o aqueduto vestibular é um canal ósseo minúsculo que se estende do espaço endolinfático do ouvido interno em direção ao cérebro. É protegida por um dos ossos mais densos do corpo, o osso temporal, que também abriga dois órgãos sensoriais – a cóclea, que detecta ondas sonoras e as transforma em sinais nervosos, que são então enviados para o cérebro, e o labirinto vestibular, que detecta movimento e gravidade. Dentro do Aqueduto vestibular está o ducto endolinfático, um tubo que transporta endolinfas para o saco endolinfático, que está alojado na superfície posterior do osso temporal e entra em contato com a dura-máter. A função do ducto endolinfático e do saco não é totalmente compreendida, mas acredita-se que eles ajudam a manter o volume e a composição iônica da endolinfa necessária para transmitir sinais nervosos auditivos e equilibrados para o cérebro.
figura: o ouvido interno visto da parte de trás da cabeça, lado esquerdo. Visão de perto do ouvido interno comparando um aqueduto vestibular normal e aumentado e saco endolinfático. Adaptado pela VeDA com permissão do Instituto Nacional de Surdez e outros distúrbios de comunicação (NIDCD).Quando um aqueduto vestibular é maior do que o normal (>1,0-1,5 mm), é conhecido como um grande Aqueduto vestibular (LVA) ou pelo termo usado aqui, Aqueduto vestibular aumentado (EVA). A EVA é a malformação do ouvido interno mais comum associada à perda auditiva sensorial, e é detectada com uma tomografia computadorizada. Os sintomas de perda auditiva ou de equilíbrio associados a um EVA podem ocorrer quando o ducto endolinfático e o saco se expandem para preencher o espaço maior (ver Figura 1). Quando o EVA está associado a tais sintomas, é referido como síndrome de EVA (EVA).Durante o desenvolvimento fetal, o aqueduto vestibular começa como um tubo largo. Na quinta semana, diminui e, a meio do exame, aproxima-se da dimensão e da forma dos adultos. No entanto, o aqueduto vestibular continua a crescer e mudar até que uma criança tenha três a quatro anos de idade. As condições genéticas e/ou ambientais ainda incompreendidas causam EVA. É claro que EVA é uma malformação congênita, no entanto, controvérsias existem sobre suas origens, com duas teorias prevalentes:
- o EVA é causado por um desenvolvimento preso no início da gestação, ou
- o EVA resulta de um desenvolvimento aberrante mais tarde na vida fetal e pós-natal.
acredita – se que um EVA não causa perda auditiva, mas que ambos são causados pelo mesmo defeito subjacente-isto é, mutações num gene que causa perda auditiva sindrómica e não-sindrómica.
a perda auditiva pode ser condutiva, mista ou sensorineural, e a perda pode ser estável ou flutuante. Exemplos de EVA sindrômica incluem síndrome Pendred ou síndrome branchiootorenal. A perda auditiva sindrómica associada à EVA pode afectar outras áreas do corpo. Mais comumente, a perda auditiva associada ao EVA é não-sindrômica, afetando apenas a função do ouvido.Assim como a(s) causa (s) do EVA permanecem obscuras, muito do que se sabe sobre ele, e.g. por que o padrão de perda auditiva difere entre os pacientes, quantas pessoas realmente o têm, como causa sintomas, como tratá-lo efetivamente, e qual o prognóstico pode ser, permanece sob investigação.
o teste genético muitas vezes, mas nem sempre revela que o EVA está associado com a mutação do gene SLC26A4 (também chamado de gene PDS) que também causa síndrome Pendred, uma condição associada à perda auditiva sindrómica e à doença da tiróide. A síndrome Pendred ocorre em um terço estimado de pessoas com EVA2 e perda auditiva. A perda auditiva associada à síndrome de Pendred é geralmente progressiva.
EVA também pode ser associado com a síndrome branchiootorenal, que afeta a anatomia dos ouvidos, rins e pescoço.
EVA é frequentemente associada a outras malformações do ouvido interno, tais como uma malformação de Mondini, um desenvolvimento coclear incompleto que também está ligado a uma mutação do gene PDS.
prevalência
a verdadeira prevalência do EVA é provavelmente subestimada, tal como acontece com muitas afecções do ouvido interno, uma vez que nem sempre é reconhecida durante uma avaliação médica. As estimativas descem entre 5% e 15% em pacientes pediátricos. Algumas pesquisas afirmam uma ligeira preponderância feminina. EVA também está associada com sintomas vestibulares em algumas pessoas.
ouvir
é a perda auditiva que geralmente traz EVA À atenção de um médico. A perda auditiva pode ser neurossensorial, condutora ou ambas.
a perda auditiva neurossensorial (DNS) é geralmente relacionada à cóclea, mas às vezes ao nervo vestibulococlear ou ao sistema auditivo central do cérebro. A perda auditiva condutiva envolve um problema na condução de ondas sonoras em qualquer lugar ao longo da rota através do ouvido externo, membrana timpânica (tímpano) ou ouvido médio (ossículos).Algumas pessoas com EVA nascem com a perda auditiva. No entanto, na maioria dos casos de EVA, a perda auditiva é súbita e muitas vezes progressiva. Pode também aparecer na adolescência ou no início da idade adulta. Geralmente, isso ocorre após um impacto menor ou maior na cabeça, infecção respiratória superior, ou trauma da pressão do ar, tal como ocorre durante a rápida despressurização de um avião. A perda é muitas vezes flutuante e progressiva, mas geralmente a perda auditiva ocorre em uma série de etapas. O início ou diagnóstico da perda auditiva é quase sempre na infância. Em pacientes com EVA, a perda auditiva é geralmente bilateral (em ambas as orelhas), mas não simétrica.Os sintomas Vestibulares não são tão comuns como a perda auditiva em pessoas com EVA. Os sintomas variam desde a vertigem episódica grave até instabilidade (geralmente em adultos) até má coordenação e desequilíbrio nas crianças.Os sintomas de distúrbios vestibulares são notoriamente difíceis de descrever pelos adultos.; para as crianças, a tarefa é ainda mais desafiadora. A menos que bem treinado em reconhecer distúrbios vestibulares, um médico ou audiologista não pode fazer as perguntas necessárias para identificar o problema vestibular do paciente.Médicos e pesquisadores têm tradicionalmente dedicado mais atenção e estudo ao efeito do EVA na audição do que no sistema vestibular. No entanto, há uma crescente consciência dos impactos da disfunção vestibular em pessoas diagnosticadas com EVA. A hipofunção Vestibular é frequente, com outros sintomas otológicos variáveis e não específicos, tais como zumbido e plenitude aural. Recentemente, EVA tem sido associada a vertigem posicional paroxística benigna (BPPV), bem como hidrops endolinfáticas. Pesquisas recentes têm relatado que disfunção vestibular em pessoas com EVA não é incomum. Um aumento do número de sinais e sintomas vestibulares estão correlacionados com o EVA bilateral. Também deve-se notar que nem todos os pacientes com sinais e sintomas vestibulares têm resultados de testes vestibulares anormais, e vice-versa (uma pessoa com EVA pode ter resultados de testes vestibulares anormais, mas não relatar sintomas). Médicos e audiologistas devem estar cientes da prevalência de distúrbios vestibulares em pacientes com EVA.COMO É QUE O EVA CAUSA PERDA AUDITIVA E PROBLEMAS VESTIBULARES?
os sintomas de perda auditiva e equilíbrio sensorineural associados ao EVA podem ocorrer porque o ducto endolinfático aumentado e o saco são incapazes de manter as suas funções normais. Estes incluem a manutenção do volume de endolinfas e a composição iônica (concentrações de sódio, potássio, cálcio e cloreto) necessárias para a transmissão de sinais nervosos auditivos e equilibrados para o cérebro. Isto perturba a homeostase interna do ouvido, o equilíbrio iônico entre os compartimentos do ouvido interno que contêm endolinfina ou perilinfina, fluidos que têm concentrações específicas e diferentes de íons.Se relacionado com trauma na cabeça, EVA pode causar sintomas quando a flutuação súbita no líquido cefalorraquidiano (LCR) força proteínas altamente concentradas no ducto coclear, que liga o espaço LCR ao espaço endo-linfático dentro da cóclea. Isto é chamado refluxo hiperosmolar.Pode ocorrer perda auditiva condutiva com EVA devido ao aumento da pressão endolinfática. Esta pressão reduz a capacidade do estribo para mover a janela oval, que é a membrana que separa o ouvido médio do ouvido interno cheio de fluido. Por causa desta disfunção, ondas sonoras conduzidas através do ouvido médio não podem ser transferidas para a cóclea no ouvido interno.
avaliação clínica
devido aos sinais variáveis do EVA, o diagnóstico requer cuidados especiais e atenção para os sintomas e história médica de uma pessoa, especialmente para crianças. Além de uma história médica completa e exame físico, o processo de diagnóstico para a descoberta de EVA geralmente envolve testes audiológicos e Vestibulares, bem como avaliação radiológica. O diagnóstico é geralmente feito através da identificação positiva de EVA em uma tomografia computadorizada, ou confirmando um ducto endolinfático aumentado e saco em ressonância magnética de alta resolução. A função tiroideia, renal e cardíaca também pode ser analisada, e o rastreio genético também é por vezes realizado.
tratamento
historicamente, os tratamentos médico-cirúrgicos não inverteram a progressão das perdas auditivas ou vestibulares de um EVA. O uso de esteróides para perda auditiva súbita associada à EVA não provou ser eficaz. Manobras cirúrgicas ou remoção do saco endolinfático é prejudicial e não é considerada uma opção de tratamento.
não há cura para o EVA, mas é necessário o diagnóstico precoce e a prevenção de (mais) traumatismo craniano. As pessoas com EVA são advertidas para evitar esportes de contato e usar um capacete enquanto ciclismo ou realizar outras atividades que elevam o risco de lesão na cabeça.A amplificação sob a forma de aparelhos auditivos pode ser útil. No caso de perda auditiva flutuante ou progressiva, os aparelhos auditivos com opções de programação flexíveis são necessários. Os implantes cocleares também provaram ser benéficos em alguns pacientes com EVA (isso dependerá da existência de qualquer anomalia co-mórbida no ouvido interno). Nas pessoas com sintomas vestibulares relacionados, o tratamento pode incluir terapia de reabilitação vestibular.
prever o que acabará por acontecer em qualquer caso de EVA é difícil porque a condição não segue um curso típico. Não existe relação entre o tamanho do aqueduto e a quantidade de perda auditiva que uma pessoa pode suportar. Alguns casos progridem para surdez profunda, alguns incluem perdas vestibulares ou dificuldades, e outros casos levam a nenhum dos dois. É importante lembrar que os sinais e sintomas do EVA são bastante variáveis.As dificuldades auditivas manifestam-se frequentemente na primeira infância, mas não há uma forma fiável de prever a quantidade de perda auditiva que irá ocorrer ou como irá (ou não) progredir.Os sintomas Vestibulares também podem aparecer precocemente, mas são muito mais difíceis de identificar nos jovens.É essencial o diagnóstico precoce, o tratamento e a prevenção de uma maior progressão dos sintomas do EVA.
Autores: Dr. Mohamed Hamid, MD, PhD, EE, com contribuições do Dr. Sérgio F. Cunningham, PhD
RECURSOS ADICIONAIS
imagens de TC de EVA estão disponíveis em clevelandhearingbalance.com/media.htm
Clique aqui para baixar o “Alargada Aqueduto Vestibular (EVA)” publicação.
