Smärtlindring i Ehlers-Danlos syndrom (för icke-experter)

Pradeep Chopra, Brad Tinkle, Claude Hamonet, Isabelle Brock, Anne Gompel, Antonio Bulbena och Clair Francomano, Anpassad av Benjamin Guscott

långvarig (kronisk) smärta i Ehlers-Danlos syndrom (EDS) visas tidigt, är vanligt och kan vara svår. Det har inte funnits tillräckligt med forskning om behandlingar för att korrekt styra hur smärta i EDS ska hanteras. Orsaker och bidragsgivare till smärta i EDS kan inkludera leder som kommer ut ur position, tidigare operation (ofta gjort för att behandla smärta), muskelsvaghet, felaktig rörelse i nacke och rygg eller problem med känsla av gemensam position. Personer som drabbas kan komma till en läkare med allmän kroppssmärta, trötthet, huvudvärk eller smärta i magen, könsorganen, ansiktet eller käken. Ledningen kan fokusera på att behandla orsaken (som leder som kommer ur position) och sänka känslan av smärta. Metoder för smärtlindring i EDS inkluderar fysioterapi, medicinering, kuddar, kompressionskläder och hängslen samt beteendeanpassning.

en genomgång av litteratur om smärta i Ehlers-Danlos syndrom

smärta i Ehlers-Danlos syndrom (EDS) kan kopplas till nivån på ledrörlighet, hur ofta lederna kommer ur position (dislocate eller sublux), hur benägen personen är att skada, tidigare operation, muskelsmärta och kan bli långvarig. Smärta kan begränsas till muskler eller kan vara mer utbredd och kan uppstå under en kort period eller fortsätta under långa perioder. Smärta kan störa många aspekter av det dagliga livet och kan påverka sömnkvaliteten (vilket är vanligt i EDS), vilket bidrar till andra svårigheter oberoende av trötthetsnivån.

forskning har konsekvent funnit att smärta är vanligt hos dem med EDS och hypermobil typ EDS (hEDS). I EDS börjar smärta ofta i leder eller lemmar, vilket påverkas av faktorer som livsstil, sportaktiviteter, tidigare skador eller operationer och befintliga tillstånd. Många patienter rapporterar sina första smärtsamma känslor i förhållande till en händelse som dislokationer, sprains samt ”växande smärtor” mestadels lokaliserade till knä eller lår. Majoriteten av patienterna med hEDS var kvinnor. Barn får inte tros av läkare om deras smärta och kan diagnostiseras eller avvisas felaktigt baserat på detta. Barn kan också komma till läkaren med återkommande oförklarliga blåmärken eller flera gemensamma problem som leder till anklagelser om barnmisshandel.

nacksmärta är en vanlig egenskap hos hEDS och är ofta förknippad med huvudvärk. Lösa ligament som förbinder skallen och nacken samt en hypermobil hals kan leda till problem: svälja, talsvårigheter, förändringar i gång, kroppslig svaghet, okontrollerade muskelsammandragningar, förändrade sinnen och förändringar i automatiska (autonoma) kroppsfunktioner som hjärtfrekvens, blodtryck, kroppstemperatur och matsmältning. Huvudvärk förekommer ofta i EDS och var vanligare och mer inaktiverande hos dem med hEDS. En ny studie rapporterade huvudvärk hos en tredjedel av patienterna med EDS. Problem med spänning och stress eller problem med käken kan vara viktiga orsaker till huvudvärk.

kronisk smärta

kronisk smärta (smärta som varar länge), är ett av de viktigaste symptomen som visas hos patienter med hEDS och upplevs av en mycket stor andel hEDS-patienter. Kronisk smärta kan ofta vara en allmän kroppssmärta som påverkar nästan alla delar av patienten. Förlust av känsla av gemensam position kan vara en viktig faktor i hEDS-relaterad kronisk smärta. Detektering av position, rörelse och interaktion mellan kroppen och miljön behövs för att möjliggöra balans och förhindra skador på leder och ledband. Förlust av denna känsla kan bero på överdriven gemensam rörelse som skadar förmågan att känna, eller på grund av smärta som sänker förmågan att känna. Att förbättra denna positionskänsla kan bidra till att förbättra funktioner som balans och kronisk smärta.

bevisen för att visa den exakta orsaken till smärta i hEDS är svag. Föreslagna mekanismer dras från andra kroniska smärttillstånd och kräver ytterligare studier. Undersökning av de biologiska orsakerna till smärta i EDS tyder på att det inte orsakas av nervskador, men en ökad känslighet, eventuellt delningsmekanismer med ett tillstånd som kallas fibromyalgi. Behandling av kronisk smärta bör vara vid behandling av den bakomliggande orsaken till smärtan.

smärthantering

hantering av kronisk smärta i hEDS försvåras av brist på evidensbaserad forskning som är specifik för EDS som visar effektiva metoder. Smärthantering anpassar och förändrar metoder som används hos icke-EDS-patienter. I allmänhet fokuserar smärthantering på att behandla orsaken till smärta (såsom förskjutning av en LED) och minimera känslan av smärta.

viktiga punkter i hanteringen av smärta i Hypermobil Typ EDS

1. framgångsrik smärthantering kräver flera metoder som arbetar tillsammans.
2. fysioterapi: bevis tyder på att patienter som får träningsbaserade behandlingar förbättras över tiden. Stretchövningar bör vara mycket skonsamma för att undvika att orsaka ledskada.
3. kognitiv beteendeterapi: kan vara till hjälp för alla patienter, särskilt de vars smärta är svår att kontrollera.
4. medicinering och enheter: Dessa är varierade och var och en kan ha fördelar och nackdelar.

• droger för smärta. Dessa kan användas beroende på vilken typ av smärta som smärta från inflammation eller för omedelbar lindring från svår smärta. Vissa läkemedel som används för att behandla smärta som opioider eller NSAID (ibuprofen, naproxyn) kan vara skadliga under långa perioder eller hos EDS-patienter med ett tillstånd som kallas mastcellaktiveringssyndrom. Läkemedel för nervsmärta kanske inte är lämpliga i hEDS på grund av den effekt de har på kroppsfunktioner som redan drabbats hårt. Lidokain är ett kortvarigt läkemedel för lokal smärtlindring och kan vara användbart när lederna är feljusterade, för tandköttssmärta och i allvarliga fall av smärtsamt samlag.
• hormonell kontroll. För dem med smärtsamma perioder eller sämre symtom runt menstruation.
• transkutan neurostimulator (TENS) för smärta: en enhet för att blockera smärtsignaler.
• Kuddar och madrasser: lindra obehag under sittande/liggande.
• behandlingar för positionsavkänning: komprimerande (täta) kläder, fysioterapi, skoinsatser.
• läkemedel för okontrollerade muskelkontraktioner: vissa läkemedel eller kombinationer av läkemedel kan förbättra okontrollerade muskelsammandragningar, smärta och trötthet.
• behandling av trötthet och smärta: eftersom trötthet och smärta är kopplade när det gäller
  till funktionshinder, kan behandling av trötthet hjälpa till med smärta och hantering av smärta kan hjälpa
  med trötthet.

framtida riktningar

hanteringen av den ofta svåra, föränderliga, försvagande smärtan hos patienter med hEDS är för närvarande inte tillräckligt bra. Vanliga smärtstillande läkemedel hjälper inte till att behandla de flesta patienter, förmodligen för att orsaken till smärta skiljer sig från de flesta fall. Vi tror att mer forskning om smärtlindring, trötthetshantering och okontrollerade muskelrörelser behövs, liksom en bättre förståelse för hur patienten använder energi och deras positionsavkänning.

forskning om följande ämnen behövs brådskande:

• identifiera skillnaderna mellan fibromyalgi och hEDS. Orsaken till smärta kan vara annorlunda i fibromyalgi och hEDS, vilket innebär att vi kan behöva använda olika behandlingar. Många människor diagnostiseras felaktigt med fibromyalgi och får inte perfekt behandling.
• tidig diagnos. Diagnos tidigt kan leda till bättre livskvalitet. Efter detta skulle det vara till hjälp att titta på bättre sätt att diagnostisera EDS hos barn.
• forskning om användning av antiinflammatoriska läkemedel (NSAID).
• syrebehandling. Att ge syre med ansiktsmask kan hjälpa till med vissa allvarliga migrän och minskar smärta i EDS.
• positionella avkänningsproblem. Titta på hur positionell avkänning relaterar till smärta och trötthet.
• hormonella förändringar och smärta. Mer arbete måste göras för att förstå hur hormoner förändrar smärtlindring i EDS.
• behandling av okontrollerade muskelkontraktioner: kan öka ledproblem och därmed smärta.
  hur kroppen använder energi i hEDS. Problem med hur energi används av celler kan bidra till trötthet, men behöver mer uppmärksamhet.
• låg dos naltrexon (LDN). Ett läkemedel som kallas naltrexon kan vara till hjälp hos vissa patienter med specifika typer av smärta och har rapporterats vara till hjälp för att hantera kronisk smärta i hEDS.

den här artikeln är anpassad från: den här artikeln är anpassad från: Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock i, Gompel A, Bulbena A, Francomano C. (2017). Smärtlindring i Ehlers-Danlos syndrom. Am J med Genet del C Semin med Genet 175C: 212-219. http://bit.ly/2obxv5v