Vad Orsakar ’Lion Face’ Syndrom Av Skallen?

Museum of Anthropology vid universitetet i Bologna (Italien). Khruner via Wikimedia Commons / CC BY-SA 3.0

den medicinska termen leontiasis ossea användes först av den antika grekiska läkaren Rufus i Efesos för att beskriva benförändringar orsakade av sjukdom som fick den drabbade att ha ETT lejonliknande ansikte. Även om Rufus trodde att’ lion face ’ – syndrom orsakades av spetälska eller elefantiasis, vet läkare idag att det kan vara resultatet av ett antal olika sjukdomar.

Lion face syndrome är ganska sällsynt och innebär extra tillväxt av ansiktsbenen, särskilt maxilla eller överkäken. Tillväxten i detta område minskar näsöppningen, modifierar munnen och kan till och med trycka på ögonbanorna och optisk nerv, vilket äventyrar synen.

termen leontiasis används inte mycket längre, eftersom det historiskt hänfördes till ett antal olika sjukdomar. Även om det kan vara resultatet av tillstånd som syfilis, tumörer och gigantism, är den vanligaste sjukdomen som orsakar en icke-cancerös överväxt av maxilla kraniofacial Fibrös dysplasi, en genmutation som uppträder i de tidiga stadierna av fosterutveckling.

även ovanligt förekommande, Fibrös dysplasi drabbar oftast barn och unga vuxna vars skelett fortfarande utvecklas. I dessa fall finns det helt enkelt för mycket fibröst ben — den typ av ben som bildas för att läka en fraktur — som kommer i vägen för normal benutveckling. Detta tillstånd kan uppstå i vilket ben som helst i människokroppen; när det förekommer i maxilla eller andra ansiktsben kallas det kraniofacial Fibrös dysplasi.

ossea, från Gayt Oskyl et al. 2009, Rättsmedicin och patologi. Forensic Science Medicine and Pathology / Humana Press

som ett resultat av dess sällsynthet är upptäckter av leontiasis ossea bortom sällsynta i den bioarkeologiska litteraturen. Ett papper av mexikanska och chilenska forskare, publicerad 2009 i Forensic Science Medicine and Pathology, försökte en ansiktsrekonstruktion av en vuxen kvinnlig skalle före 20-talet med överväxt av kranben. Skallen grävdes vid sekelskiftet 20-talet av Nicol Avsugningar, grundaren av mexikanska fysisk antropologi. Notera överflödig bentillväxt, forskare diagnostiserade leontiasis ossea och producerade en ansiktsrekonstruktion som tydligt visar effekterna av tillväxten på kvinnans fysiska utseende.

en spännande hypotes är att leontiasis ossea är mycket mer berömt porträtterad i ansiktet av den stora sfinxen i Giza. Med en lejons kropp och en människas huvud representerar Sfinxen en mytologisk hybridvarelse. Eller kan det istället återspegla en levande modell som led av överväxt av ansiktsbenen? 2005 hävdade läkare Hutan Ashrafian just det i Journal of Endocrinological Investigation.

historisk plats för Giza-pyramiderna, nära Kairo, Egypten. (AP Photo/Jon Gambrell)

Ashrafian ser i Sfinxen en måttlig mängd prognathism — eller en utskjutning-av käken. I stället för att käken är i den övre änden av mänsklig variation, föreslår Ashrafian istället att det kan vara resultatet av ett patologiskt tillstånd. Eftersom sfinxen är part-lion och eftersom leontiasis har varit känd i årtusenden är det möjligt att modellen för sfinxen var någon som lider av ett tillstånd som ledde till leontiasis. Det här är allt väldigt omständigt, men om sfinxen är avsedd att representera någon specifik – som 4th Dynasty Pharaoh Khafra – kan det vara värt att titta närmare på alla mumier som upptäcks för att se om det finns bevis för överväxt av ansiktsben.

sällsyntheten och förvirringen kring leontiasis ursprung innebär att få fall publiceras i den medicinska och antropologiska litteraturen. Men eftersom kraniofacial Fibrös dysplasi mycket tydligt påverkar det fysiska utseendet hos den drabbade, är det troligt att Historiska fall av det har skrivits upp på olika språk runt om i världen. En historisk syntes av leontiasis ossea skulle vara ett utmärkt ämne för en framtida grundutbildning eller magisteruppsats.

Följ mig på Twitter eller LinkedIn. Kolla in min hemsida.