Meconium ileus avser en neonatal tarmhinder i distalt ileum på grund av onormalt tjockt och påverkat mekonium. Till skillnad från i meconium plug-syndromet är mekoniet onormalt i konsistens.
epidemiologi
Meconium ileus är vanligare i vita populationer och påverkar båda könen nästan lika.
patologi
mekonium som finns i tarmen hos ett nyfött består av succus entericus (gallsalter, gallsyror och skräp från tarmslemhinnan) och evakueras normalt inom 6 timmar efter födseln (eller tidigare).
Meconium ileus uppstår när meconium blir inspisserat och hindrar distal ileum. Det är vanligtvis en manifestation av cystisk fibros. Cirka 20% av spädbarn med cystisk fibros närvarande med meconium ileus vid födseln.
även om det vanligtvis förstås som synonymt med cystisk fibros tills det bevisats annars, kan det också ses med pankreatisk atresi eller stenos i bukspottkörtelkanalen.
endast sällan förekommer det utan cystisk fibros eller abnormitet i bukspottkörteln och tros vara relaterat till tarmomogenhet (mer gynnsamt resultat).
radiografiska egenskaper
vanlig röntgenbild
icke-specifik och kan visa dilaterade tarmslingor proximala till impaktionen. Klassiskt finns det en brist eller frånvaro av luftvätskenivåer och ett ”bubbligt” utseende av de distenderade tarmslingorna på röntgenbilder. Ibland har ett fläckigt utseende på röntgenbilder under de första 2 dagarna av livet.
fluoroskopi
kontrast lavemang kommer att visa en mikrokolon som involverar hela tjocktarmen och kan visa påverkade mekoniumpellets fyllningsdefekter, särskilt i höger kolon eller i distal ileum.
ultraljud
prenatala ultraljudsfynd associerade med meconium ileus inkluderar
- ekogen tarm, som kan utvidgas och tjockväggiga
- polyhydramnios
- fetala ascites
- peritoneala väggförkalkningar
- intra-bukcyster
behandling och prognos
vattenlöslig kontrast lavemang rensar vanligtvis det påverkade mekoniet, med en framgångsgrad på över 60%.
komplikationer
- ileal atresi eller stenos
- ileal perforering som resulterar i mekonium peritonit
- volvulus med eller utan pseudocystbildning
differentialdiagnos
allmänna bilddifferential överväganden inkluderar
- total kolon hirschsprungsjukdom
- mekoniumpluggsyndrom
