Faktor XI-brist har en mer varierande blödningstendens än hemofili A eller B. individer med allvarlig brist har bara en mild blödningstendens, som vanligtvis provoceras av kirurgi, men risken för blödning är inte begränsad till individer med allvarlig brist. Blödningstendensen varierar mellan individer med liknande faktor XI-nivåer, och ibland kan blödningstendensen hos en individ variera. Orsakerna till detta är inte helt förstådda, men i fall av allvarlig brist finns det viss korrelation mellan fenotyp och genotyp. Faktor XI aktiveras av trombin. Faktor XI: s roll i fysiologiska processer har blivit tydligare sedan detta faktum upptäcktes, och upptäckten har bidragit till en reviderad modell för blodkoagulering. Faktor XI-brist förekommer i alla rasgrupper, men är särskilt vanligt hos Ashkenazi-judar. Faktor XI-genen är 23 kilobaser lång. Två mutationer är ansvariga för de flesta faktor XI-brist i Ashkenazi-befolkningen, men ett antal andra mutationer har nu rapporterats i andra rasgrupper. Individer med Faktor XI-brist kan behöva specifik terapi för kirurgi, olyckor och tandutdragning. Flera terapier finns tillgängliga som inkluderar färskfryst plasma, faktor XI-koncentrat, fibrinlim, antifibrinolytiska Läkemedel och desmopressin. Var och en har fördelar och risker att överväga. Faktor XI-koncentrat kan vara indicerat för procedurer med en signifikant risk för blödning, särskilt hos yngre patienter med svår brist, men dess användning hos äldre patienter har associerats med trombotiska fenomen. Om färskfryst plasma ska användas är det att föredra att erhålla en av de viralt inaktiverade produkterna. Fibrinlim är en användbar behandling som förtjänar ytterligare studier.
