diskussion
Phrenic nervskada orsakar membranmuskeldysfunktion vilket resulterar i nedsatt arbete och andningseffektivitet. Förlamning av membranet kan ge allvarliga andningssvårigheter på grund av den paradoxala rörelsen hos det drabbade membranet och en liknande förskjutning av mobil mediastinum. Tachypnoea, atelektas, lunginflammation och fortsatt andningsbesvär och CO2-retention kan utvecklas efter extubation. Diafragmatisk dysfunktion kan leda till att patienten inte kan avvänjas från mekanisk ventilation efter operationen.
förlamning av membranet uppträder vanligtvis efter trauma mot den freniska nerven. Hos barn är de vanligaste etiologierna födelsestrauma10-13 och medfödd membraneventration.14 incidensen av ensidig nervförlamning efter pediatrisk hjärtkirurgi har rapporterats i olika serier att variera från 0,46% till 4,6%, med den högsta incidensen efter en Blalock-Taussig shunt.15
i alla åldersgrupper har DP rapporterats med ökande frekvens efter öppen hjärtkirurgi16 – 21 och är huvudsakligen relaterad till topisk kylning.22 hos vuxna har DP också rapporterats efter yttre trauma23 eller som ett resultat av tumörtillväxt.
diagnosen DP föreslås när bröstdiagrammet visar ett upphöjt membran och bekräftas av esofageal och gastrisk tryckmätning,24 fluoroskopi, ultraljud och, mest definitivt, genom EMG-stimulering. Sniff-testet ger ingen fördel jämfört med ultraljud som bör betraktas som den diagnostiska metoden som valts.25
ju yngre patienten är, desto allvarligare är konsekvenserna av ensidig frenisk förlamning. Barn äldre än 2 år tolererar DP bättre och kan extuberas tidigt utan plication. Vuxna tolererar DP och kan i allmänhet kompensera för den ineffektiva mekaniska andningsfunktionen. Många studier har visat att de flesta fall av frenisk nervförlamning efter hjärtkirurgi är övergående och har ingen klinisk betydelse. Vissa vuxna kräver dock fortsatt mekanisk ventilation och i dessa DP är det bara en faktor som bidrar till deras postoperativa lunginsufficiens. Ipsilateral lunginflammation kan kvarstå och störa avvänjningen. Andra vuxna kan framgångsrikt avvänjas från ventilatorn men förblir kraftigt begränsade i aktivitet.
diafragmatisk plikation är avsedd att minska lungkompressionen, stabilisera bröstkorgen och mediastinum och stärka andningsverkan hos interkostala och magmuskler. Effektivare diafragmatisk rekrytering sker efter plication som leder till ökad diafragmatisk styrka och maximal frivillig ventilation. Studier har visat objektiva bevis för att alla lungvolymer med undantag för FRC förbättras efter plication.6-8, 26, 27 Den gynnsamma effekten av diafragmatisk plikation har visat sig vara långvarig och stör inte återkomsten av diafragmatisk funktion som kan uppstå spontant inom 18 månader, men kan ta så lång tid som 3 år. Hos barn behåller det plicerade membranet sin tillväxt i proportion till andra sidan.28
medan vissa studier20, 29 har visat att återhämtning sker spontant hos 90% av barnen, en genomsnittlig tid på 40,8 dagar tills extubation krävs. En konsensus har därför utvecklats att barn med DP som inte kan avvänjas efter 2 veckors mekanisk ventilation bör genomgå plication.
resultaten i vår grupp på 10 barn bekräftar fördelen med tidig plication. Sex patienter extubererades inom 2-8 dagar (medelvärde 3,5). Plication utfördes i den första patienten efter 130 dagars mekanisk ventilation. Vid den tiden var patienten så septisk att plication gav liten nytta för att påskynda extubation. Tre patienter gav efter för de allvarliga hemodynamiska komplikationerna av deras medfödda hjärtsjukdom. Ett bättre urval av patienter kunde ha förhindrat dessa onödiga operationer. Intervallet till plication i vår serie var för lång. I de tre första fallen hade vi en inlärningskurva och var tvungna att övertyga primärvårdsläkarna om effektiviteten av förfarandet. Senare i vår erfarenhet förkortades intervallet men har ännu inte nått den optimala perioden på 2 veckor.
gruppen med 11 vuxna patienter visar en tydlig skillnad från den pediatriska gruppen. Som förväntat kan de flesta vuxna med DP avvänjas från ventilation utan plication. Fyra mekaniskt ventilerade vuxna plicerades och endast en av dem avvänjdes. De andra tre fortsatte att ventileras under en längre period tills de gav efter för utvecklingen av deras underliggande tillstånd och resulterande komplikationer. Retroaktivt indikerades troligen inte plication hos dessa patienter eftersom alla tre hade svår lungparenkymal sjukdom vid tidpunkten för plikationen.
resultaten hos vuxna med progressiv och försvagande andnöd var utmärkta. Det fanns ingen operativ dödlighet eller sjuklighet, sjukhusvistelsen var kort och resultaten var i alla fall mycket tillfredsställande. Alla hade en minskning av andfåddhet mätt med ATS dyspnoea-skalan och en förbättrad livskvalitet och tillfredsställelse med deras funktion.
förbättringen av lungfunktionen jämfört med baslinjemätningar var betydande. Ännu mer imponerande var den stora förbättringen av lungperfusionsskanningar. I alla fall återvände den kvantitativa perfusionsscanningen nästan till normal, vilket indikerar att hela förbättringen av lungfunktionen verkligen berodde på ökad ventilation och perfusion på den opererade sidan. De kombinerade resultaten av lungfunktionstester och perfusionsskanningar indikerar att den förlamade sidan var ansvarig för andningsbesvär.
vi drar slutsatsen att tidig diafragmatisk plicering hos korrekt utvalda ventilerade spädbarn med DP ger omedelbara fördelar och utmärkta resultat och förhindrar komplikationer av långvarig mekanisk ventilation. En politik för tidig diagnos av DP och tidig behandling med plication hos barn med misslyckande att avvänja bör antas. Spädbarn med svår kardiomyopati och progressiv lungparenkymskada bör nekas operation.
hos vuxna indikeras plication sällan som ett sätt att påskynda avvänjning från mekanisk ventilation. Vuxna med kroniska symtom kan dock dra nytta av plication. Kombinerade lungfunktionstester och kvantitativa perfusionsskanningar är användbara vid val av patienter för denna procedur.
