Ulcerös kolit

I. vad varje läkare behöver veta.

ulcerös kolit, en sjukdom i slemhinnan i tjocktarmen, involverar nästan alltid ändtarmen och kan sträcka sig proximalt på ett kontinuerligt sätt för att involvera hela tjocktarmen. Omfattningen av sjukdomen varierar och i sällsynta fall kan innebära ileum, benämnd ”backwash ileit.”Fall som endast involverar rektum kallas” ulcerös proktit.”

patogenes förstås inte helt, men patogenes tros vara multifaktoriell, med genetiska och miljömässiga faktorer, immundysregulering och förändring i barriären i mag-tarmlumen. Att ha en familjemedlem med inflammatorisk tarmsjukdom är en riskfaktor. Över hela världen är ulcerös kolit den vanligaste formen av inflammatorisk tarmsjukdom. Det kan botas genom kolektomi.

II. diagnostisk bekräftelse: är du säker på att din patient har ulcerös kolit?

en recidiverande och remitterande kurs är typisk; episoder av aktiv sjukdom kan följas av perioder av eftergift. Endotarmen, som nästan alltid är inblandad, kommer att bli jämnt inflammerad. En koloskopi eller flexibel sigmoidoskopi kan avslöja en grovt erytematös slemhinna som saknar normalt kärlmönster. Slemhinnan kan verka spröd och ha petechiae på utseende.

blödning, kontinuerlig sårbildning och utsöndringar kan observeras vid allvarligare sjukdom. Biopsiprover kan visa körtelatrofi i slemhinnan, kryptabcesser och bägarceller som inte innehåller mucin. Med pancolitis stannar sjukdomen vid ileokalventilen, och om sjukdomen involverar terminal ileum kan det kallas ”backwash ileit.”Infiltrat i slemhinneskiktet består av plasmaceller, granulocyter och lymfocyter.

A. Historia del i: mönsterigenkänning:

det primära symptomet vid ulcerös kolit är blodig diarre som kan åtföljas av slemhinnor. Sjukdomsförloppet är vanligtvis återfallande och remitterande, med perioder med aktiv sjukdom isär med symptomfria perioder. Mukosal inflammation uppträder vanligtvis i ändtarmen, sprider sig proximalt och kan involvera hela tjocktarmen. Symtomen på proktit, sjukdom som främst påverkar ändtarmen, inkluderar förstoppning, färskt blod från ändtarmen och fekal brådska.

Pancolitis kan orsaka diarre, buksmärta, feber, tenesmus, viktminskning och trötthet. Extraintestinala manifestationer kan förekomma och kan vara multisystemiska. Hudskador kan inkludera erytem nodosum och pyoderma gangrenosum. Okulära manifestationer, såsom uveit och episklerit, kan ses. Reumatologiska symtom, såsom migrerande polyartrit, sacroiliit och ankyloserande spondylit, kan förekomma, främst med stora leder. Primär Skleroserande kolangit och venös och arteriell tromboembolism kan också förekomma.

sjukdomens svårighetsgrad baserat på modellen av Truelove och Witts:

Mild sjukdom kan kännetecknas av färre än fyra blodiga tarmrörelser per dag, erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) mindre än 20 mm/h, normalt c-reaktivt protein (CRP), hjärtfrekvens mindre än 90 slag per minut, hemoglobin större än 11,5 g/dl och temperatur mindre än 37.5 grader Celsius. Kännetecken för måttlig sjukdom inkluderar en ESR på 30 mm/h eller mindre, hemoglobin större än eller lika med 10,5 g/dL och CRP på 30 mg / L eller mindre. Allvarlig sjukdom kännetecknas av sex eller fler blodiga tarmrörelser per dag, hemoglobin mindre än 10,5 g/dL, hjärtfrekvens större än 90, ESR större än 30 mm/h och CRP större än 30 mg/L.

B. Historia del 2: prevalens:

förekomsten av ulcerös kolit är 1-20 per 100 000 personer per år. Prevalensen är 7-246 fall per 100 000 personer per år. Ulcerös kolit har en högre förekomst i Europeiska länder, Kanada, Australien, Nya Zeeland och USA, vilket kopplar den till en västerländsk livsstil. Toppincidens uppträder vid tre åldersintervall, 20-24, 40-44 och 60-64. Rökning är förknippad med mildare sjukdom.

C. Historia del 3: konkurrerande diagnoser som kan efterlikna ulcerös kolit.

ischemisk kolit, strålkolit, divertikulit, parasitinfektion, Clostridium difficile diarre, transplantat mot värdsjukdom, ensamt rektalt sårsyndrom och medicininducerad kolit är konkurrerande diagnoser. Skyldige mediciner som producerar kolit som kan efterlikna ulcerös kolit inkluderar orala preventivmedel, NSAID, retinsyra, ipilimumab, mykofenolat och guld.

infektiösa orsaker till kolit-bakteriella orsaker som Salmonella, Aeromonas, Shigella, Campylobacter och särskilt E. coli 0157:H7—kan likna ulcerös kolit, manifesterad av hematochezia, buksmärta och diarre, men kursen bör vara självbegränsad och inte episodisk i naturen, som med ulcerös kolit. Resehistoria och matutbrott kan vara Historiska ledtrådar som kan peka mot infektiös kolit. Parasitinfektioner kan orsaka återkommande diarre efter resor till endemiska områden.

mikroskopisk kolit, såsom lymfocytisk kolit, kommer att presentera med vattnig diarre och kräver vanligtvis en biopsi för att diagnostisera. Frekventa enemas kan också inducera kolit som kan efterlikna ulcerös kolit.

D. Fysiska Undersökningsresultat.

bevis på volymutarmning från diarre, såsom ortostatiskt blodtryck och takykardi, kan vara närvarande. Abdominal examen kommer att vara alldaglig för peritoneala tecken, såsom rebound ömhet och bevakning.

E. Vilka diagnostiska tester ska utföras?

koloskopi med biopsi är guldstandarden vid diagnos.

biopsifunktionerna som tyder på ulcerös kolit inkluderar kryptabcesser, kryptförgrening, förkortning och oordning och kryptatrofi. Basal plasmacytos kan också vara en prediktor för återfall hos patienter med till synes välkontrollerad UC med fullständig slemhinneläkning.

vid akut kolit bör koloskopi undvikas på grund av risken för tarmperforering. Sigmoidoskopi kan utföras i en akut flare, och biopsi kan vara nödvändigt att utesluta CMV kolit hos patienter som är steroid refraktär. Antikroppstestning ingår inte i diagnostisk utvärdering av patienter med misstänkt IBD eftersom noggrannhet är osäker inklusive för pANCA.

vilka laboratoriestudier (om några) bör beställas för att hjälpa till att fastställa diagnosen? Hur ska resultaten tolkas?

CBC, serumalbumin, erytrocytsedimenteringshastighet och C-reaktivt protein bör utföras, liksom utvärdering av avföring, såsom undersökning av ägg, parasiter och fekala leukocyter. Avföringsstudier bör leta efter C. difficile toxin, rutinkulturer (Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia), specifik testning för E. coli O157:H7, Giardia pall antigen (om resehistoriken antyder tillsammans med test för amebiasis), test för N. gonorrhoeae, HSV och Treponema pallidum om sexuell historia är suggestiv eller har svår brådska eller tenesmus.

det är viktigt att utesluta infektion som orsak till kolit, och en sigmoidoskopi med biopsi kan vara nödvändig om patienten inte svarar på steroider i en akut flare för att leta efter CMV-kolit med immunoperoxidasfärgning (speciellt om patienten är nedsatt immunförsvar).

patienter med ulcerös kolit och Primär Skleroserande kolangit kan ha en höjning av serumalkaliskt fosfatas.

vilka avbildningsstudier (om några) bör beställas för att hjälpa till att fastställa diagnosen? Hur ska resultaten tolkas?

Abdominal röntgen bör utföras för att utvärdera för giftig megacolon. Vanliga abdominala röntgenbilder bör upprepas om det finns klinisk försämring för att avgöra om det finns kolondilatation >5, 5 cm eller toxisk megakolon (diameter >6 cm eller cecum >9 cm och systemisk toxicitet). Patient med tvärgående kolondiameter >5,5 cm ska få dekompression med ett nasoenteriskt rör.

F. överutnyttjade eller” bortkastade ” diagnostiska tester associerade med denna diagnos.

fekal kalprotektin, som kan vara en indikator på inflammation i tarmarna, är ospecifik. Guldstandarden för diagnos bygger på en lämplig historia i kombination med en flexibel sigmoidoskopi med biopsi. Bariumema, som ofta är normalt hos patienter med mild sjukdomssvårighet, används inte ofta vid diagnos av ulcerös kolit. I fulminant UC kan en bariumema leda till giftig megacolon.

III. Standardhantering.

farmakologisk behandling syftar till att minska inflammation och inducera remission av symtom. Steroidsparande regimer föredras vanligtvis på lång sikt för att minska systemiska biverkningar.

för mild till måttlig sjukdom bör topiska (rektala) och orala aminosalicylater, såsom sulfasalazin och 5-aminosalicylater, användas först. Orala och rektala former (suppositorier och lavemang), som kan användas i kombination, kan inducera remission hos ungefär hälften av patienterna. Sulfasalazin dosering är vanligtvis i uppdelade doser; till exempel kan 1g ges oralt tre till fyra gånger dagligen. Mild till måttlig proktit bör hanteras topiskt med mesalamin suppositorier (1 gram per dag) eller lavemang (2-4 gram per dag). Om remission inte uppnås om två veckor kan 5-aminosalycilatklappar (2-4 gram per dag) eller hydrokortison/budesonidklappar försökas.

för att inducera remission i en första flare eller en flare som kräver steroider årligen, ska patienten ges en oral prednisonekvivalent på 0,75-1 mg/kg i två till fyra veckor och avsmalnande. Efter framgångsrik avsmalning kan underhållsbehandling med 5-ASA användas. Om remission inte kan upprätthållas, bör nästa kurs av orala steroider kombineras med azatioprin vid 2-2, 5 mg/kg eller merkaptopurin vid 1-1, 5 mg/kg.

A. omedelbar hantering.

för allvarlig sjukdom som kräver sjukhusvistelse kan en koagulationsprofil och typ och skärm anges om blodprodukter krävs. Fulminant ulcerös kolit kräver inpatientbehandling. Steroider, såsom metylprednisolon 60 mg eller hydrokortison 400 mg intravenöst dagligen, är den första linjens terapi. Om aza-na-patienten inte svarar (ihållande feber, blodig diarre mer än fyra gånger dagligen eller fortsatt förhöjd CRP) på dag 3-7, bör IV-cyklosporin eller infliximab startas. Cyklosporin ges i en dos av 2 mg/kg efter uteslutning av hypomagnesemi. Dalvärdena för cyklosporin måste kontrolleras dag 3. Om det finns klinisk förbättring bör AZA vid 2-2, 5 mg/kg eller 6 MP vid 1-1, 5 mg/kg startas före urladdning, och oralt cyklosporin bör fortsättas i minst tre månader som en överbryggande behandling. Om ingen förbättring uppnås inom 5-7 dagar kan infliximab prövas eller kolektomi måste övervägas. Om det finns klinisk förbättring ska infliximab fortsätta med 5 mg / kg var 8: e vecka.

B. fysiska Undersökningstips för att styra hanteringen.

rektal undersökning är viktigt att notera närvaron av blod i rektalvalvet. Som beskrivits ovan kan dermatologiska, okulära och reumatologiska manifestationer, som lätt kan identifieras med en visuell inspektion av ögon och hud, associeras med ulcerös kolit.

artrit är den vanligaste extra intestinala manifestationen och är både en icke-förstörande perifer artrit, som främst involverar stora leder och ankyloserande spondylit. Ögoninvolvering inkluderar uveit, episklerit, sklerit, irit eller konjunktivit med presentation som sträcker sig från asymptomatisk till brännande, klåda eller rodnad i ögonen. Hudinvolvering inkluderar erytem nodosum och pyoderma gangrenosum. Patienter har också ökad risk för venös och arteriell tromboembolism.

C. laboratorietester för att övervaka svar på och justeringar i hanteringen.

övervaka antalet blodiga tarmrörelser, hemoglobin och hematokrit.

D. långsiktig förvaltning.

steroidberoende ulcerös kolit uppträder om en patient återkommer inom tolv veckor efter kortikosteroidavbrott eller om kortikosteroider inte kan avsmalnas inom sexton veckor. Överensstämmelse med 5-ASA-behandling måste bedömas hos patienter som anses vara steroidrefraktära. Kirurgisk behandling kan övervägas när patienten har misslyckats med medicinsk behandling eller inte tål medicinsk behandling, eller i närvaro av giftig megakolon, svår blödning, höggradig eller multifokal dysplasi, kolorektal cancer eller hämmad tillväxt hos barn.

E. vanliga fallgropar och biverkningar av hantering

antibiotika har ingen roll vid behandling av ulcerös kolit. Kliniker bör undvika långvarig användning av kortikosteroider för att förhindra systemiska biverkningar. Vanliga fallgropar inkluderar suboptimal dosering av läkemedel, specifikt immunsuppressiva medel, eller byte till biologiska medel i förtid. En annan vanlig fallgrop är långvarig användning av glukokortikoider, vilket medför signifikanta systemiska biverkningar.

IV. hantering med komorbiditeter

A. njurinsufficiens.

Merkaptopurindosering måste justeras för kreatininclearance mindre än 50 och ska doseras var 48: e timme. Inget tillägg i HD eller PD krävs.

azatioprin kräver en dosjustering för njurinsufficiens också. För CrCl på 10-50 bör dosen minskas med 25 procent; för CrCl mindre än 10 rekommenderas dosreduktion på 50 procent. Vid hemodialys bör ett 0,25 mg/kg tillskott förskrivas. Nefrotoxicitet kan uppstå vid användning av sulfasalazin.

B. Leverinsufficiens.

merkaptopurin kan associeras med gulsot, hepatotoxicitet, hepatisk encefalopati, ascites och pankreatit. Azatioprin har också associerats med hepatotoxicitet, pankreatit och leverveno-ocklusiv sjukdom.

C. Systolisk och diastolisk hjärtsvikt

om blodprodukter transfuseras kan övervägande av administrering av ett loopdiuretikum vara till nytta för att undvika volymöverbelastning och förvärring av symtom på hjärtsvikt.

D. kranskärlssjukdom eller perifer kärlsjukdom

om patienter har svår anemi och en historia av kranskärlssjukdom kan transfusionsparametrar vara högre (dvs hemoglobin/hematokrit på 10 mg/dL respektive 30 mg/dL).

E. Diabetes eller andra endokrina problem

ingen förändring i standardhantering.

F. Malignitet

Azathioprine har en svart låda varning för risk för malignitet som beror på kronisk immunsuppression, vilket inkluderar posttransplanterat lymfom och hepatospleniskt T-cellslymfom när det används för att behandla inflammatorisk tarmsjukdom. Infliximab-behandling medför en ökad risk för lymfom och andra maligniteter. Fall av fatala hepatospleniska T-celllymfom har rapporterats med infliximab i kombination med azatioprin eller 6-merkaptopurin.

patienter med UC har ökad risk för kolorektal cancer med de två viktigaste riskfaktorerna är omfattningen av kolit och sjukdomens varaktighet. Risken för kolorektal cancer är högst hos patienter med pancolitis och risken börjar öka 8 till 10 år efter symtomdebut.

strikturer i UC bör betraktas som maligna tills det bevisats på annat sätt genom endoskopisk utvärdering med biopsi.

G. immunsuppression (HIV, kroniska steroider, etc.)

azatioprin verkar som ett immunsuppressivt medel och kan öka risken för infektion. Infliximab har en svart låda varning för allvarlig infektionsrisk, inklusive risk för lung-och extrapulmonell tuberkulos, invasiva svampinfektioner och andra opportunistiska infektioner. Patienterna ska undersökas noggrant med avseende på riskfaktorer för tuberkulos och tecken på latent TB-infektion.

H. primär lungsjukdom (kol, astma, ILD)

sulfasalazin kan associeras med interstitiell lungsjukdom och överkänslighetspneumonit.

I. Gastrointestinala eller näringsproblem

sulfasalazin kan orsaka anorexi, illamående/kräkningar, dyspepsi och pankreatit.

J. hematologiska eller koagulationsproblem

merkaptopurin kan orsaka myelosuppression, manifesterad som anemi, leukopeni eller trombocytopeni. Azathioprin kan också orsaka myelosuppression, med biverkningar av anemi, trombocytopeni eller leukopeni. Sulfasalazin kan associeras med biverkningar av hemolytisk anemi, bloddyskrasier, agranulocytos och aplastisk anemi.

anemi kan vara sekundär till blodförlust, anemi av kronisk sjukdom eller autoimmun hemolytisk anemi.

K. demens eller psykiatrisk sjukdom / Behandling

ingen förändring i Standardhantering.

V. övergångar av Vård

A. Sign-out överväganden på sjukhus.

följ CBC.

B. förväntad vistelsetid.

mål vistelsens längd bör vara ungefär en vecka.

C. När är patienten redo för urladdning?

beredskap för urladdning bör bedömas när blodiga tarmrörelser har försvunnit och patienten är afebril och inte längre behöver blodprodukttransfusion. Patienten bör tolerera åtminstone en intetsägande diet vid tidpunkten för frisättning.

D. arrangera för klinisk uppföljning

patienter kan rådas att följa upp med en gastroenterolog. Patienter med ulcerös kolit i vilken total kolektomi inte har utförts, kommer att behöva övervakningsscreening för malign neoplasma i tjocktarmen.

när ska klinisk uppföljning ordnas och med vem?

patienten bör följa upp med en gastroenterolog inom två veckor efter urladdning från sjukhuset, men tidigare om symtom på blodig diarre, feber eller buksmärta återkommer.

vilka tester ska utföras före urladdning för att möjliggöra det bästa klinikens första besök?

ingen.

vilka tester ska beställas som öppenvård före eller på dagen för klinikbesöket?

ingen.

E. Placering Överväganden.

ingen.

F. prognos och patientrådgivning.

prognosen vid ulcerös kolit är bra under det första decenniet, och endast få kommer att kräva kolektomi. Remission uppnås ofta.

VI. Patientsäkerhets-och kvalitetsåtgärder

A. Kärnindikatorstandarder och dokumentation.

ingen.

B. lämplig profylax och andra åtgärder för att förhindra återtagande.

i en akut flare av ulcerös kolit, där blodiga tarmrörelser kan förekomma, avstå från att administrera farmakologisk DVT-profylax tills symtomen har stabiliserats.

VII. Vad är bevisen?

Mons Ubl, U, Sorstad, J, Hellers, G, Johansson, C. ”Extrakoloniska diagnoser vid ulcerös kolit: en epidemiologisk studie”. Am J Gastroenterol. vol. 85. 1990. PP. 711

Bernstein, CN, Blanchard, JF, Houston, DS, Wajda, A. ”förekomsten av djup venös trombos och lungemboli bland patienter med inflammatorisk tarmsjukdom: en populationsbaserad kohortstudie”. Thromb Hemost. vol. 85. 2001. S. 430

Solem, CA, Loftus, EV, Tremaine, WJ, Sandborn, WJ. ”Venös tromboembolism vid inflammatorisk tarmsjukdom”. Am J Gastroenterol. vol. 99. 2004. PP. 97

Irving, PM, Pasi, KJ, Rampton, DS. ”Trombos och inflammatorisk tarmsjukdom”. Clin Gastroenterol Hepatol. vol. 3. 2005. PP. 617

Spina, L, Saibeni, S, Battaglioli, T. ”trombos vid inflammatoriska tarmsjukdomar: roll av ärftlig trombofili”. Am J Gastroenterol. vol. 100. 2005. s.2036

Bernstein, CN, Wajda, a, Blanchard, JF. ”Förekomsten av arteriella tromboemboliska sjukdomar vid inflammatorisk tarmsjukdom: en befolkningsbaserad studie”. Clin Gastroenterol Hepatol. vol. 6. 2008. s. 41

Novacek, G, Weltermann, A, Sobala, A. ”Inflammatorisk tarmsjukdom är en riskfaktor för återkommande venös tromboembolism”. Gastroenterologi. vol. 139. 2010. s. 779

Murthy, SK, Nguyen, GC. ”Venös tromboembolism vid inflammatorisk tarmsjukdom: en epidemiologisk granskning”. Am J Gastroenterol. vol. 106. 2011. PP. 713

van Rheenen, PF, Van de Vijver, E, Fidler, V. ”fekal kalprotektin för screening av patienter med misstänkt inflammatorisk tarmsjukdom: diagnostisk metaanalys”. BMJ. vol. 341. 2010. PP. c3369

Ferrante, m, Henckaerts, L, Joossens, M. ”Nya serologiska markörer vid inflammatorisk tarmsjukdom är förknippade med komplicerat sjukdomsbeteende”. Tarm. vol. 56. 2007. PP. 1394

Ruemmele, FM, Targan, SR, Levy, G. ”diagnostisk noggrannhet av serologiska analyser vid pediatrisk inflammatorisk tarmsjukdom”. Gastroenterologi. vol. 115. 1998. s. 822

Sandborn, WJ, Loftus, EV, Colombel, JF. ”Användbarhet av perinukleära Anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (PANCA), Anti-saccharomyces cerevesiae (ASCA) och anti-pankreatiska antikroppar (APA) som serologiska markörer i en populationsbaserad kohort av patienter med Crohns sjukdom (CD) och ulcerös kolit (UC) (abstrakt)”. Gastroenterologi. vol. 118. 2000. PP. A106

Boon, N, Hanauer, SB, Kiseil, J. ”den kliniska betydelsen av pANCA och ASCA i obestämd kolit (abstrakt)”. Gastroenterologi. vol. 116. 1999. PP. A671

Sandborn, WJ, Loftus, EV, Colombel, JF. ”Utvärdering av serologiska sjukdomsmarkörer i en populationsbaserad kohort av patienter med ulcerös kolit och Crohns sjukdom”. Inflamm Tarm Dis. vol. 7. 2001. PP.192

de Dombal, FT, Watt, JM, Watkinson, G, Goligher, JC. ”Lokala komplikationer av ulcerös kolit: striktur, pseudopolypos och karcinom i kolon och rektum”. Br Med J. vol. 1. 1966. s.1442

Lutgens, MW, van Oijen, MG, van der Heijden, GJ. ”Minskande risk för kolorektal cancer vid inflammatorisk tarmsjukdom: en uppdaterad metaanalys av befolkningsbaserade kohortstudier”. Inflamm Tarm Dis. vol. 19. 2013. PP. 789

Levin, B.”inflammatorisk tarmsjukdom och koloncancer”. Cancer. vol. 70. 1992. s. 1313

Gyde, SN, Prior, P, Allan, RN. ”Kolorektal cancer i ulcerös kolit: en kohortstudie av primära hänvisningar från tre centra”. Tarm. vol. 29. 1988. s.206

Lennard-Jones, JE. ”Cancerrisk vid ulcerös kolit: övervakning eller operation”. Br J Surg.vol. 72. 1985. PP. S84

Collins, RH, Feldman, M, Fordtran, JS. ”Koloncancer, dysplasi och övervakning hos patienter med ulcerös kolit. En kritisk granskning”. N Engl J Med. vol. 316. 1987. PP. 1654

Rutter, MD, Saunders, BP, Wilkinson, KH. ”Trettioårig analys av ett koloskopiskt övervakningsprogram för neoplasi vid ulcerös kolit”. Gastroenterologi. vol. 130. 2006. PP. 1030

Nugent, FW, Haggitt, RC, Gilpin, PA. ”Cancerövervakning vid ulcerös kolit”. Gastroenterologi. vol. 100. 1991. PP. 1241

Greenstein, AJ, Sachar, DB, Smith, H. ”Cancer i universell och vänstersidig ulcerös kolit: faktorer som bestämmer risken”. Gastroenterologi. vol. 77. 1979. PP. 290

föreliggande, DH, Wolfson, D, Gelernt, IM. ”Medicinsk dekompression av giftig megakolon genom”rullande”. En ny teknik för dekompression med gynnsam långsiktig uppföljning”. J Clin Gastroenterol. vol. 10. 1988. PP. 485

Panos, MZ, Trä, MJ, Asquith, P. ”giftig megacolon: knä-armbågspositionen lindrar tarmdistension”. Tarm. vol. 34. 1993. PP. 1726

Mowat, C, Cole, a, Windsor, A. ”riktlinjer för hantering av inflammatorisk tarmsjukdom hos vuxna”. Tarm. vol. 60. 2011. Sid. 571