Abstrakt
en 76-årig kvinna som presenteras för vårt sjukhus med en 2 cm fast, nontender, utskjutande navel nodule. Hon fick behandling med antibiotika för misstänkt granulom, utan förbättring efter två månader. Höga nivåer av CA125 samt en ovariecyst och intratorakala och intra-abdominala lesioner vid avbildningsstudier fick oss att misstänka en äggstockscancer med en syster Mary Joseph nodule (SMJN) och andra metastaser. En bilateral salpingo-oophorektomi och navel-och omentumtumörresektioner utfördes och ett metastatiskt ovariellt seröst adenokarcinom diagnostiserades genom histopatologi. Efter operationen fick patienten kemoterapi med paklitaxel, karboplatin och bevacizumab; emellertid observerades paklitaxelallergi. Som ett resultat fortsatte kemoterapi med karboplatin och bevacizumab var tredje vecka under totalt 6 kurser. För närvarande genomgår hon fortfarande behandling med bevacizumab och CA125-nivåerna har gradvis minskat. SMJN är en sällsynt navelmetastas som måste betraktas som en differentiell diagnos i närvaro av en naveltumör för snabb behandlingsstart.
1. Inledning
syster Mary Joseph nodule (SMJN) är en sällsynt navelskada till följd av en intra-abdominal och/eller bäcken malignitet. Det namngavs efter syster Mary Joseph, en kirurgisk assistent till Dr William J. Mayo, som noterade sambandet mellan närvaron av en navelknut och en intra-abdominal malignitet . Dess förekomst är 1% -3% Av alla intra-abdominala eller bäckenmaligniteter . Gastrointestinala maligniteter, oftast mag -, kolon-och bukspottkörtel, står för cirka 52% av fallen och gynekologiska cancerformer, oftast äggstockar och livmoder, står för cirka 28% av de underliggande källorna . Dessutom har 15-29% av alla fall ett okänt ursprung . Mekanismen för tumörspridning till navelsträngen är dåligt förstå eftersom det verkar vara lymfatiska, vaskulär, angränsande, eller via embryologiska rester i bukväggen .
här presenterar vi ett fall av SMJN som en äggstockscancermetastas, dess diagnos, behandling och uppföljning.
2. Fallpresentation
en 76-årig kvinna med en månads historia av en snabbt förstorande och spröd naveltumör som presenteras för vårt sjukhus för en operationskonsult. Hon hade en tidigare historia av högt blodtryck, hyperlipidemi och tubal ligering. Hennes familjehistoria var inte relevant. Fysisk undersökning visade en 2 cm fast, nontender, utbuktande navelknut (Figur 1). Hon diagnostiserades med telangiektatiskt granulom och fick behandling med aktuella antibiotika; men efter två månader noterades ingen förbättring.
Figur 1
en 2 cm fast, utskjutande, sårad tumör observerades i naveln.
med misstanke om en malign naveltumör utfördes blodprov och avslöjade höga nivåer av CA125 (över 500 U/mL). Biopsi föreslogs för en definitiv diagnos; men det förföljdes inte per patients begäran. En övre och nedre gastroenterologisk endoskopi utfördes och visade inga större avvikelser. Gynekologi konsulterades för vidare utvärdering och en 2 cm ovariecyst noterades på en transvaginal ultraljud. Avbildning av CT och Mr bekräftade diagnosen och visade intraabdominella och högra lungmetastatiska lesioner (figurerna 2 och 3).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Figur 2
MR-bilder visade tumörer i äggstocken (a, ) och umbilicus (a, cirkel). Även intra-abdominala nodulära lesioner noterades (b, c ).
(a)
(b)
(a)
(b)
Figur 3
CT-bilder visade nodulära lesioner i höger lunga (a, b ).
med den misstänkta diagnosen av en metastatisk äggstockscancer utfördes en undersökande laparotomi. En cystisk lesion på cirka 2-3 cm sågs på höger äggstock och en liten mängd ascites noterades (Figur 4(A)). Dessutom observerades intraabdominella och omentummetastatiska lesioner så stora som 5 cm (Figur 4(b)). Millet-frö stora lesioner märktes i de främre och bakre livmoderväggarna och vesicouterin och Douglas påsar. Eftersom inte alla metastatiska lesioner kunde resekteras utfördes en bilateral salpingo-oophorektomi och navel-och omentumtumörresektioner. Den histopatologiska diagnosen överensstämde med ett ovariellt seröst adenokarcinom, vilket också observerades i navel-och omentumtumören. Som ett resultat var den avgörande diagnosen ett stadium IV äggstockscancer (FIGO äggstockscancer staging).
(a)
(b)
(a)
(b)
Figur 4
under operationen noterades en cystisk lesion på 2-3 cm i rätt äggstock och ascites (a ). Även intra-abdominala och omentummetastatiska lesioner observerades (b).
den postoperativa kursen var händelselös och patienten släpptes 10 dagar efter operationen. Kemoterapi med paklitaxel, karboplatin och bevacizumab påbörjades en månad efter utskrivning på sjukhus; emellertid observerades paklitaxelallergi (hudutslag). Som ett resultat fortsatte kemoterapi endast med karboplatin och bevacizumab var tredje vecka för totalt 6 kurser. För närvarande har patienten månatliga uppföljningar med blodprov (tumörmarkörer) och vaginala ultraljud. CA-125-nivåerna har gradvis minskat, även om de fortfarande inte är under normala gränser. Patienten fortsätter med ytterligare 10 kemoterapikurser med bevacizumab.
3. Diskussion
Naveltumörer är sällsynta och kan klassificeras som godartade eller maligna. Godartade orsaker inkluderar navelbråck, granulom, abscess, mykos och eksem. Maligna tumörer kan vara antingen primära eller metastatiska . Presentationen av en SMJN kan vara ganska variabel, allt från en hård och oregelbunden nodul till en mjuk och smärtsamt sårad massa . Vid fysisk undersökning är dess utseende ofta vilseledande eftersom huden som ligger över lesionen kan vara normal eller erytematös . Tidigare rapporter visade att 60% av navelknutorna var godartade . Som ett resultat kan en navelknut vara närvarande i flera månader innan diagnosen av en malignitet slutligen upprättas . Eftersom andra symtom inte observerades var den första diagnosen i detta fall ett granulom och det tog två månader av icke-effektiv behandling att misstänka en malign naveltumör.
när en navelknut hittas är det nödvändigt att göra en noggrann histologisk diagnos mellan primära och metastatiska skador. Fin nål aspiration cytologi och kärnbiopsi föreslås som enkla, snabba, exakta och billiga diagnostiska verktyg . Också, ultraljud, en fast hypoechoic massa i naveln med oregelbundna marginaler och utan några tecken på inflammation som involverar intilliggande vävnad kan föreslå diagnos av en SMJN . Biopsi rekommenderades; patienten minskade dock på grund av risken för blödning från naveltumören.
tidigare studier visade att bland navelmaligniteter uppstod 88% utanför naveln och 12% var primära hudtumörer. Medelåldern för diagnos är cirka 50 år, med ett intervall på 18-87 år. Dessutom är kvinnor mer benägna att ha maligna tumörer som påverkar naveln . Även om SMJN oftast förknippas med gastrointestinala maligniteter, gav i detta fall inte både övre och nedre endoskopier några större fynd. Histologiskt avslöjar en metastatisk naveltumör vanligtvis ett adenokarcinom; men sarkom, mesoteliom och melanom har också rapporterats . I detta fall var den slutliga patologiska diagnosen ett ovariellt seröst adenokarcinom med intraabdominella och thoraxmetastaser.
SMJN anses vara en sen manifestation av en malign process och representerar ett avancerat stadium av sjukdomen . Medellivslängden är 2-11 månader utan behandling . Nya rapporter har föreslagit en aggressiv behandling som kombinerar kirurgisk excision, strålbehandling och kemoterapi med en genomsnittlig överlevnad på 17,6–21 månader. Men eftersom sjukdomen vanligtvis är avancerad och metastatisk erbjuds ofta endast palliativ behandling . Patienten fick i detta fall kirurgisk behandling och genomgår fortfarande kemoterapi utan komplikationer. CA125-nivåerna har minskat vilket fick oss att misstänka ett bra svar för behandlingen; dock är strikt uppföljning nödvändig.
Sammanfattningsvis är närvaron av SMJN ett sällsynt och ofta dåligt prognostiskt tecken på en spridd malignitet. SMJN måste betraktas som en differentiell diagnos av en navelknut för att göra en snabb identifiering av den primära lesionen.
konkurrerande intressen
alla författare förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.
