diskussion
Warfarin fungerar genom att inaktivera vitamin K-beroende koagulationsfaktorer II, VII, IX och X. samtidigt inaktiveras vitamin K-beroende proteiner C och S dessa är naturliga antikoagulantia. Hälften av det aktiverade proteinet C försvinner inom 6 h på grund av dess halveringstid. Så, protein C löper ut under de första dagarna av warfarinbehandling, innan faktor X och II försvinner, som har halveringstider på 2-5 dagar. Under vissa omständigheter leder detta till överdriven koagulering. Hudnekros påverkar kroppsdelar med hög fetthalt, såsom bröst, lår, skinkor och buk. Stammen, extremiteterna och ansiktet kan också vara inblandade. Det första tecknet är vanligtvis ett purpurfärgat blåmärkeliknande utslag, som under några dagar blir blåsvart med en röd kant följt av hudnekros.
infektion med HIV är en typ av hyperkoagulerbart tillstånd associerat med en mängd förvärvade koagulopatier som ökar förekomsten av venös och arteriell trombos, inklusive antifosfolipid-antikardoplipinantikroppar, ökad trombocytaktivering, lupus antikoagulant, förhöjd plasmafaktor VII-aktivitet, aktiverat protein C-resistens, protein C-brist och protein S-brist.
det finns en brist på data om förekomsten av klinisk trombos hos HIV-infekterade individer med protein S-brist. Tidigare litteraturstudier har rapporterat trombotiska händelser hos 1,52-18% av HIV-infekterade patienter med protein S-brist. Patogenesen av denna HIV-relaterade protein S-brist är dåligt förstådd. Sorice et al. screenades för specifika anti-protein S-antikroppar med immunoblotting och visade en total positivitet på 28,6% hos HIV-seropositiva patienter, med en högre prevalens hos symptomatiska än hos asymptomatiska patienter.
vanligtvis rapporteras WISN hos medelålders överviktiga kvinnor som får warfarinbehandling för lungemboli, djup venös trombos, hjärtinfarkt eller hjärtkirurgi.
vår patient var måttligt byggd ung kvinna och sattes på oral Warfarin av läkare för trombotisk lungemboli.
lesionerna associerade med Warfarininducerad hudnekros noteras karakteristiskt under den 1: a behandlingsveckan, som vanligtvis uppträder mellan DAG 3 och 6 av behandlingen. Men sällsynta fall där hudskadorna uppträdde månader efter påbörjad behandling, som i vårt fall, har rapporterats. Det misstänks att sen debut Warfarin-inducerad nekros är ett resultat av dålig överensstämmelse med Warfarin doseringsscheman, där patienten stoppar och därefter startar om medicinen utan heparintäckning. Heparin gavs inte i vårt fall.
vårt fall var ett fall av lungtubberkulos med HIV-infektion och en av de bidragande faktorerna för hudnekros kan vara hyperkoagulerbarhet sekundär till HIV och tuberkulos.
Bhaijee et al. i deras fallserier nämnde att förekomsten av 6 WISN-fall under en 40-månadersperiod kan hänföras till hyperkoagulerbarhet, sekundär till HIV-1 och tuberkulos.
i vårt fall ställdes diagnosen WISN kliniskt, eftersom patienten hade ekchymotiska fläckar och nekrotisk eschar, som stöddes av nedsatt PTINR. Patienten hade inte tagit något annat läkemedel förutom Warfarin under de senaste 3 månaderna. Hudbiopsi kan hjälpa till vid diagnos och det avslöjar vanligtvis koagulering i blodkärlen i huden utan inflammation. Blodprov för protein C-och protein S-nivåer är viktiga för att bedöma de troliga orsakerna före bortskaffande.
på grund av hennes snabbt försämrade kliniska tillstånd utfördes inga ytterligare laboratoriestudier.
tillåtet att köra sin naturliga kurs, WISN är associerad med signifikant sjuklighet och dödsfall har rapporterats i svåra fall.
i vårt fall avbröts Warfarin omedelbart och patienten fick två FFP men trots detta dog patienten, vilket kan bero på associerad lungtubberkulos och HIV-infektion.
incidensen av WISN är mycket låg 0,01-0,10%. I det fallet med sen debut WISN ses sällan. Vi rapporterar ett fall av sen debut WISN hos HIV-positiv patient med trombotisk lungemboli och reaktivering av lungtubberkulos.
