fallbaserad Neuro-oftalmologi

• Fall
• klinisk pärla
• klinisk pärla
• klinisk pärla
• klinisk pärla
• klinisk pärla
• Fallöversikt

Fall

Ålder: 69-årig vit man

anledning till hänvisning till oftalmologi: Bilateral synfältfel

tidigare medicinsk historia: hypertoni

tidigare okulär historia: kataraktkirurgi med bakre kammarens intraokulära lins i båda ögonen 1 månad sedan

mediciner: amlodipin, hydroklortiazid

vanor: röker Bisexuell förpackning per dag i 30 år, 1-2 glas vin per dag

HPI: Han märkte suddig syn i båda ögonen i flera månader. Han såg en ögonläkare som diagnostiserade grå starr och utförde kataraktoperation i båda ögonen för 1 månad sedan. Efter kataraktoperationen märkte han suddig syn på höger sida av sitt synfält i båda ögonen. En neuro-oftalmologisk konsultation begärdes.

oftalmologisk undersökning:

blodtryck: 143/86, hjärtfrekvens 86

synskärpa diskuteras i den första flervalsfrågan.

eleverna är lika stora och reaktiva mot ljus, det finns ingen RAPD

färgvision: 14/14 korrekta Ishihara-plattor i båda ögonen

okulär motilitet och inriktning är normala

Spaltlampans undersökning är normal. Det finns bakre kammare intraokulära linser.

neurologisk undersökning är normal bortsett från synfältdefekten som visas nedan.

1. Denna patients synfältfel lokaliserar till vilken del av det visuella systemet?

1. främre segment
2. bilaterala optiska nerver
3. optisk chiasm
4. Retrochiasmala visuella vägar

1. Denna patients synfältfel lokaliserar till vilken del av det visuella systemet? 4. Retrochiasmala visuella vägar

denna patient har homonyma synfältfel, vilket betyder att det finns på samma sida av synfältet i båda ögonen. Detta lokaliseras till de retrochiasmala visuella vägarna i hjärnan och inte ögat eller optiska nerver. Eftersom det är en högersidig synfältdefekt är lesionen på vänster sida av hjärnan.

2. Vad förväntar du dig att patientens synskärpa ska vara?

1. han borde ha bevarat synskärpa i båda ögonen
2. hans synskärpa kommer att påverkas måttligt i båda ögonen
3. han kommer att ha dålig synskärpa i båda ögonen
4. det högra ögat kommer att ha sämre synskärpa än det vänstra ögat eftersom det temporala synfältet är involverat

2. Vad förväntar du dig att patientens synskärpa ska vara? 1. Han borde ha bevarat synskärpa i båda ögonen

oavsett storlek eller form på en retrochiasmal synfältfel, bör synskärpa bevaras. Det finns 2 undantag från denna regel: 1) om det finns en överlagrad lesion i den främre visuella vägen eller 2) finns det bilaterala retrochiasmala defekter. Denna patients synskärpa var 20/20 i varje öga.

3. Vad är regeln om kongruitet?

1. ju mer främre lesionen i den retrogenikulära visuella vägen, desto mer kongruös är synfältdefekten
2. ju mer bakre lesionen i den retrogenikulära visuella vägen, desto mer kongruös är synfältdefekten
3. ju mer bakre lesionen i den retrogenikulära visuella vägen, desto mer sannolikt är det att vara en fullständig homonym defekt
4. ju mer kongruös synfältdefekt, desto mindre sannolikt kommer det att finnas en relativ afferent pupilldefekt

3. Vad är regeln om kongruitet? 2. Ju mer bakre lesionen i den retrogenikulära visuella vägen, desto mer kongruös synfältdefekt

en kongruös synfältdefekt är en som är mycket lik i båda ögonen, såsom den som ses hos denna patient. Den klassiska ”regeln om kongruitet” säger att ju mer bakre lesionen i retrochiasmal visuell väg, desto mer kongruös är synfältdefekten. Detta beror på att bara bakom den laterala genikulära kärnan korsade och okorsade fibrer som motsvarar samma synfältområde förblir rumsligt avlägsna, medan de löper tillsammans i occipitalloben. Regeln om kongruitet gäller endast ofullständiga homonyma synfältfel, eftersom fullständiga homonyma synfel i sig är icke-lokaliserande (annat än att säga att de är belägna i den retrochiasmala visuella vägen). Detta beror på att en lesion var som helst i den retrochiasmala visuella vägen har potential att påverka alla afferenta fibrer och producera en fullständig homonym defekt. Denna regel är inte absolut eftersom upp till 16% av occipitala lobskador är inkongruösa och bör inte appliceras på optiska lesioner eftersom upp till 50% av optiska lesioner är kongruösa.

klinisk pärla

kompletta homonyma hemianopier är icke-lokaliserande (annat än att säga att de finns i de retrochiasmala visuella vägarna).

4. Var är lesionen som producerar denna synfältdefekt mest sannolikt att vara belägen?

1. optisk kanal
2. Temporal lob
3. parietalloben
4. Occipital lob

4. Var är lesionen som producerar denna synfältdefekt mest sannolikt att vara belägen? 4. Occipital lob

denna patient har en isolerad höger överlägsen quadrantanopi. Detta är en kongruös lesion (den är mycket lik i båda ögonen) vilket antyder att lesionen ligger bakom den retrogenikulära visuella vägen. En överlägsen kvadrantanopi hittades i en stor fallserie för att lokalisera i en stor majoritet av fallen till occipitalloben (83%), följt av den temporala loben (13%) och parietalloben (3%).

5. Vilket av följande kan orsaka en homonym synfältfel?

1. Stroke
2. Trauma
3. neurokirurgiska ingrepp
4. neoplasmer
5. alla ovanstående

5. Vilket av följande kan orsaka en homonym synfältfel? 5. Alla ovanstående

i en studie av 850 patienter med 902 homonyma hemianopier hade 70% vaskulära lesioner såsom infarkt eller blödning och de återstående 30% hade lesioner från trauma, tumör, neurokirurgiska ingrepp eller demyeliniserande sjukdom. Sällsynta orsaker till homonyma synfältfel inkluderar occipital lobe anfall, posterior kortikal atrofi, Heidenhain-varianten av Creutzfeld-Jacob-sjukdomen och hyperosmolär nonketotisk hyperglykemi.

6. Vad är det näst bästa steget i upparbetningen av denna patient?

1. MR i hjärnan
2. CBC, ESR, CRP
3. Mr i banorna
4. optimering av vaskulära riskfaktorer

6. Vad är det näst bästa steget i upparbetningen av denna patient? 1. MR i hjärnan

denna patient har en homonym synfältfel och kräver neuroimaging för att bestämma arten av lesionen. Den mest sannolika lesionen är en tidigare stroke, men patienten kan också ha en tumör, vaskulär missbildning eller annan lesion i de retrochiasmala visuella vägarna.

7. En patient har en främre temporal lobektomi för behandling av anfall. Vad är den främre omfattningen av Meyers slinga i den temporala loben?

1. 1 cm
2. 2,5 cm
3. 5 cm
4. 8 cm

7. En patient har en främre temporal lobektomi för behandling av anfall. Vad är den främre omfattningen av Meyers slinga i den temporala loben? 2. 2.5 cm

en kvantitativ analys av synfältdefekter relaterade till främre temporal lobektomi uppskattade en främre utsträckning av Meyers slinga på 2,5 cm och en bakre utsträckning på 7,5 cm med makulärt engagemang vid en resektionslängd på 5,8 cm. Därför kan en främre temporal lobektomi ge en viss grad av en homonym synfältdefekt när resektionen är större än 2,5 cm och en fullständig homonym synfältdefekt när resektionen är större än 8 cm. Synfältfel på grund av temporala lobskador kan också associeras med minnesstörningar, komplexa hörsel-och synstörningar, personlighetsförändringar och en mottaglig afasi.

8. Vilket av följande kan ses med en homonym hemianopi associerad med en parietallobskada?

1. relativ afferent pupilldefekt
2. makulär sparsam
3. försämring av smidig strävan mot sidan av lesionen
4. ipsilaterala sensoriska förändringar

8. Vilket av följande kan ses med en homonym hemianopi associerad med en parietallobskada? 3. Försämring av smidig strävan mot sidan av lesionen

patienter med homonyma synfältfel associerade med lesioner i parietalloben kan också ha försämring av smidig strävan mot sidan av lesionen. Detta beror på involvering av fallande släta jaktfibrer från parieto-occipitotemporal korsning när de passerar nära optisk strålning. En optokinetisk nystagmus trumma eller tejp kan användas för att upptäcka denna abnormitet. Parietallobskador kan också orsaka sensoriska förändringar på den kontralaterala sidan på grund av involvering av postcentral gyrus eller mer komplexa förändringar i sensorisk integration sett med testning av taktil diskriminering och positionskänsla. Lesioner i den dominerande parietalloben kan orsaka afasi (oftare en mottaglig afasi) och involvering av vinkelgyrus kan orsaka Gerstmanns syndrom (finger agnosia, höger-vänster desorientering, agraphia och acalculia). Lesioner i den icke-dominanta parietalloben kan orsaka ouppmärksamhet eller försummelse och bidra till dålig återhämtning.

9. Vilket av följande lokaliserar en homonym synfältfel till occipitalloben?

1. Nystagmus
2. respekterar den horisontella meridianen
3. bevarad synskärpa
4. Makulärsparande

9. Vilket av följande lokaliserar en homonym synfältfel till occipitalloben? 4. Macular sparande

en komplett homonym hemianopi med sparande av 2 till 10 grader av central vision är karakteristisk för occipitala lobskador. Detta beror på att den bakre Polen i occipitalloben har en dubbel blodtillförsel från både de bakre och mellersta hjärnartärerna. En stroke som involverar den bakre cerebrala artären kan ge en fullständig homonym hemianopi med makulär sparande eftersom occipital lob-Polen fortfarande har en intakt blodtillförsel från den mellersta cerebrala artären. Denna säkerhetsblodtillförsel finns inte i andra områden i de retrochiasmala visuella vägarna. Alternativa teorier för makulärsparande har också föreslagits och inkluderar en perimetrisk artefakt och bilateral representation av makula i occipitalloberna.

10. En högerhänt patient kan inte läsa sina egna handskrivna ord. Han har också en rätt homonym synfältfel på grund av en stroke i den vänstra bakre cerebrala artärens territorium som påverkar den vänstra occipitala loben. Vilken annan struktur påverkas av stroke?

1. höger vinkel gyrus
2. Splenium av corpus callosum
3. optisk chiasm
4. mellanhjärnan

10. En högerhänt patient kan inte läsa sina egna handskrivna ord. Han har också en rätt homonym synfältfel på grund av en stroke i den vänstra bakre cerebrala artärens territorium som påverkar den vänstra occipitala loben. Vilken annan struktur påverkas av stroke? 2. Splenium av corpus callosum

denna patient har alexia utan agraphia, vilket är ett bortkopplingssyndrom mellan den dominerande vinkelgyrusen (regionen för språkbehandling i anterolateral parietalloben) och occipitalloben. Visuell information mottas av den högra occipitala loben och överförs normalt till vänster vinkelgyrus av corpus callosum. Detta kan inte inträffa om splenium i corpus callosum skadas som i detta fall. Patienten kan skriva eftersom strukturerna som är främre mot Corpus callosums splenium är intakta, men kan inte läsa dessa ord.

11. En patient presenterar ett klagomål om att se efterbilder. Hon finner att hon fortsätter att se ett objekt även efter att det har tagits bort från hennes synfält. Vad heter det här?

1. pulfrich fenomen
2. Palinopsi
3. utrotning
4. Hemeralopia

11. En patient presenterar ett klagomål om att se efterbilder. Hon finner att hon fortsätter att se ett objekt även efter att det har tagits bort från hennes synfält. Vad heter det här? 2. Palinopsia

Palinopsia är bevarandet av efterbilder och kan associeras med en homonym hemianopi (palinoptiska bilder visas i det blinda hemifieldet). Palinopsia kan ses i samband med migrän, hallucinogena läkemedel (LSD), andra mediciner (t.ex. trazodon, topiramat) och lesioner av den parieto-occipitala loben, vanligtvis i den icke-dominerande halvklotet.

Pulfrich-fenomenet är när ett litet objekt som svänger i frontplanet verkar röra sig i en elliptisk väg hos en patient med ensidiga eller asymmetriska bilaterala optiska neuropatier. Utrotning är oförmågan att se en stimulans i ett hemifield när ett mål samtidigt presenteras för båda hemifields. Hemeralopi avser en försämring av synen i starkt ljus och ses hos patienter med kondystrofi.

12. En 64-årig kvinna klagar över svårigheter att köra på natten och läsa. Hennes undersökning avslöjar en rätt homonym hemianopi, men MR visar inga tecken på stroke eller tumör. Vilken annan abnormitet kan också upptäckas vid undersökning?

1. minnesförlust
2. Simultagnosia
3. nonfluent tal
4. Parkinsons tremor

12. En 64-årig kvinna klagar över svårigheter att köra på natten och läsa. Hennes undersökning avslöjar en rätt homonym hemianopi, men MR visar inga tecken på stroke eller tumör. Vilken annan abnormitet kan också upptäckas vid undersökning? 2. Simultagnosia

hos denna patient med svårigheter att bearbeta visuell information och en homonym synfältdefekt utan bevis på en strukturell abnormitet, bör bakre kortikal atrofi misstänkas. Detta är ett neurodegenerativt tillstånd som kännetecknas av en progressiv nedgång i visuell bearbetningsförmåga, men relativ bevarande av minne, verkställande funktioner och språkliga färdigheter på grund av involvering av parietal-occipitala områden. Det har ansetts vara en visuell variant av Alzheimers sjukdom. Testning av visuell bearbetning av högre ordning avslöjar vanligtvis simultagnosia, vilket är en oförmåga att se den visuella scenen som helhet trots förmågan att identifiera enskilda element. Detta kan vara en del av Balint syndrom (simultagnosia, oculomotorisk apraxi, optisk ataxi) och associerad med element i Gerstmanns syndrom (finger agnosia, höger-vänster desorientering, agraphia och acalculia). Fynd som stöder denna diagnos är fokal eller asymmetrisk atrofi i parietala eller occipitala regioner på MR eller fokal eller asymmetrisk hypometabolism/hypoperfusion i parietala eller occipitala regioner på funktionell avbildning.

13. Hos en patient med svår bilateral synförlust, vilket resultat vid undersökning skulle stödja bilateralt occipital lobe involvering snarare än en bilateral optisk neuropati?

1. relativ afferent pupilldefekt
2. miotiska elever
3. normalt reaktiva elever
4. Grodyngelelever

13. Hos en patient med svår bilateral synförlust, vilket resultat vid undersökning skulle stödja bilateralt occipital lobe involvering snarare än en bilateral optisk neuropati? 3. Normalt reaktiva elever

en patient med kortikal blindhet skulle ha en normal fundusundersökning och en normal pupillundersökning. Detta beror på att de afferenta fibrerna i pupillvägen lämnar det optiska området och går till mellanhjärnan och inte påverkas av lesioner i occipitalloben. En patient med allvarliga bilaterala optiska neuropatier förväntas ha tröga, minimalt reaktiva eller icke-reaktiva elever på grund av försämringen av information som kommer in i pupillvägen. Elevernas reaktivitet är ett sätt att hjälpa till att skilja dessa två orsaker till allvarlig bilateral synförlust.

14. En patient har allvarliga bilaterala synfältfel men sparsam av den temporala halvmånen (belägen mellan 60 och 90 grader). Var är lesionen som producerar hans visuella förlust?

1. optisk kanal
2. Temporal lob
3. parietalloben
4. Occipital lob

14. En patient har allvarliga bilaterala synfältfel men sparsam av den temporala halvmånen (mellan 60 och 90 grader). Var är lesionen som producerar hans visuella förlust? 4. Occipital lob

den monokulära temporala halvmånen är ett område i synfältet som inte har något samband i det nasala synfältet i medögat. Lesioner i occipital visuell cortex tenderar att skona denna temporala halvmåne, medan de i de främre visuella vägarna tenderar att förstöra den. Det är därför av högt lokaliseringsvärde. Den monokulära temporala halvmånen ligger mellan 60 och 90o från fixering och detekteras med Goldmann synfälttestning och missas av Humphrey synfält.

15. En patient med blindhet på grund av diffus skada på occipitalloberna är omedveten om hans underskott och förnekar att han är blind. Detta kallas:

1. Riddoch syndrom
2. Pulfrich syndrom
3. Anton syndrom
4. Gerstmanns syndrom

15. En patient med blindhet på grund av diffus skada på occipitalloberna är omedveten om hans underskott och förnekar att han är blind. Detta kallas: 3. Anton syndrom

Anton syndrom är ett förnekande av blindhet som ses hos patienter med kortikal blindhet. Patofysiologin förblir oklar, men kan vara relaterad till en lesion någon annanstans i hjärnan.

16. Vad är den naturliga historien om homonyma hemianopier?

1. förbättra inte
2. förbättra vanligtvis inom de första 3 månaderna och inte efter 6 månader
3. kontinuerlig förbättring under hela livet
4. förbättring upp till 2 år efter starten

16. Vad är den naturliga historien om homonyma hemianopier? 2. Förbättra vanligtvis inom de första 3 månaderna och inte efter 6 månader

en stor naturhistorisk studie av 263 homonyma hemianopier av olika etiologier fann att nästan 40% förbättrades. Förbättringen minskade med ökande tid efter skada. I de flesta fall var förbättringen inom de första 3 månaderna efter skada och förbättring efter 6 månader berodde främst på förbättring av patientens förmåga att utföra synfälttester på ett tillförlitligt sätt.

17. En patient uppvisar vänster hemianestesi och hemiparesis och följande synfältfel. Var är den mest troliga platsen för lesionen?

1. bilaterala optiska nerver
2. optisk klyfta
3. Lateral genikulär kärna
4. Occipital lob

17. En patient uppvisar vänster hemianestesi och hemiparesis och följande synfältfel. Var är den mest troliga platsen för lesionen? 3. Lateral genikulär kärna

kompressiva och infiltrativa lesioner av den laterala genikulära kärnan (LGN) kan orsaka en inkongruös homonym hemianopi. Vaskulära lesioner kan orsaka en ”sektoranopi” på grund av den distinkta blodtillförseln och retinotopisk organisation av LGN (visas nedan). När sektoranopier inträffar är de vanligtvis mycket kongruösa på grund av de väldefinierade vaskulära territorierna i LGN. Involvering av angränsande strukturer i thalamus och pyramidala kanaler kan leda till kontralateral hemianestesi eller hemipares.

Fallöversikt

han hade suddig syn i båda ögonen, men märkte att höger sida av hans synfält var särskilt suddigt efter kataraktoperation. Undersökning avslöjade en höger överlägsen homonyma quadrantanopia, som lokaliserade till vänster retrochiasmal visuella vägar. En kongruös kvadrantanopi som denna var mycket suggestiv av en occipital lobe lesion. MR avslöjade ett kroniskt vänster occipital infarkt. Han hänvisades till en stroke neurolog för ytterligare undersökningar. De regionala körkraven granskades och han uppfyllde inte de lagliga kraven. Ett uppföljningsfält 6 månader senare förblev stabilt.

Vidare läsning:

• Fraser JA, Newman NJ, Biousse V. störningar i optisk kanal, strålning och occipital lob. Handb Clin Neurol 2011; 102: 205-11. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21601068

• Jacobson DM. Lokaliseringsvärdet för en kvadrantanopi. Arch Neurol 1997; 54: 401-404. https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/article-abstract/594510?redirect=true

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. homonym hemianopia i stroke. J Neuroophthalmol 2006; 26 (3): 180-3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16966935

• Barton JJS, Hefter R, Chang B et al. Fältdefekterna av främre temporal lobektomi: en kvantitativ omvärdering av Meyers slinga. Hjärna 2005; 128: 2123-2133. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15917289

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. naturhistoria av homonym hemianopia. Neurologi 2006; 66 (6):901-5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567709

• krycka SJ, Lehmann M, Schott JM, Rabinovici GD, Rossor MN, räv NC. Bakre kortikal atrofi. Lancet Neurol 2012; 11 (2): 170-178. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3740271/