diskussion
även om livstidsincidensen av venös trombos är 0,1%, är det fortfarande ett sällsynt tillstånd, särskilt hos patienter under 30 år2-4. Fördjupningsfaktorer inkluderar förändringar i blodflödet (stasis), skada på vaskulärt endotel och avvikelser i sammansättningen av blodhyperkoagulerbarhet (Virchows Triad)5. Endotelskada är alltid ett förvärvat fenomen medan hyperkoagulerbarhet kan bero på både medfödda och förvärvade riskfaktorer (särskilt under den peri-operativa perioden). Den klassiska presentationen av IVC-trombus varierar beroende på trombosnivån med upp till 50% av patienterna som uppvisar bilateral svullnad i nedre extremiteten och dilatation av ytliga bukkärl. Vissa patienter förblir asymtomatiska, men smärta i nedre delen av ryggen, nefrotiskt syndrom, leverförstoring, hjärtsvikt och lungembolus har också beskrivits6. Tsuji et al rapporterade en serie av 10 patienter där 40% var pyrexiska vid presentation med en associerad höjning av D-dimernivåer och inflammatoriska markörer (vita cellantal, C-reaktivt protein)7. Majoriteten av dessa klassiska egenskaper var närvarande hos båda våra patienter, men endast den andra patienten hade svullnad i nedre extremiteterna.
idiopatisk IVC-trombos är extremt sällsynt. Chikaraishi et al beskrev ett fall av uppenbar idiopatisk IVC-trombos hos en 57-årig kvinna som presenterade bröstsmärta sekundärt till pleurisy med bakgrundshistoria av pyelonefrit men inga andra protrombotiska riskfaktorer8. Kaneko et al beskrev en ytterligare idiopatisk IVC-trombos hos en 73-årig man som presenterade en lungemboli komplicerad av bronkopneumoni. Det fanns inga specifika trombotiska riskfaktorer förutom ålder och dehydratisering9. Efter uteslutning av May Thurners syndrom och andra patologier är det möjligt att tromben under Patient A: S omständigheter var en idiopatisk primär händelse och det omgivande retroperitoneala hematomet ett sekundärt fenomen. Idiopatisk spontan retroperitoneal hematom har också beskrivits tidigare. 10-12. Arbetet med Chia et al och den inledande undersökande upparbetningen av Patient-A i denna serie visar svårigheterna i samband med en diagnos av ett retroperitonealt hematom10. Villkoret presenterar en betydande diagnostisk utmaning både på grund av dess likhet med mer olycksbådande patologier och kravet på att uppnå en vävnadsdiagnos. Detta distraherar kliniken från att tillåta tid för ”massan” att lösa och den mindre olyckliga naturen hos den underliggande patologin att avslöja sig. Vi antar att i fallet med Patient-A orsakade trauma mot iliopsosas-muskeln från den enkla handlingen att klättra trappor det retroperitoneala hematomet som via Masseffekt ledde till kompression av IVC, därmed intraluminal trombus.
Shrestha et al beskrev en endemisk variant av IVC-trombos hos Nepalesiska patienter som ledde till venös utflödesobstruktion (hvoo) som orsakade obstruktion eller stenos i IVC-leversegmentet nära cava-atrial junction13. Ostia i en eller flera av levervenerna var vanligtvis ockluderade. Denna kroniska sjukdom kännetecknas av smärta i övre buken, hepatosplenomegali, ascites med hög proteinhalt och utvidgade ytliga vener i stammen med cephaladblodflöde. Tidigare var denna variation av IVC-trombos endemisk i Japan, men den ses nu bara i utvecklingsländer, framför allt Nepal13-15. Detta tillstånd ansågs ursprungligen orsakas av en medfödd vaskulär missbildning på grund av observation av ett membran i den hindrande lesionen14. Betydande bevis tyder nu på en förvärvad infektiv etiologi som resulterar i tromboflebit som leder till trombbildning och en efterföljande fibrotisk stenos15. Organismer som tros vara involverade är staphalococcus aureus och gramnegativa enteriska organismer med den resulterande bakteriemi som orsakar en övergående protein-S-brist15.
IVC skapas genom fusion av tre uppsättningar Parade vener, särskilt de bakre kardinala, subkardinala och suprakardinala venerna under veckor sex till åtta av embryonal utveckling16 det är misslyckande av dessa parade vener att smälta in i ett ensidigt högersidigt venöst system som leder till en avvikande IVC16. Medfödda missbildningar eller avbrott i IVC är ovanliga med 0,3% till 0.6% prevalens i den allmänna befolkningen17. Dessa avbrott eller frånvaro av IVC är vanligtvis begränsade till det intrahepatiska segmentet och inkluderar ett avbrott i IVC med azygos och hemi-azygot fortsättning, införlivande eller duplicering av IVC, circum-aorta venösa ringar och en retroaortisk vänster njurven16. Förekomsten av dessa defekter ökar till 2% hos patienter med andra medfödda kardiovaskulära defekter såsom dextrocardia, införlivande av de stora kärlen, lungartärstenos och ett enda atrium17. Samexisterande viscerala anomalier inkluderar situs inversus, polysplenia, asplenia och hypoplasi hos njurarna7.
Caval aberrancy har rapporterats förekomma hos 5% – 16,2% av unga patienter med DVT.5,18-20. En nedre extremitet DVT är tre till åtta gånger oftare på vänster sida, medan bilaterala iliofemorala tromboser är ovanliga och förekommer i mindre än 10% av fallen21. Men i närvaro av caval aberrancy, bilateral iliofemoral trombos, har rapporterats hos 66-75% av patienterna5,22. En avvikande IVC kan också förbli asymptomatisk eftersom alternativa vägar för säkerställande utvecklas genom azygot / hemiazygot och portalcirkulationer för att motverka venös stasis, som identifierats hos den andra patienten7,23. Raju et al anger att gemensam iliac ven patency är den avgörande länken till den rika potentiella säkerheten via det retroperitoneala venösa nätverket som vanligtvis bara är av betydelse för embryologisk utveckling. Samtidig ocklusion av den gemensamma iliacen (s) såväl som IVC, med distal förlängning av trombus leder till klinisk symptomatologi hos patienter med både normal och onormal IVC-anatomi23.
anomalier av IVC är också kopplade till trombofili-störningar såsom Faktor V Leiden, protrombingenmutation, låga protein S-nivåer, hög homocysteinkoncentration, metylentetrahydrofolatreduktasgenmutation och antifosfolipid-antikroppar18,24-28. Det är oklart om IVC-trombos är rent relaterad till en anomal IVC eller om en interaktion mellan en anatomisk abnormitet och trombofili-tendens krävs22. Gayer et al anger att ytterligare forskning krävs för att bedöma denna interaktion på grund av överväganden angående antikoagulantterapier och behandlingsvaraktigheter.
de senaste framstegen i användningen av ultraljud, CT och MR-avbildning samt endovaskulära procedurer har resulterat i en ökning av detektionshastigheter för IVC-anomalier, liksom den tillfälliga upptäckten av sådana avvikelser under orelaterade undersökningar, terapeutiska endovaskulära eller kirurgiska ingrepp 7. Kontrastvenografi förblir standarden för diagnos av IVC-trombos med låg falskt positiv hastighet och fördelen med tillgång för omedelbar behandling om det behövs. Det är emellertid ett invasivt förfarande associerat med en 2% -10% förekomst av post-procedurell DVT1. Duplex ultraljudsskanning har blivit en exakt icke-invasiv metod för att diagnostisera IVC-trombos och är ofta den första linjens undersökande modalitet1. Duplex USS är dock operatörsberoende och kan begränsas av kropps habitus eller närvaron av tarmgas och kan ibland misslyckas med att identifiera någon IVC-anomali1,29. CT-avbildning är en snabb icke-invasiv metod som exakt kan diagnostisera och bedöma omfattningen av trombus samt avgränsa eventuell associerad buk-eller bäckenavvikelse1. MR-avbildning ersätter nu CT som det optimala undersökningsverktyget som undviker strålning och ger mer exakt avgränsning av trombus samt eventuell IVC-anomali. MR används också för att följa upp patienter för att bestämma morfologiska förändringar i trombusen efter terapi30.
behandlingsalternativ vid IVC-tromb utan anatomisk varians inkluderar antikoagulation, mekanisk trombektomi, systemisk trombolytisk terapi, transkateter regional trombolys, pulsspray farmakomekanisk trombolys och angioplasti1,31. Det finns ingen specifik litteratur som beskriver den ideala varaktigheten av antikoagulation i dessa fall, men fallbevis identifierar en trend mot behandling i minst ett år med samspelet mellan hyperkoaguleringsstörningar som behöver beaktas i något beslut. Kirurgisk rekonstruktion av IVC och bypass av en avvikande sektion är båda erkända metoder reserverade för de allvarligaste fallen och är förknippade med sjuklighet och mortalitetsrisk32. Endovaskulär stentplacering i kombination med angioplastik rekommenderas vid kvarvarande stenos och kronisk IVC-ocklusion32.
i fallet med IVC-trombus associerad med en avvikande IVC, utan andra predisponeringsfaktorer, innefattar behandling antikoagulation. Varaktigheten av denna behandling diskuteras allmänt utan omfattande litteratur för att ge ett bevisbaserat tillvägagångssätt. Dean et al har en liknande syn på oss, att en kavalanomali är en permanent riskfaktor för venös stasis och trombos och att antikoagulantbehandling ska vara livslång21.
