prenumerera
Klicka här för att hantera e-postvarningar
Klicka här för att hantera e-postvarningar
tillbaka till Healio
tillbaka till Healio
en 64-årig man presenterade för akutavdelningen med en 3-dagars historia av svullnad i vänster knä. Han har haft högt blodtryck under de senaste 8 åren och har tagit telmisartan 40 mg en gång dagligen och hydroklortiazid 12, 5 mg en gång dagligen.
hans fysiska undersökning avslöjar att han är afebril med ett blodtryck på 136/88 mg Hg bilateralt. Vänster knä är svullet, varmt och ömt med nedsatt rörelseområde.
sedimenteringshastigheten är 57 mm/h och fullständigt blodtal, njurfunktion och urinsyranivåer är normala. Arthrocentesis avslöjar leukocytantalet är 22 000 / TKL med 90% neutrofiler. Många romboidformade positivt dubbelbrytande kristaller i neutrofilerna och extracellulärt ses med polariserad ljusmikroskopi. Gramfläck är negativ för bakterier.
röntgenbilder av vänster knä visar svullnad i mjukvävnad med förträngning av ledutrymme och linjära förkalkningar med brosket, parallellt med den subkondrala benytan.
viktig stödjande Information
bildning och avsättning av kalciumpyrofosfat (CPP) kristaller i och runt lederna kan resultera i en akut inflammatorisk artrit (pseudo-gikt). Emellertid kan denna metaboliska artropati i ledbrosk och fibrocartilage presentera på många sätt inklusive asymptomatisk kondrokalcinos, kronisk inflammatorisk artrit och degenerativ brosksjukdom.
patienter som drabbats av denna sjukdom är vanligtvis äldre än 60 år och är något vanligare hos kvinnor. När det inträffar före 40 år är det vanligtvis förknippat med underliggande metabolisk sjukdom eller ärftlig sjukdom. Nästan alla leder kan vara involverade av kalciumpyrofosfatdihydrat (CPPD), även om knän, handleder och höfter oftast påverkas. Förutom akut pseudo-gikt kan patienter också presentera pseudo-neuropatiska leder och pseudo-reumatoid artrit RA.
Kalciumpyrofosfatdeposition kan associeras med olika metaboliska störningar inklusive hyperkalemi, hypomagnesemi, hypotyreos, hemokromatos, familjär hypokalciurisk hyperkalcemi, amyloidos, Wilsons sjukdom och hypofosfatasi.
även om den exakta mekanismen för utveckling av cppd-kristallbildning förblir okänd, kan ökad nedbrytning av adenosintrifosfat, förändringar i broskmatrisen och onormal pyrofosfathantering av ledceller, på grund av åldrande, genetiska faktorer eller båda, resultera i ökat intraartikulärt oorganiskt pyrofosfat. Kondrocyter kan också generera ökade mängder pyrofosfat på grund av ökad aktivitet av nukleosidtrifosfat pyrofosfohydrolas, bildande kristaller i kombination med extracellulärt kalcium. Kristallerna, som därefter bildas, kan deponeras i brosk som orsakar kondrokalcinos eller stimulera inflammation i ledutrymmet genom att släppas direkt i lederna. Oftast påverkas hyalinbrosk, vilket resulterar i fina linjära densiteter parallellt med den subkondrala benytan men fibrocartilage, ligament och ledkapslar kan också involveras, vilket resulterar i diffusa punkterade och linjära densiteter.
även om sällsynta, är ärftliga former av CPPD i allmänhet ärvda som en autosomal dominerande störning, i COL-och ANKH-generna, vars senare har visat sig vara involverade i cellulär transport av oorganiskt fosfat.
Osteoprotegerin, som kodas av tnfrsf11b-genen, spelar en kritisk roll vid reglering av osteoklastutveckling. En mutation i denna gen kan resultera i ett osteoprotegerin med ökad kapacitet att hämma benresorption och osteoklastogenes. Uppreglering av TNFRSF11B är också involverad i patofysiologisk orsak till artros (OA).
akut monoartrit, involverar oftast knäet, medan fotleden, handleden och axeln kan vara involverade. CPP-avlagringarna är vanligtvis linjära, parallella och under broskets yta (figur) och inkluderar funktioner i artros, såsom cyst-och osteofytbildning, minskning av ledutrymme och benskleros. Till skillnad från OA involverar pseudo-gikt övervägande de patellofemorala ledytorna, den talokalcaneala leden i mittfoten eller den radiokarpala handleden.
akuta attacker av Pseudo-gikt
akuta attacker av pseudo-gikt, är vanligtvis monoartikulära, når en topp på 12 timmar till 36 timmar, kan fällas ut genom kirurgi, trauma eller medicinsk sjukdom och löser vanligtvis på 1 vecka till 2 veckor. Till skillnad från gikt är pseudo-gikt mindre sannolikt att vara polyartikulär eller involvera metatarsofalangealleden.
kronisk pyrofosfatartropati kännetecknas av kronisk smärta, morgonstyvhet som vanligtvis varar mindre än 30 minuter och minskat rörelseområde för axlar, armbågar, höfter, anklar och metakarpofalangeala leder. Ibland kan patienter med kronisk artropati uppleva trötthet, synovial proliferation och flexiondeformiteter, vilket leder till progressiv ledförstöring med ett symmetriskt mönster som kan likna RA.
akut pseudogikt kan diagnostiseras genom undersökning av synovialvätskan med ett polariserande mikroskop och demonstrera positivt dubbelbrytande, romboidformade kristaller och neutrofiler. Typiskt är sedimenteringshastigheten och/eller de C-reaktiva proteinnivåerna förhöjda, medan hyperkalcemi ibland kan vara närvarande.
Lärandemål:
efter framgångsrikt slutförande av denna utbildningsaktivitet bör deltagarna bättre kunna bedöma ankyloserande spondylit.
översikt
författare/fakultet: Ronald A. Codario, MD, FACP, FNLA, RPVI, CCMEP
källa: Healio Rheumatology Education Lab
Typ: monografi
artiklar/Artiklar: 7
Utgivningsdatum: 2/15/2016
utgångsdatum: 2/15/2017
kredittyp: CME
antal krediter: 1
Kostnad: Gratis
leverantör: Vindico Medical Education
CME-Information
Leverantörsuttalande: denna fortsatta medicinska utbildningsaktivitet tillhandahålls av Vindico Medical Information.
stöd uttalande: inget kommersiellt stöd för denna verksamhet.
målgrupp: denna aktivitet är utformad för denna aktivitet är reumatologer och andra vårdpersonal som är involverade i behandlingen av patienter med reumatologiska störningar.
prenumerera
Klicka här för att hantera e-postvarningar
Klicka här för att hantera e-postvarningar
tillbaka till Healio
tillbaka till Healio