Controle da dor no Ehlers-Danlos, Síndromes (para os Não-especialistas)

Pradeep Chopra, Brad Tinkle, Claude Hamonet, Isabelle Brock, Anne Gompel, Antonio Bulbena, e Clair Francomano, adaptado por Benjamin Guscott

a Longo prazo (crônica) dor de Ehlers-Danlos, síndromes (EDS) aparece no início, é comum, e pode ser grave. Não houve investigação suficiente sobre tratamentos para orientar adequadamente como a dor em Sde deve ser controlada. Causas e contribuidores para a dor em EDS podem incluir articulações saindo da posição, cirurgia anterior (muitas vezes feita para tratar a dor), fraqueza muscular, movimento impróprio no pescoço e nas costas, ou problemas com o senso de posição conjunta. As pessoas afetadas podem vir a um médico com dor corporal geral, cansaço, dores de cabeça ou dor no estômago, genitais, face ou maxilar. A gestão pode concentrar-se no tratamento da causa (como as articulações que saem da posição) e na diminuição da sensação de dor. Métodos de manejo da dor em EDS incluem fisioterapia, medicação, almofadas, roupas compressivas e suspensórios, bem como adaptação comportamental.

Uma Revisão de Literatura Sobre Dor de Ehlers-Danlos, Síndromes

Dor de Ehlers-Danlos, síndromes (EDS) pode ser ligado ao grau de mobilidade articular, como muitas vezes juntas de sair da posição (deslocar ou sublux), como propenso a pessoa é a lesão, anterior a cirurgia, dor muscular, e pode se tornar a longo prazo. A dor pode ser limitada aos músculos ou pode ser mais generalizada e pode ocorrer durante um curto período ou continuar durante longos períodos de tempo. A dor pode interferir com muitos aspectos da vida diária e pode afectar a qualidade do sono (o que é comum em EDS), contribuindo para outras dificuldades independentemente do nível de cansaço.

pesquisa tem consistentemente encontrado dor para ser comum em pessoas com EDS e HYPERMOBILE tipo EDS (hEDS). Em EDS, a dor muitas vezes começa em articulações ou membros, que é influenciado por fatores como estilo de vida, atividades esportivas, danos anteriores ou cirurgia, e condições existentes. Muitos pacientes relatam suas primeiras sensações dolorosas em relação a um incidente como deslocamentos, entorses, bem como “dores de crescimento”, na maioria localizada nos joelhos ou coxas. A maioria dos pacientes com hEDS eram do sexo feminino. As crianças podem não ser acreditadas pelos médicos sobre a sua dor e podem ser erroneamente diagnosticadas ou dispensadas com base nisso. As crianças também podem vir ao médico com hematomas inexplicáveis recorrentes ou múltiplos problemas nas articulações que levam a acusações de abuso infantil.

a dor no pescoço é uma característica comum dos hEDS e é frequentemente associada a dores de cabeça. Ligamentos soltos ligando o crânio e pescoço, bem como um pescoço hipermobile pode levar a problemas: engolir, dificuldade de fala, mudanças na caminhada, fraqueza corporal, contrações musculares descontroladas, sentidos alterados, e mudanças nas funções corporais automáticas (autônomas) como ritmo cardíaco, pressão arterial, temperatura corporal, e digestão. Dores de cabeça muitas vezes ocorrem em EDS e eram mais comuns e mais incapacitantes em aqueles com hEDS. Um estudo recente relatou dores de cabeça ocorrendo em um terço dos pacientes com EDS. Problemas com tensão e estresse ou problemas com a mandíbula podem ser as principais causas de dores de cabeça.

Dor Crônica

dor Crônica (dor que dura um longo tempo), é um dos principais sintomas mostrando em pacientes com hEDS e experimentado por uma proporção muito grande de hEDS pacientes. A dor crônica pode muitas vezes ser uma dor corporal geral, afetando quase todas as partes do paciente. A perda de sentido de posição conjunta pode ser um factor importante na dor crónica relacionada com a doença hEDS. A detecção da posição, movimento e interação do corpo com o meio ambiente é necessária para permitir o equilíbrio e prevenir danos nas articulações e ligamentos. A perda deste sentido pode ser devido ao excesso de movimento articular danificando a capacidade de sentir, ou devido à dor diminuindo a capacidade de sentir. Melhorar este sentido posicional pode ajudar a melhorar funções como equilíbrio, bem como dor crônica.

a evidência para mostrar a causa precisa da dor em hEDS é fraca. Os mecanismos propostos são extraídos de outras condições crônicas de dor e requerem mais estudo. Investigação sobre as causas biológicas da dor em EDS sugere que não é causada por danos nervosos, mas um aumento da sensibilidade, possivelmente compartilhando mecanismos com uma condição chamada fibromialgia. O tratamento da dor crónica deve ser no tratamento da causa subjacente da dor.

tratamento da dor

o tratamento da dor crónica em hEDS é dificultado por uma falta de investigação baseada em provas específicas das SDE que mostram abordagens eficazes. O tratamento da dor adapta e altera os métodos utilizados em doentes não EDS. Geralmente, o controle da dor se concentra no tratamento da causa da dor (como a deslocação de uma articulação) e minimização da sensação de dor.

pontos-chave na gestão da dor no tipo Hipermobile EDS

1. a gestão bem sucedida da dor requer várias abordagens que trabalhem em conjunto.
2. fisioterapia: a evidência sugere que os pacientes que recebem tratamentos baseados em exercício melhoram com o tempo. Exercícios de alongamento devem ser muito gentis para evitar causar lesões nas articulações.
3. Terapia Cognitiva Comportamental: pode ser útil para todos os pacientes, especialmente aqueles cuja dor é difícil de controlar.
4. medicamentos e dispositivos: estes são variados e cada um pode ter benefícios e desvantagens.

• drogas para a dor. Estes podem ser usados dependendo do tipo de dor, tais como dor de inflamação, ou para alívio imediato de dor intensa. Alguns medicamentos utilizados no tratamento da dor, tais como opióides ou AINEs (ibuprofeno, naproxina), podem ser prejudiciais durante longos períodos de tempo ou em doentes com SDE com uma condição chamada síndrome de activação das células do mastro. Drogas para a dor nervosa pode não ser adequado em hEDS por causa do efeito que eles têm sobre as funções corporais já muito afetado. A lidocaína é um medicamento de curta duração para o alívio da dor local e pode ser útil quando as articulações estão mal alinhadas, para a dor na gengiva, e em casos graves de relações sexuais dolorosas.
• controlo Hormonal. Para aqueles com períodos dolorosos ou sintomas piores em torno da menstruação.
• neuro-estimulador transcutâneo (RTE) para a dor: um dispositivo para bloquear sinais de dor.Almofadas e colchões: facilitam o desconforto durante a sessão / repouso.Tratamentos para sensoriamento posicional: vestuário compressivo (apertado), fisioterapia, pastilhas para sapatos.
• fármacos para contracções musculares não controladas: alguns medicamentos ou associações de medicamentos podem melhorar contracções musculares não controladas, dor e cansaço.
• tratamento da fadiga e da dor: como a fadiga e a dor estão ligadas quando se trata de incapacidade
  , o tratamento da fadiga pode ajudar com a dor, e o tratamento da dor pode ajudar
  com fadiga.

direcções futuras

o tratamento da dor, muitas vezes intensa, mutante e debilitante, em doentes com hEDS não é actualmente suficiente. Os medicamentos usados frequentemente para a dor não ajudam a tratar a maioria dos pacientes, provavelmente porque a causa da dor é diferente da maioria dos casos. Pensamos que é necessária mais investigação sobre o controlo da dor, o controlo da fadiga e os movimentos musculares descontrolados, bem como uma melhor compreensão da forma como o doente utiliza energia e da sua sensibilidade posicional.São urgentemente necessárias investigações sobre os seguintes temas ::

• identificar as diferenças entre fibromialgia e hEDS. A causa da dor pode ser diferente em fibromialgia e hEDS, o que significa que podemos precisar de usar tratamentos diferentes. Muitas pessoas são diagnosticadas indevidamente com fibromialgia e não recebendo o tratamento ideal.
• diagnóstico precoce. Diagnosticar cedo pode levar a uma melhor qualidade de vida. Na sequência disto, seria útil procurar melhores formas de diagnosticar EDS em crianças.
• investigação sobre o uso de fármacos anti-inflamatórios (AINEs).Terapêutica oxigenada . Dar oxigênio com uma máscara facial pode ajudar com certas enxaquecas graves, e diminui a dor em EDS.
• problemas de detecção posicional. A ver como o sensoriamento posicional se relaciona com a dor e a fadiga.
• alterações hormonais e dor. Mais trabalho precisa ser feito para entender como hormônios alteram a gestão da dor em EDS.
• tratamento de contracções musculares não controladas: pode aumentar os problemas articulares e, portanto, a dor.
  como o corpo usa energia em hEDS. Problemas com a forma como a energia é usada pelas células podem estar contribuindo para a fadiga, mas precisa de mais atenção.
• dose baixa de naltrexona (LDN). Um medicamento chamado naltrexona pode ser útil em alguns pacientes com tipos específicos de dor e tem sido relatado como útil para controlar a dor crônica em hEDS.Este artigo é adaptado a partir de: Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock i, Gompel a, Bulbena A, Francomano C. (2017). Tratamento da dor nas síndromes Ehlers-Danlos. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C: 212-219. http://bit.ly/2obxv5v