calcificed gallbladder cancer: is it preventible?

Abstract

a case of a newly diagnosticed calcificated gallbladder cancer is presented, who had pre-existing porcelain gallbladder. Devido ao estágio avançado da doença na apresentação, o paciente teve um desfecho ruim. A investigação e gestão do carcinoma da vesícula biliar é discutida, bem como a relação com a vesícula biliar de porcelana. Concluímos que há apenas uma fraca associação entre a vesícula da porcelana e o câncer da vesícula, mas porque o câncer da vesícula biliar tipicamente apresenta tarde, uma abordagem estratificada para oferecer colecistectomia para a vesícula biliar assintomática é razoável.

introdução

vesícula biliar de porcelana (PGB), ou vesícula biliar calcificada, é um achado raro em 0,05–0,08% das amostras de colecistectomia . A PGB pode estar associada ao cancro da vesícula biliar (GBC) em mais de 60% dos casos e muitos doentes assintomáticos com GGB confirmado terão uma colecistectomia laparoscópica para tratar doenças actuais ou prevenir doenças malignas futuras . No entanto, técnicas modernas de imagiologia levaram à detecção precoce e mais frequente de PGB , resultando em uma taxa muito reduzida de GBC entre os pacientes com PGB e levando à sugestão de que a colecistectomia não é indicada para PGB assintomática . Apresentamos um caso de apresentação sintomática tardia do GBC calcificado num paciente que teve a descoberta acidental de uma vesícula biliar parcialmente calcificada em ecografia 8 anos antes. Reavaliamos as provas actuais para a gestão da vesícula de porcelana.

relatório de caso

uma mulher de 65 anos apresentou uma história de 3 semanas de dor epigástrica intermitente, náuseas, vómitos e perda de peso e uma história clínica passada incluiu mobilidade deficiente, diabetes tipo II e hipercolesterolemia. 8 anos antes, ela tinha sido internada com E. coli septicemia e diarreia e um scan de ultra-som (EUA) na altura tinha, incidentalmente, demonstrado uma vesícula biliar parcialmente calcificada, sem características de inflamação e com alterações benignas de gordura no fígado. Com as suas co-morbilidades em curso, não foi recomendada qualquer outra intervenção na altura.

na admissão em curso, o exame geral foi normal e os sinais vitais normais. O exame Abdominal não revelou qualquer organomegalia ou massa palpável. Exames de sangue mostraram demente testes de função hepática (ALT 45 U/l, ALP 775 U/l, bilirrubina total 20umol/l, albumina 27 g/l, GGT 553 U/l), hypercalcaemia (ajustado de cálcio 2.73 mmol/l) e leucocitose (CMI de 10,8 × 109/l). US mostrou que a vesícula biliar tinha uma delimitação pobre da parede posterior e parecia grande, sólida e heterógena com sombreamento denso posterior e com componentes calcific. Onde visualizado, o CBD era de calibre normal e não se via dilatação intrahepática do ducto. Havia uma massa heterogénea grande e mal definida dentro do fígado(Fig. 1). A tomografia computadorizada subsequente (CT) mostrou uma vesícula biliar de porcelana sólida de a10cm invadindo os segmentos hepáticos 4 e 5 (Fig. 2), com evidência de celíaca aumentada, gânglios linfáticos peri-pancreáticos e para-aórticos, bem como depósitos metastáticos pulmonares (T4 N1 M1).

para avaliar plenamente as opções de gestão, a reunião multidisciplinar hepatobiliar regional recomendou Colangiopancreatografia por ressonância magnética (MRCP) e uma biópsia hepática. O MRCP mostrou um extenso tumor na vesícula biliar envolvendo parênquima adjacente(Fig. 3), dutos biliares intra-hepáticos dilatados com um traço de fluido Peri-hepático, metástases hepáticas satélites espalhadas, metástases pulmonares bilaterais e extensos gânglios linfáticos peri-portal, portocaval e retroperitoneal superior. A biópsia hepática guiada pelos EUA confirmou adenocarcinoma metastático consistente com um sistema pancreático-biliar, vesícula biliar ou tracto gastrointestinal superior. Estes resultados negaram qualquer gestão activa da doença, pelo que o doente foi descarregado numa via de cuidados paliativos. Ela foi internada duas semanas depois com dor abdominal difusa, ascite, que foi posteriormente drenada, mas ela se deteriorou clinicamente e Faleceu quatro semanas depois.

DISCUSSÃO

O termo PGB refere-se especificamente à “azul”, descoloração e frágil consistência da parede da vesícula biliar, mas na literatura é mais frequentemente usado para descrever todos os tipos de calcificação da vesícula biliar . É mais comum em mulheres, entre 50 e 70 anos, associado com cálculos biliares em 90% dos casos e encontrado em <1% dos espécimes de colecistectomia .

não existe consenso definitivo sobre a taxa de incidência de GBC a partir de PGB, mas é estimado para variar a partir de 12.5% a 61% outros estudos sugeriram uma menor incidência de 0-5% no entanto, em qualquer caso, ainda representa um fator de risco estatisticamente significativo para o desenvolvimento de hemograma .

os tipos de calcificação da vesícula biliar incluem calcificação seletiva da mucosa e calcificação intramural difusa, esta última tendo uma maior afiliação com o PGB . Sua etiologia exata é mal compreendida, no entanto, acredita-se que seja como um resultado da inflamação crônica da parede da vesícula biliar . Erros no metabolismo do cálcio e calcificação anormal estão implicados na formação de PGB, tais como obstrução de ductos císticos que levam a depósitos de cálcio na mucosa, posterior degeneração e processo de regeneração dentro do epitélio da vesícula biliar ou produtos químicos ofensivos em sais biliares estagnados que podem levar a displasia mucosa e posterior progresso para o câncer. Carcinomas associados com PGB são adenocarcinomas difusamente infiltrados .

os doentes com PGB são geralmente assintomáticos, diagnosticados como achados incidentais na imagiologia. O aspecto radiológico de uma vesícula biliar calcificada varia com base na extensão e localização da calcificação. US é útil para identificar patologias abdominais, no entanto, o diagnóstico pode ser desafiador porque existem vários diferenciais comuns, tais como cálculos biliares opacos, colecistite aguda ou quistos hepáticos/renais calcificados que podem imitar de perto PGB. Além disso, as conclusões Sobre nós podem não ser específicas .

icterícia indolor, perda de peso inexplicável, dor/inchaço abdominal e/ou massa palpável são possíveis predictores do cancro da vesícula biliar. Infelizmente, como em nosso caso presente, a presença destes também é indicativa de malignidade avançada, onde a cirurgia curativa não é viável e, portanto, têm valor clínico limitado . Nos casos em que um diagnóstico de hemograma completo é confirmado, uma avaliação precisa do estágio TNM é crucial para planejar o tratamento e/ou cirurgia. Outras modalidades de imagiologia complementares, como a RM e o MRCP, podem fornecer mais informações sobre este assunto. Laparoscopia de diagnóstico deve ser utilizada em doentes seleccionados para evitar laparotomia desnecessária .

recomendações recentes para doentes com diagnóstico acidental de hemograma corporal na colecistectomia laparoscópica devem ser submetidas a ressecção para a doença T1b, T2 ou T3, uma vez que a presença de doença residual está associada a diminuição da sobrevivência. Hepatectomia Major e excisão do ducto biliar comum só devem ser realizadas em casos selecionados. O padrão actual de cuidados com a terapêutica adjuvante inclui 6 meses de capecitabina oral. A gemcitabina-cisplatina é o padrão de tratamento da doença em estadios avançados .

Houhy s et al. destacou que os carcinomas da vesícula biliar não são tão resistentes como se pensava anteriormente. O controlo Local do tumor e a redução do tamanho do tumor foram notificados em várias publicações. Os seus dados mostraram uma ligeira melhoria da sobrevivência após radioterapia adjuvante ou paliativa, especialmente na fase avançada de carcinomas da vesícula biliar. Eles recomendam um impulso intraoperativo de 15 Gy (braquiterapia) e um adicional de 45-50 Gy pós-operatório . Mais recentemente, Xiao-Nan Sun et al demonstraram uma melhor conservação dos tecidos circundantes, mantendo uma cobertura eficaz através de radioterapia modulada por intensidade .

a gestão das calcificações da parede da vesícula biliar tem sido controversa, sem diretrizes claras por muitas décadas. Embora a tradicionalmente percebida forte associação com o câncer da vesícula biliar, por vezes citado em mais de 60%, mandatou colecistectomia profilática, isso foi amplamente baseado em artigos anteriores a 1962 e novas evidências sugerem uma associação muito menor que pode indicar uma abordagem mais seletiva ou observacional . Uma revisão de 2013 encontrou GBC em apenas 6% (0-33%) de PGB em comparação com 1% (0-4%) em uma coorte de pacientes emparelhados sem calcificação da parede da vesícula biliar . É também digno de nota que a grande maioria do GBC não exibe calcificação, uma série de 88 GBC não encontrando nenhum desses casos . Nós não sabemos de nenhuma série prospectiva de PGB assintomática que esteja em processo de acompanhamento observacional e a relação exata com o GBC é, portanto, pouco clara, assim como o significado do grau de calcificação (parcial, como em nosso caso, ou completa).

nesta base, há suporte para não ter procedido à colecistectomia em nosso paciente, que tinham comorbidades importantes, quando ela foi diagnosticada pela primeira vez com incidentais PGB, sendo mais provável que ela GBC não foi uma consequência directa do pré-existentes PGB. Na verdade, o Fator de risco mais forte para o hemograma é cálculos biliares, que não estavam presentes. No entanto, como o PGB ainda representa um risco baixo mas significativo, recomendamos que os casos sejam discutidos em uma reunião multidisciplinar apropriada e, com o atual impulso para um maior envolvimento do paciente nas decisões sobre seus cuidados, para discutir os possíveis riscos e gestão futura com o paciente. Uma abordagem estratificada de recomendar colecistectomia para pacientes mais jovens e mais aptos seria razoável.

conclusão

a vesícula de porcelana é uma condição rara que tem sido tradicionalmente considerada como premalignante, embora a relação exata permanece incerta e as evidências atuais mostram que a sua associação com o câncer de vesícula é fraca. Em alguns centros, a tendência é, portanto, longe da colecistectomia de rotina para a vesícula da porcelana, apesar da maioria dos adenocarcinomas da vesícula biliar ser pego em uma fase tardia onde o tratamento curativo não é possível. Seria apropriado discutir casos individuais de vesícula biliar de porcelana assintomática em uma reunião multidisciplinar apropriada, os riscos explicados para o paciente e adotar uma abordagem estratificada para recomendar colecistectomia.Declaração de conflito de interesses