Hypotoni makulopati

hypotoni makulopati

hypotoni makulopati. Med tillstånd av Donald L. Budenz, MD, MPH. 2019 American Academy of Ophthalmology

Definition

hypotoni kan definieras både statistiskt och kliniskt. Den statistiska definitionen av hypotoni är intraokulärt tryck (IOP) mindre än 6,5 mmHg, vilket är mer än 3 standardavvikelser under den genomsnittliga IOP. Den kliniska definitionen av hypotoni är IOP tillräckligt låg för att leda till synförlust. Synförlusten från låg IOP kan orsakas av hornhinneödem, astigmatism, cystoid makulärt ödem eller makulopati. Hypotoni makulopati kännetecknas av en låg IOP associerad med fundusavvikelser, inklusive korioretinala veck, optisk nervhuvudödem i akut miljö och vaskulär tortuositet.

historia

hypotoni makulopati beskrevs först av Dellaporta 1954. 1972 utvecklade Gass termen ”hypotoni makulopati” för att betona etiologin för visuell förlust i samband med korioretinala veck.

etiologi

hypotoni makulopati kan uppstå efter okulär inflammation, trauma eller operation. De flesta fall är sekundära till glaukomfiltreringskirurgi med en rapporterad förekomst av 1,3% till 18%. Vidare ökar risken för hypotonimakulopati med användning av antifibrosmedel under glaukomoperation.

Postoperative Hypotony

• Mitomycin C (MMC) toxicity of the ciliary body
• Overfiltration
• Bleb Leak
• Wound Leak
• Iridocyclitis
• Cyclodialysis
• Ciliochoroidal Detachment
• Retinal Detachment

Traumatic Hypotony

• Scleral perforation
• Retinal Detachment
• Cyclodialysis
• Iridocyclitis
• Ciliochoroidal Detachment

Bilateral Hypotony

• Osmotic Dehydration
• diabeteskoma
• uremi
• myotonisk dystrofi

diverse former av hypotoni

• ciliary body hypoperfusion från vaskulär ocklusiv sjukdom

riskfaktorer

• manligt kön
• myopi
• ung ålder
• primär Glaukomfiltreringskirurgi
• användning av antifiborsismedel (mitomycin C >> 5-fluorouracil)
• förhöjd preoperativ IOP

patofysiologi

hypotoni kan uppstå med antingen ökat utflöde av vattenhaltig humor eller, mindre ofta, minskad produktion av vattenhaltig humor av ciliärkroppen. Ökat utflöde kan uppstå via en kirurgisk sårläcka, överfiltrering av bleb, cyklodialysspalt, skleralbrott etc. Minskad vattenhaltig humorproduktion av ciliärkroppen ses vanligtvis vid inställning av inflammatoriska tillstånd. Med början av hypotoni kollapsar skleralväggen inåt vilket resulterar i choroid och retina redundans vilket ger den karakteristiska korioretinala rynkningen. Den antero-bakre diametern i ögat förkortas vilket kan manifestera sig som ett Brytande hyperopiskt Skift. Främre böjning av lamina cribrosa i synnerven leder till begränsat axoplasmiskt flöde som orsakar skivsvullnad i den akuta fasen. Patienter med avancerad optisk nervsjukdom får inte utveckla svullnad och ödem i synnerven på grund av färre livskraftiga axoner.

diagnos

patienter kan klaga på förvrängning i deras centrala syn eller kan vara helt asymptomatiska.

fysisk undersökning

• intraokulärt tryck mindre än 6.5mm Hg
• smärtfri, nedsatt syn
• Hyperopisk förändring i brytning
• karakteristiska fundusförändringar: korioretinala veck, vaskulär tortuositet och svullnad i optisk skiva

diagnostiska procedurer

Ultraljudsbiomikroskopi (UBM): hjälper till med ytterligare utvärdering av främre kammardjup och iriskontur och visualisering av anatomiska strukturer bakom iris. Positionen för den ciliära kroppen eller dess främre rotation kan ge användbar information. Det kan också upptäcka cyklodialys kluven när missade kliniskt.

optisk koherens tomografi( OCT): hjälper till att bekräfta diagnosen och övervaka resultaten efter olika typer av ingrepp. Det kan upptäcka den subtila rynkningen av korioretinala veck i den bakre Polen som kan vara svår att bedöma med direkt eller indirekt oftalmoskopi. Vidare har OCT visat sig detektera patologi i närvaro av en normal okulär undersökning. Noggrann granskning av alla radiella linjeskanningar av OCT är viktigt att bedöma för veck och diagnostisera tillståndet.

fluoresceinangiografi (IVFA): Visar en ökning av koroidal fluorescens vid krönet av koroidala veck på grund av gallring av RPE . Trågen verkar hypofluorescerande. Kliniskt framträder dessa förändringar som växlande mörka och ljusa band eller streck i näthinnan. IVFA kan också avslöja läckage i samband med optisk skiva i den akuta fasen.

Indocyaningrön angiografi( ICG): kan upptäcka fall som inte diagnostiserats med IVFA. Flera hypofluorescerande streck i fundus noteras.

B-scan: Visar närvaron eller frånvaron av koroidala eller retinala avdelningar som kan associeras när en tydlig bild av hela den bakre Polen inte erhålls clinically.It kan också visa förtjockning av den bakre sclera och choroid.

laboratorietest

ingen

differentialdiagnos

utvecklingen av korioretinala veckkan ses med följande lista över sjukdomar som ingår i differentialdiagnosen. Den mnemoniska tunna RPE kan vara till hjälp.

• T –Tumörer: Tumörer såsom koroidalt melanom eller metastas kan orsaka korioretinala veck från antingen kompression av koroidala kärl som leder till koroidalt ödem och skleral förtjockning eller från mekanisk förskjutning.
• H-hypotoni: i hypotoni som nämnts ovan kollapsar skleralväggen inåt vilket resulterar i choroid och retina redundans vilket ger den karakteristiska korioretinala rynkningen som kan orsakas av en blebläckage, en sårläckage, en överfiltrerande bleb, iridocyklitis och cyklodialys.
• i-Inflammation eller idiopatisk: Inflammation, som ses i bakre sklerit, kan leda till förtjockning av sclera och choroid som orsakar överliggande korioretinala veck. Idiopatisk är en diagnos av uteslutning. Det ses ofta hos män och är vanligtvis bilateralt och symmetriskt. Det känns att orsakas av skleral krympning sannolikt från en prenatal eller barndomssjukdom.
• N-neovaskularisering: neovaskularisering som ses i åldersrelaterad makuladegeneration orsakar förskjutning och veck i den överliggande sensoriska sensoriska näthinnan. Fotokoagulering och diskiforma ärr kan också orsaka veck sekundära till sammandragning.
• r-Retrobulbarmassa eller näthinneavlossning: Retrobulbarmassor kan leda till mekanisk indragning av jordklotet tillsammans med koroidal vaskulär trängsel. Retinalavskiljningar kan orsaka hypotoni som nämnts tidigare i denna artikel.
• P-Papilledema: Papilledema från ökat intrakraniellt tryck kan associeras med korioretinala veck som strålar ut från synnerven på grund av obstruktion av axoplasmiskt flöde.
• E – Extraokulär Hårdvara: Sklerala spännen, radioaktiva plack och orbitalimplantat kan orsaka fokala korioretinala veck på hårdvarans plats.

Medicinsk och konservativ hantering

den framgångsrika behandlingen av hypotonimakulopati beror på identifiering av den underliggande etiologin och dess lämpliga behandling. Den vanligaste orsaken till hypotoni makulopati, som nämnts ovan, är nyligen glaukomfiltreringskirurgi som kan resultera i antingen en blebläckage eller en överfiltreringsbleb. I fallet med en blebläckage innefattar konservativa åtgärder vattenhaltiga suppressanter, aktuella antibiotika eller användning av en bandagekontaktlins. Vattenhaltiga suppressanter minskar det vattenhaltiga utflödet genom läckan vilket kan underlätta läkning av det överliggande epitelet. En bandage kontaktlins främjar epitelial migration och sårläkning. Ett aktuellt antibiotikum ger profylax för infektion. Aminoglykosider kan inducera konjunktival inflammation som kan stimulera sårläkning. Cyanoakrylatlim, autolog blodinjektion och kompressionssuturer är andra alternativ som kan användas. Olika behandlingsstrategier för en överfiltrering bleb inkluderar snabb avsmalnande regim av aktuella steroider, autolog blodinjektion, användning av laser för att stimulera inflammation, diatermi, triklorättiksyra och kompressionssuturer för att minimera vattenutflöde. Om hypotoni beror på uveit och hyposekretion ges kortikosteroider för att minska inflammation och därmed förbättra ciliär kroppsfunktion. Inflammation minskar vattenproduktionen och ökar uveoskleralt utflöde. Aktuella cykloplegika används också för att slappna av iris och ciliary kropp, vilket minskar det potentiella utrymmet för subciliär effusioner.

kirurgisk hantering

kirurgisk ingrepp utförs omedelbart i fall av trauma, inklusive skleralbrott eller retinalavlossning. I andra etiologier bör konservativ hantering användas först, som beskrivits ovan. Om dessa åtgärder inte löser hypotonmakulopati är kirurgisk ingrepp motiverad. Bleb excision och revision kan krävas med användning av antingen konjunktival avancemang tillvägagångssätt eller en fri konjunktival autograft. Vitrektomi har också beskrivits som en metod för möjlig behandling för olösta korioretinala veck. En ILM-skal kan ge eliminering av kontraktila krafter från subklinisk fibrocellulär proliferation. Perfluorokarbonvätska har beskrivits för att ”ångrulle” näthinnan platt genom att temporärt öka den intraoperativa IOP till 50 mm Hg intraoperativt.

förebyggande

förebyggande åtgärder kan vidtas för att minska risken för postoperativa komplikationer efter glaukomfiltreringskirurgi. Antimetaboliter bör användas klokt. Försiktighet bör vidtas för att undvika kontakt mellan antifibrotiska medel och konjunktivalkanter för att undvika gallring av konjunktiva och efterföljande blebläckage. Flera scleral klaff suturer kan placeras för att titrera och kontrollera vattenhaltig humorflöde genom marginalerna på scleralfliken för att undvika överdriven filtrering. Införlivandet av tenons kapsel med konjunktiva under stängning tillsammans med användningen av avsmalnande nålar minskar risken för postoperativa blebläckage. Försiktighet bör också vidtas vid tidpunkten för laser-suturlys i postoperativ period för att undvika abrupt minskning av IOP.

prognos

prognos för visuell återhämtning beror på tidig upptäckt och korrigering av den underliggande patologin. Tidig normalisering av låg IOP kan återställa skleral och retinal anatomi. Om tillståndet är långvarigt kan intraretinal fibros och fibros i sclera och choroid leda till permanent strukturell och funktionell skada även med upplösning av etiologin.

referensbilder

• foton med tillstånd av Sarwat Salim, MD, University of Tennessee

Fundusfoto som visar horisontella korioretinala veck

Heidelberg OCT som visar korioretinala veck med vertikal skanning

1. American Academy of Ophthalmology. Hypotoni makulopati. https://www.aao.org/image/hypotony-maculopathy-2 Åtkomst 26 Juli 2019.
2. 2,0 2,1 Gass JD. Hypotoni makulopati. I: Bellows JG (Red.) Samtida oftalmologi. Hedra Sir Stewart Duke-Äldste. Baltimore: Williams & Wilkins. 1972:343–366.
3. 3,0 3,1 Costa VP, Arceiri ES.Hypotoni makulopati. Acta Oftalmol 2007; 586-597.
4. Fannin LA, Schiffman JC, Budenz DL.Riskfaktorer för hypotoni makulopati. Oftalmologi. Juni 2003; 110 (6):1185-91.
5. Minckler DS, Bunt AH.Axoplasmisk transport i okulär hypotoni och papilledema i Apan. Båge.Oftalmol 95: 1430-1436.
6. Budenz DL, Schwartz K, Gedde SJ.Ockult hypotoni makulopati diagnostiserad med optisk koherens tomografi. Arch Oftalmol 2005; 123: 113-114.
7. Gasperini J, Elliot d MD, et Cunningham Jr. och. Hur man känner igen och behandlar Korioretinala veck.Rev. Oftalmol Vol. Nej:13: 11utgivning: 11/1/2006.
8. Fraunfelder FT. Roy och Fraunfelders nuvarande okulär Terapi. Elsevier Health Sciences; 2008. 732 s.
9. Benson S, Barton K, Gregor Z. vitrektomi för en bestående makulär vik i ett fall av löst Hypotonimakulopati. American Journal of Ophthalmology. VOL. 138, nr 3. September 2004. (487-489)
10. Duker JS, Schuman JS. Framgångsrik kirurgisk behandling av hypotoni makulopati efter trabekulektomi med topisk mitomycin C. oftalmisk Surg 1994; 25: 463-465.
11. Scott ML, Netland PA, Salim S. Oftalmiska pärlor: glaukom – bedömning och hantering av Hypotonimakulopati. Eyenet. Okt. 2009
12. Jampel HD, Pasquale LR, Dibernardo C. hypotoni makulopati efter trabekulektomi med mitomycin C. Arch. Oftalmol 1992; 110:1049-1050