Abstrakt
Jätteinflammatoriska polyppar (GIPs) är en sällsynt komplikation av IBD som härrör från kroniska regenerativa och helande processer som leder till en polypoidbildning på inflammerad slemhinna. Vi rapporterade ett fall av GIP hos en patient med långvarig vänstersidig ulcerös kolit (UC); en väl omskriven sessil GIP hittades under en koloskopi för screening av kolorektal cancer på en normal kolonslemhinna i cecum. Efter en allvarlig flare av vänstersidig kolit och på grund av partiellt svar på steroider behandlades patienten med adalimumab; ny koloskopi efter 6 månader visar fullständigt försvinnande av GIP som tidigare beskrivits. Det är den första fallrapporten av GIP i normal makroskopisk slemhinna med fullständigt försvinnande efter biologisk behandling.
1. Fallpresentation
en 48-årig kvinnlig patient var känd för att ha vänstersidig ulcerös kolit (UC) sedan 2005 under behandling med oral (2 till 4 g/dag) och rektal mesalamin med bra kliniskt och biologiskt svar. Hon presenterade flare up i 2013 och 2015 med snabb klinisk och biologisk respons på steroidterapi. Hon var i klinisk och biologisk remission sedan 2016. I januari 2018, efter 13 års initial diagnos och medan hon var kliniskt asymptomatisk, visade en screeningkoloskopi för kolorektal cancer diffusa ytliga sår omgivna av en erytematös inflammerad slemhinna från ändtarmen till mjältböjningen (Figur 1(A)), en ensam sessilbrunnomskriven polyp i cecum med normal intilliggande slemhinna, inte mottaglig för endoskopisk resektion (figurerna 1(b), 1(c) och 1(d)). Histologisk undersökning avslöjade slemhinneförlängning som stöds av submukosa bestående av en variabel blandning av inflammatorisk vävnad, vilket är histologiskt förenligt med en inflammatorisk pseudopolyp (Figur 2)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
Figur 1
(a) hyperemi och diffus ytlig sår i vänster kolon. (b), (c) och (d) den jätte pseudopolyp i cecum med en normal kolonslemhinna.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
Figur 2
(a) Polypoidstruktur bildad av oorganiserade och sällsynta körtlar och krypter i en inflammatorisk och edematös lamina propria. (b)-(c) inflammatorisk lamina propria och sällsynta körtlar. (D) kryptit: exocytos av polynukleära neutrofiler i körtlarna.
två veckor senare utvecklade hon måttlig flare upp med blodig diarre och diffus buksmärta utan tecken eller symtom på obstruktion. Laboratoriefynd visade normalt hemoglobin, albumin på 3,7 g/dl, normala leverfunktionstester och C-reaktivt protein på 25 (normalt < 5). Infektiösa orsaker inklusive cytomegalovirus och clostridium difficile uteslöts; en rektosigmoidoskopi avslöjade diffus ytlig sårbildning med pseudomembran i rektum och sigmoid; övre gränsen för lesioner sågs inte. Biopsier visade arkitektonisk mukosal distorsion med polymorfa nukleära infiltrat och abscesser, kompatibla med aktiv UC utan cytomegalovirus (CMV) inkludering. Hon startades på intravenösa (IV) steroider som en induktionsterapi med markant klinisk och biologisk förbättring. Adalimumab-infusion, subkutant, initierades som en underhållsbehandling i en dos av 160 mg följt av 80 mg efter 2 veckor och sedan 40 mg varannan vecka. Åtta månader senare visade en övervakningskoloskopi fullständig regression av jätte pseudopolyp (figurerna 3 och 4) med partiell endoskopisk remission av den tidigare noterade inflammationen i rektum och sigmoid.
(a)
(b)
(a)
(b)
Figur 3
fullständig upplösning av cecal GIP efter 8 månaders behandling med adalimumab.
(a)
(b)
(a)
(b)
Figur 4
Desquamation och skada på ytepitelet. Arkitektonisk förvrängning: duplicering av krypter och oregelbundna körtlar av olika storlekar. Inflammatoriskt infiltrat bildat av neutrofiler och plasmocyter i lamina propria.
2. Diskussion
vi rapporterade ett nytt fall av jätte inflammatorisk polyp (GIP) med 2 huvudspecifikationer: patient som är känd för att ha vänstersidig UC och GIP lokaliserades i cecum omgiven av normal makroskopisk slemhinna; den andra egenskapen är fullständig förtryck av GIP efter introduktion av biologisk behandling.
GIPs är ett sällsynt fynd hos patienter med inflammatorisk tarmsjukdom (IBD). De visas efter en längre perioder av inflammation följt av läkningsprocesser med förkärlek plats i den tvärgående tjocktarmen, följt av sigmoideum, fallande kolon, och blindtarmen . GIP förekommer hos patienter med UC, där sjukdomsgrad och aktivitet dokumenterades; majoriteten (14/19, 70%) hade omfattande kolit och hade vilande sjukdom (25/38, 66%) vid presentationen
två otypiska caecal GIP hos IBD-patienter har rapporterats i litteraturen. Den första i en patient med distal UC och tillskrevs en caecal patch eller en pan kolit som därefter hade regresserat . Det andra fallet med känd Crohns sjukdom i remission hade en maskliknande jättepolyper av 13 cm i storlek som växte upp från ileocecum omgiven av rödaktig och edematös slemhinna och behandlades kirurgiskt . Men vår patient med känd vänstersidig UC hade en GIP i cecum omgiven av normal slemhinna endoskopiskt.
ofta finns GIPs som fingerliknande utsprång av slemhinnan, det så kallade filiformutseendet. Polyps kan bilda kluster och presentera som varma som utsprång . Men vår patient har en adenomliknande polyp med bred bas och bestämda gränser och slät yta men utan utsöndringar, vilket är sällsynt eller ovanligt.
differentiering av godartade jätte pseudopolyper från dysplasi-associerad lesion är pågående klinisk utmaning. Endast två fall av GIP-associerat karcinom eller höggradig dysplasi hos IBD-patienter beskrivs i litteraturen; med andra ord är malign transformation av en pseudopolyp sällsynt . Denna omvandling rapporterades vara relaterad till de repetitiva episoderna av svår inflammation och den ökade omfattningen av kolit . Risken för kolorektal cancer ökar hos patienter med IBD och historia av pseudopolyper eller GIPs och visar sig vara 2 gånger större än den allmänna befolkningen ; så frekvent endoskopisk uppföljning behövs och föreslås göras med 3 års intervall enligt Förenade kungarikets riktlinjer, med 2-eller 3-års intervall av European Crohns and Colitis Organization och mellan 1-och 3 – års intervall av American Society for Gastrointestinal Endoscopy .
kliniskt kan patienter med GIP ha symtom som liknar IBD-flare inklusive anemi, viktminskning, kramper i buksmärtor, diarre, passage av blod genom ändtarmen och kolonobstruktion. Men de flesta fall förblir asymptomatiska och går odiagnostiserade tills de utvecklar tecken och symtom på obstruktion och blödning . Vår patient var helt asymptomatisk och caecal GIP upptäcktes för övrigt under koloskopi för kolorektal cancer screening.
men eftersom de flesta patienter har obstruktiva symtom är kolektomi vanligtvis det första tillvägagångssättet (n=66/78, 85%), på grund av misslyckande med konservativ hantering eller, oftare, att utesluta underliggande malignitet . Konservativ hantering av GIP är möjlig, med endoskopisk resektion och efterföljande övervakning . Yong Sung Choi et al. rapporterade två ovanliga fall av medicinskt behandlade GIPs med partiell regression: den första var ett fall av Crohns sjukdom med GIP i colon sigmoideum delvis regredierat efter sex månaders steroider och azatioprin behandling; den andra var en rekto sigmoid GIP hos en patient med vänstersidig UC med gradvis regression efter 3 års oral och lokal mesalaminbehandling . Vår patient är det första fallet som visade en fullständig upplösning av caecal GIP inom 8 månader på adalimumab-terapi.
3. Slutsats
Jättepips bör övervägas i differentialdiagnosen hos en patient med en kolorektal massskada i samband med IBD. De ses på en inflammerad slemhinna efter en kronisk process av inflammation och läkning. Kirurgi är ofta det första tillvägagångssättet eftersom nästan alla patienter presenteras med hinder tecken och symtom. Denna rapport illustrerar ett ovanligt fall av GIP på en normal kolonslemhinna under en koloskopi för screening av kolorektal cancer hos en asymptomatisk patient med vänstersidig ulcerös kolit, som visar fullständig upplösning efter 8 månaders adalimumabbehandling.
intressekonflikter
författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter.
