hälsofrågor

Hydrocephalus

(Hydrocephalus)

om hydrocephalus

hydrocephalus är en hjärnstörning vars namn kommer från de grekiska orden ”hydro” (som betyder vatten) och ”cefalus” (som betyder huvud). Det uppstår när cerebrospinalvätska— den klara, vattenliknande vätskan som omger och skyddar hjärnan och ryggmärgen-inte kan rinna ordentligt, så det byggs upp och orsakar överskott av vätska inuti skallen.

ibland kallad” vatten i hjärnan ” kan hydrocephalus få barn och småbarn att deformera och svälla huvudet på grund av överskott av vätska inuti. Äldre barn, vars kranben redan har mognat och smält, upplever svår huvudvärk på grund av ökat intrakraniellt tryck.

vänster obehandlad kan hydrocephalus leda till hjärnskada, förlust av mentala och fysiska förmågor och till och med döden. Men om de diagnostiseras tidigt och behandlas tidigt, återhämtar de flesta barn sig väl.

orsaker till hydrocephalus

när allt fungerar ordentligt i hjärnan strömmar cerebrospinalvätskan genom smala kamrar som kallas hjärnventriklar och lämnar hjärnan genom en liten reservoar vid basen av hjärnan som kallas en cistern. Cerebrospinalvätskan är ansvarig för att fördela näringsämnen genom hjärnan och dra avfallsprodukter från känsliga områden, som sedan absorberas i blodomloppet.

om det finns en blockering av cerebrospinalvätskeflödet i någon av hjärnans ventriklar, kommer det att byggas upp i hjärnan och orsaka hydrocephalus. Denna vätskeuppbyggnad kan också uppstå när choroid plexus (den del av hjärnan som gör cerebrospinalvätska) producerar för mycket cerebrospinalvätska eller när blodomloppet inte kan absorbera det ordentligt.

när hydrocephalus är närvarande från födseln kan det orsakas av störningar som spina bifida (vars främsta orsak är den onormala utvecklingen av ryggraden) eller akveduktstenos (en förträngning av en liten kanal som kallas ”Silvios akvedukt” som förbinder de två huvudhjärnventriklarna).

förvärvad hydrocephalus orsakas av intrakraniell blödning, som blöder inuti hjärnan. Detta kan hända hos prematura barn och hos barn som har haft huvudskador.

men inte alla fall av hydrocephalus kan förklaras av orsakerna som nämns här; vissa barn utvecklar hydrocephalus av okänd orsak.

tecken på hydrocephalus hos spädbarn

symtom på hydrocephalus varierar beroende på patientens ålder.

spädbarn under ett år har en signifikant huvuddeformitet. Skallens ben, tunna beniga lakan som ännu inte har smält ihop, är förbundna med fibrös vävnad som kallas suturer. Hos spädbarn har dessa suturer, även kända som ”mjuka fläckar”, ännu inte härdat och därför utvidgas och sticker ut på grund av tryck från överskott av cerebrospinalvätska.

följaktligen kommer ett barn med hydrocephalus att ha ett deformerat Huvud-vanligtvis mycket större än andra barn i samma ålder. Andra tecken på hydrocephalus hos spädbarn är:

• utbuktning av fontanellerna
• suturer ”separata” eller ”öppna” —förekomsten av en överdriven fördelning mellan benen på skallen intill
• snabb tillväxt av huvudomkretsen
• svullna ådror synliga för blotta ögat
• ögonen kan avledas mot botten, med sclera (vit del av ögat) synlig ovanför ögat, vilket leder till en ökning av iris (färgad del av ögat), vilket ger ett utseende av ”solnedgång”

beroende på svårighetsgraden av sjukdomen kan barnen också uppleva dåsighet, irritabilitet, kräkningar och kramper. I extrema fall kan de också ha” tillväxthämning”, det vill säga de kan ta längre tid än normalt för att nå evolutionära milstolpar eller uppleva” regressioner ” och återgå till beteenden som är typiska för tidigare evolutionära stadier.

tecken på hydrocephalus hos äldre barn

äldre barn har inte de lätt igenkännliga symtomen på huvuddeformation eftersom deras kranben redan har smält och därför inte kan expandera för att göra plats för överskott av cerebrospinalvätska.

i dessa fall intensifieras det intrakraniella trycket och orsakar svår huvudvärk som kan väcka barnet vid midnatt eller mycket tidigt på morgonen. Huvudvärk kan åtföljas av:

• illamående och/eller kräkningar
• dåsighet
• problem för att upprätthålla balans eller motoriska svårigheter
• dubbelsyn
• bizque eller andra repetitiva rörelser med ögonen
• kramper

i mer avancerade fall kan det orsaka personlighetsförändringar, förlust av färdigheter evolutionära tidigare förvärvade (som att prata eller gå) och minnesförluster.

diagnos

om ett barn utvecklar något av ovanstående tecken och/eller symtom ska han eller hon omedelbart utvärderas av en läkare. Läkaren kommer att undersöka dig, förbereda din historia-en detaljerad historikrapport-och beställa några avbildningstester, såsom ultraljud, datortomografi (CT) och/eller magnetisk resonansavbildning (MRI), för att få en tydlig bild av vad som händer i barnets hjärna.

under dessa tester kommer barnet att stanna kvar på ett bord sträckt och rörlöst i några sekunder medan en maskin passerar över barnet som avger mycket låga (och ofarliga) frekvenser av strålning eller ljudvågor.

hänvisningar

om ett barn diagnostiseras med hydrocephalus beror behandlingen på barnets ålder, orsaken till uppbyggnad av cerebrospinalvätska i hjärnan (oavsett om det beror på blockering, överproduktion eller annat problem) och barnets allmänna hälsa.

Shuntplacering, som har varit standardbehandlingen i årtionden, innebär kirurgiskt implantering av änden av en kateter (ett flexibelt rör) i hjärnkammaren och den andra änden i bukhålan, hjärtkamrarna eller utrymmet runt lungorna, där cerebrospinalvätska dräneras så att den kan absorberas i blodomloppet. En ventil reglerar flödet för att undvika både överdrivna och otillräckliga avlopp.

även om denna procedur vanligtvis är effektiv vid hydrocephalus är risken för misslyckande och komplikationer hög. Cirka 30% av hänvisningarna slutar fungera under det första året, och 5% gör det under vart och ett av de på varandra följande åren, med följd av att symtomen återkommer. Barnet kommer att behöva opereras igen för att rätta till problemet – antingen genom att byta ut katetern, ventilen eller hela shunten. De flesta barn som har remisser måste opereras flera gånger under hela livet för att lösa de problem som uppstår i hänvisningen.

infektioner är en annan bieffekt av hänvisningar, som förekommer i 5% till 10% av dessa ingrepp. Barn utvecklar typiska tecken på infektion, såsom feber och nackstivhet, och kan uppleva obehag i implantatområdet eller buksmärta. De flesta infektioner utvecklas under de första månaderna efter shuntplacering och kräver tillfälligt avlägsnande av enheten medan barnet får intravenösa antibiotika i upp till två veckor.

Ventrikulostomi

en andra behandling för hydrocephalus, som alltmer används, är endoskopisk ventrikulostomi i den tredje ventrikeln. I detta förfarande öppnas ett litet hål i botten av den tredje ventrikeln (en av de fyra ventriklarna i hjärnan) så att cerebrospinalvätska kan lämna hjärnan.

detta minimalt traumatiska förfarande innebär att man placerar ett endoskop (en liten kamera med ljus) inuti hjärnan så att kirurgen kan se området som ska opereras på en datorskärm. Sedan, med hjälp av ett mycket litet instrument, kommer kirurgen att göra ett hål i basen av den tredje ventrikeln, där ett tunt membran separerar insidan av hjärnans utsida. Denna nya” dräneringsväg ” gör det möjligt för cerebrospinalvätskan att strömma normalt till utsidan av hjärnan, kringgå eventuella blockeringar som orsakade ackumuleringen och på detta sätt kommer blodomloppet att kunna återabsorbera cerebrospinalvätskan som det normalt skulle göra.

när det är lämpligt är ventrikulostomi i den tredje ventrikeln det valda förfarandet hos barn äldre än sex månader eftersom det är förknippat med en högre effekthastighet och lägre risk för infektion än shunt. Denna procedur har upp till 90% chans till långsiktig framgång och mycket få patienter behöver ytterligare operationer. Den tredje ventrikeln har också tillåtit att få lovande resultat med nyfödda och det är möjligt att det inom en snar framtid också kommer att betraktas som ett valförfarande hos yngre patienter.

prognos

med snabb behandling kan många barn som diagnostiserats med hydrocephalus leva normala liv.

de som har mer komplexa medicinska problem, såsom spina bifida eller prematuritetsassocierad hjärnblödning, kan ha fler komplikationer på grund av underliggande hälsoproblem. Hos dessa barn förbättrar tidigt ingripande risken för återhämtning.

Recenserad av: Joseph H. Piatt, MD
datum granskad: oktober 2011
ursprungligen granskad av: Jeffrey W. Campbell, MD