diskussion
Lungbindningar är icke-funktionell lungvävnad, som saknar normal kommunikation med luftstrupen-bronkialträdet och vanligtvis har sin blodtillförsel från systemiska kärl. På grundval av de morfologiska mönstren klassificeras den vidare som intralobar-eller extralobartyper. Intralobar sekvestrering är vanligare typ (75-85% av fallen) och är lokaliserad inom den normala lungparenkymen och delar visceral pleura i den involverade loben. Extralobarformer är ovanliga (15-25% av fallen) och är separata från den normala lungan och kommer att ha sin egen pleurala täckning. Sekvestrationer kan ha kommunikation med matstrupen eller magen och har därför också inkluderats i spektrumet av broncho-pulmonal-foregut missbildningar. Den ursprungliga kommunikationen med foregut regresserar vanligtvis, men kan ibland kvarstå som patentkanal eller som utplånad fibrös sladd.
Extralobar pulmonell sekvestrationer finns oftast intratoraciskt i pleuralutrymmet och vanligtvis på vänster sida och vanligtvis i den bakre costofrena sulcus. De kan sällan hittas i mediastinum. Endast 10-15% av extralobar-sekvestrationer finns under membranet. I extralobar sekvestrationer rapporterade förekomsten av olika andra medfödda anomalier är 50-65%. De vanligaste associerade anomalierna är de i membranet som medfödd diafragmatisk bråck, diafragmatisk eventration, etc. Andra ofta associerade anomalier är bronkogen cysta, medfödd cystisk adenomatoid missbildning, foregut duplicering eller divertikulum. Kardiovaskulära, genitourinära och gastrointestinala anomalier har sällan rapporterats. Extralobar sekvestrationer typiskt (80% av fallen) drar blodtillförsel direkt från bröstkorg eller abdominal aorta (systemiska artärer). I 15% av fallen är det av mindre systemiska artärer som mjält -, mag -, subklaviska och interkostala grenar. Sällan (>5% av fallen) kan det få tillförsel från grenar av lungartären eller genom både lung-och systemiska cirkulationer. Venös dränering sker vanligen via systemiska vener i det högra atriumet (80% av fallen) via azygos-hemiazygos vener eller vena cava. Ovanligt kan det rinna ut i portalen, interkostal, suprarenal eller andra bukår. Mycket sällan kan dränering ske i vänster atrium genom lungorna.
extralobar sekvestrering i intraabdominal plats är extremt ovanligt. I de flesta fall har det rapporterats nära membranet, vanligtvis i det suprarenala området. Andra medfödda missbildningar har rapporterats i 50% av fallen. Diagnos av intraabdominal lungbindning är svår och diagnostiseras mestadels under den histopatologiska studien av en kirurgiskt resekterad lesion. Radiologisk differentialdiagnos inkluderar suprarenal neuroblastom, teratom, foregut-dubbelarbete, binjurblödning och mesoblastisk nefrom. Men i medfödda suprarenala massor med atypiska egenskaper som cystiska förändringar kan möjligheten till sekvestrering också övervägas, mer när de förblir stabila i storlek och morfologi i många veckor. Mycket sällan hos dem som har luft eller kommunikation till magen är diagnosen sekvestrering enkel.
Intralobar sekvestrationer ses mestadels inom de nedre loberna och mer på vänster sida. Vid radiologiska undersökningar visas de vanligtvis som konsolidering eller massa och ibland med kavitationer. En systemisk arteriell tillförsel hjälper till vid diagnosen. Venös dränering är mestadels i lungorna och till vänster atrium.
det är anmärkningsvärt att vårt fall av intraabdominal sekvestrering var en isolerad missbildning utan andra associerade anomalier. Det hade få atypiska egenskaper som cystisk förändring, frånvaro av förkalkning och hade varit stabil under hela kursen (20 veckor). Arteriell tillförsel från abdominal aorta noterades, men tolkades som tumörmatare. Fast gastrisk vidhäftning vid operation var förmodligen en utplånad fibrös kommunikation, sett i dessa bronko-pulmonella-förutgående missbildningar. I vårt fall kan en differentiell diagnos av medfödd missbildning och förmodligen fin nål Aspirationscytologi (FNAC) eller biopsi ha skjutit upp eller undvikit en omedelbar operation.
