden av förkalkning (delvis, som i vårt fall eller fullständigt).

på grundval av detta finns det stöd för att inte ha gått vidare till kolecystektomi hos vår patient, som hade signifikanta comorbiditeter när hon först diagnostiserades med tillfällig PGB, det var mer troligt att hennes GBC inte var en direkt följd av den befintliga PGB. Faktum är att den starkaste riskfaktorn för GBC är gallsten, som inte var närvarande. Men eftersom PGB fortfarande utgör en låg men betydande risk, rekommenderar vi att fall diskuteras i ett lämpligt tvärvetenskapligt möte och med den nuvarande drivkraften mot större patientinvolvering i beslut om vård, för att diskutera möjliga risker och framtida hantering med patienten. En stratifierad metod för att rekommendera kolecystektomi till yngre och montör patienter skulle vara rimligt.

slutsats

porslin gallblåsan är ett sällsynt tillstånd som traditionellt har betraktats som premalignant, även om det exakta förhållandet förblir oklart och nuvarande bevis visar att dess samband med gallblåscancer är svag. I vissa centra är trenden därför borta från rutinmässig kolecystektomi för porslin gallblåsan, trots att majoriteten av gallblåsa adenokarcinom plockas upp i ett sent skede där botande behandling inte är möjlig. Det skulle vara lämpligt att diskutera enskilda fall av asymptomatisk porslin gallblåsan i ett lämpligt tvärvetenskapligt möte, riskerna förklarade för patienten och att anta ett stratifierat tillvägagångssätt för att rekommendera cholecystektomi.

intressekonflikt uttalande

ingen deklarerad.