Introdução: a Granulomatose de wegener (GT) é uma condição potencialmente fatal, com remissões e altas taxas de recaídas. Objectivos: avaliação da sobrevivência e recidivas numa coorte populacional de doentes com GTM com envolvimento renal predominante.
doentes e métodos: Um estudo prospectivo de coorte, incluindo 60 doentes-idade média de 42 anos com diferentes dinâmicas e apresentação clínica. Os pacientes foram divididos em 3 grupos (grupo 1, grupo 2 e grupo 3, respectivamente, e subgrupos: 3.1, 3.2, 3.3): grupo 1–GT pacientes sem envolvimento renal, grupo 2–GT pacientes com anormalidades no sedimento urinário, grupo 3.1–GT pacientes com insuficiência renal crônica, grupo 3.2–GT pacientes com difusa alveloar hemorragia (DAH) rápida e progressiva glomerulonefrite (RPGN), e grupo 3.3–GT pacientes com RPGN. A análise clínica foi realizada utilizando apenas o questionário de actividade da doença do Índice de extensão da doença (DEl) e da avaliação da actividade da vasculite de Birmingham-granulomatose de Wegener (bvas-WG). A análise de regressão logística e o teste de Wilcoxon foram usados. O tempo de Sobrevivência e o risco de morte foram avaliados utilizando o estimador Kaplan-Meier e o modelo de risco proporcional à Cox. Resultados :oitenta e oito por cento dos doentes sobreviveram ao primeiro ano de seguimento desde o diagnóstico, enquanto 84% dos doentes permaneceram vivos após o segundo ano de observação. A esperança de vida foi 67.1 +/- 4.4 meses. Durante o primeiro ano de observação 9, 8% dos doentes morreram, após 2 anos o risco de morte atingiu 3, 7% por ano, e após 4 anos 2, 6% por ano (p < 0, 05). O risco de morte foi 1, 3 vezes superior no grupo 2 e 3, 3 vezes superior no grupo 3 em comparação com o grupo 1 (p > 0, 05). A mortalidade nos pacientes do grupo 3.1 foi 6 vezes menor do que nos pacientes do grupo 3.2 (p < 0,03) e no grupo de 3.3 por mais de 4 vezes menor do que nos pacientes do grupo 3.2 (p < 0.04). O risco de recidiva após o primeiro ano de acompanhamento foi de 20% ao ano e minimamente alterado após 3 anos de observação, tendo depois diminuído para 6% após 5 anos. A taxa de risco de recidiva no grupo 2 foi significativamente mais baixa em comparação com o grupo 1 (HR1/3, 6, p < 0, 04). Conclusões :encontrámos diferenças significativas na sobrevivência e recidivas em várias subpopulações de doentes com GTM.
