diskussion
vestibulära schwannom uppstår vanligtvis från Schwann-celler som fodrar den sämre vestibulära nerven. Tidigare kallade akustiska neurom, dessa godartade tumörer är de vanligaste masslesionerna i CPA och står för 70% till 80% av alla massor i denna region och 8% till 10% av intrakraniella tumörer totalt (1, 2). Tumören presenterar oftast i femte och sjätte årtionden av livet (3). Postmortem undersökning avslöjar en förekomst av 2,7%, även om den faktiska förekomsten i klinisk praxis är mycket lägre, vilket tyder på att de flesta VS är helt asymptomatiska (4). Symtomatiska patienter uppvisar vanligtvis ensidig sensorineural hörselnedsättning, tinnitus och/eller obalans. VS ses ofta hos patienter med neurofibromatos typ 2 (NF 2), en fakomatos relaterad till en mutation på kromosom 22 där patienter har flera schwannom, meningiom och ependymom. Bilaterala VS är diagnostiska av NF 2.
liksom de andra vanliga lesionerna i CPA-regionen, såsom meningiom och epidermoidcyster, är VS extraaxiella massor. Medan den klassiska glasskonformade VS involverar IAC (kon) med förlängning i CPA-cisternen (glassskopa), kan isolerade intrakanalikulära och rent intracisternala lesioner också uppstå. Rent intracisternal schwannomas är vanligtvis mycket större vid presentationen, sannolikt för att de har mer utrymme att växa innan de blir symptomatiska. Stora, rent intracisternal schwannomas kan orsaka Masseffekt på hjärnstammen, fjärde ventrikeln och cerebellum, vilket leder till andra symtom än hörselnedsättning (5).
kontrastförstärkt MR är den metod som valts för att avbilda tumörer i CPA, inklusive VS. enligt schemat för Bonneville et al. (6, 7), förstärkande lesioner divideras med anatomiskt fack: intra-axial, extra-axial och skallebas. Extraaxiella kontrastförbättrande lesioner står för 80% till 95% av CPA-massorna. Av dessa är VS den överlägset vanligaste CPA-tumören och står för över två tredjedelar av alla sådana fall.
dedikerade Mr-avbildningsprotokoll för utvärdering av CPA – massor (eller andra orsaker till retrocochlear patologi vid inställning av asymmetrisk sensorineural hörselnedsättning) består i allmänhet av förkontrast T1-och T2-viktade bilder, postkontrast T1 med fettundertryckning och tunn sektion T2-viktad MR-cisternografi (8, 9). Typiska avbildningsegenskaper för VS inkluderar en mjukvävnadsmassa i CPA/IAC som är isointense till hjärnan på precontrast T1 och hyperintense på standard T2, men hypointense på MR cisternografi. Schwannomas förbättrar typiskt starkt, men mer heterogen förbättring och även cystiska komponenter ses ofta med större lesioner (10, 11). På CT visas VS isodense till hjärnparenkym på icke-kontrastbilder, med förbättring på postkontrastbilder. VS som involverar IAC kan ombygga porus acusticus, särskilt om det är stort.
differentiering VS från andra vanliga CPA-lesioner, såsom meningiom, är viktigt eftersom behandlingen och det operativa tillvägagångssättet kan skilja sig (12). Kliniska tecken och symtom är opålitliga, eftersom den kliniska triaden av sensorineural hörselnedsättning, tinnitus och obalans har endast 10% specificitet för VS, med de flesta CPA meningiom också presentera med hörselnedsättning (13). Imaging spelar en nyckelroll för att differentiera dessa två enheter. CT kan vara till hjälp, eftersom 25% till 36% av meningiom har intratumoral förkalkning, ett sällsynt fynd i schwannomas. Meningiom kan orsaka hyperostos hos det intilliggande benet, medan VS eroderar eller breddar IAC. På Mr, ett ”Dural svansskylt”, som indikerar förbättring av förtjockad peritumoral dura, är mest karakteristiskt för meningiom (12).
ytterligare Mr-sekvenser kan ge ytterligare information som kan öka diagnostisk specificitet och förtroende i svåra fall. På T2 * – viktade gre-bilder är intralesionala mikrohemorrhages mycket specifika för VS (14). Diffusionsvägd MR-avbildning är opålitlig vid differentiering av de två; medan genomsnittliga ADC-värden tenderar att vara högre i VS än meningiom, finns det signifikant överlappning (15). I utmanande fall kan mer avancerade avbildningstekniker som perfusionsvägd MR-avbildning och MR-spektroskopi spela en roll. Med hjälp av dynamisk känslighetsvägd perfusion MR-avbildning, förhållandet mellan relativ hjärnblodvolym (rcbv) och VS (3.23 +/- 0.81) är signifikant lägre än meningiom (8.02 +/- 3.89), även om viss överlappning kan existera (16). Med MR-spektroskopi visar meningiom karaktäristiskt närvaron av en alanintopp vid 1.5 ppm, medan schwannomas saknar alanintoppen och istället visar närvaron av myo-inositol vid 3,55 ppm (17).
när diagnosen VS är etablerad spelar bildbehandling en nyckelroll i både behandlingsplanering och uppföljning. Behandlingsstrategier inkluderar vakande väntan, strålbehandling och kirurgi och flera kliniska variabler faktor i det initiala behandlingsläget, inklusive patientens ålder, samexisterande tillstånd, hörselstatus i båda öronen, patient-och läkarpreferens och NF 2-status (18). Det primära målet med behandlingen är att kontrollera tumörtillväxt, även om sekundära mål inkluderar att minimera symtom och komplikationer. Evidensbaserade riktlinjer som jämför de olika behandlingsmetoderna saknas, och både patientpreferens och läkarförspänning spelar ofta en stark roll i beslutsfattandet (19). Medan VS-tillväxttakten tenderar att vara långsam, är den faktiska tillväxttakten bland enskilda fall variabel. Dessutom korrelerar tumörstorleken inte alltid med symtom. En större sannolikhet för framtida tillväxt ses i större lesioner, yngre patienter, en extrakanalikulär plats och dokumenterad tidigare tillväxt (20, 21).
vaksam väntan är ofta en rimlig initial strategi för äldre individer, för patienter med comorbiditeter som gör dem dåliga kirurgiska kandidater och för små tumörer. Vanligtvis kommer dessa patienter att ha audiovestibulära symtom övervakas regelbundet såväl som seriella MR-undersökningar (ofta en gång per år) för att bedöma för tillväxt (22). Medan uppföljningsundersökningar traditionellt utförs med före-och postkontrastbilder, tyder en ny studie på att icke-kontrast MR-cisternografi eller liknande tunnskiva T2-MR kan vara tillräcklig för att följa lesionsstorlek (23). Medan lesionsstorleken generellt bedöms i två dimensioner, tyder de senaste bevisen på att volymkvantifiering kan vara mer exakt för uppföljning (24).
bildbehandling spelar en nyckelroll i planeringen för strålbehandling eller kirurgi, och kan hjälpa till med att skapa strålbehandlingsfält eller bestämma det kirurgiska tillvägagångssättet. Relevanta variabler inkluderar tumörstorlek, förhållande till ansiktsnerven och intralabyrintin signalintensitet. Medan icke-operativa metoder ofta används för små tumörer, indikeras kirurgi för lesioner större än 3 centimeter (19). MR cisternografi och postkontrastsekvenser kan vara till hjälp för att avgränsa ansiktsnerven i förhållande till schwannomas (25). Demonstration av låg signal på T2 i labyrintinnehållet är också viktigt för dosplanering, eftersom det förutsäger en dålig prognos för hörsel efter behandling (26). Imaging spelar också en roll med uppföljning efter behandling. Medan framgångsgraden för gamma-knivterapi för att kontrollera tumörtillväxt ligger inom 90% – intervallet (27) kommer det att finnas patienter vars sjukdom fortsätter att förvärras efter behandling. I vårt rapporterade fall behandlades patienten med gamma-knivterapi och har inga tecken på tumörtillväxt efter 3 år.
VS är bland de vanligaste intrakraniella tumörerna, och avbildning spelar en nyckelroll i diagnos, behandlingsplanering och uppföljning. Klassiska avbildningsfunktioner hos VS tillåter dem att skilja sig från andra vanliga CPA-massor i många fall. Behandlingsplaneringsbeslut för vestibulära schwannom kan därför hänga på bildfynd tillsammans med klinisk information, som i det fall som presenteras häri. VS behandlas med stereotaktisk radiokirurgi kräver utvärdering efter behandling med seriella MR-skanningar, vilket kan visa karakteristiska förändringar vid tidiga skanningar efter behandling följt av antingen brist på tillväxt eller minskad storlek i de flesta fall. I fall där CPA-masslesionsbildningsfynd är mindre definitiva, ytterligare Mr-avbildningsmetoder inklusive T2 * – viktade sekvenser, MR-spektroskopi och MR-perfusion kan vara till hjälp för att öka diagnostisk specificitet.
