Žíla Galen aneuryzmatického malformace

Žíla Galen aneuryzmatického malformace (VGAMs), asi lepší nazvat jako medián prosencephalic arteriovenózní píštěle, jsou méně časté intrakraniální anomálie, které mají tendenci prezentovat dramaticky během raného dětství s funkcí levé-k-pravý zkrat a high-output srdeční selhání.

Epidemiologie

Tyto vady představují méně než 1-2% všech intrakraniálních vaskulárních malformací, ale jsou příčinou 30% mozkové cévní malformace představují v této věkové skupině 1-3. Je to také nejčastější antenatálně diagnostikovaná intrakraniální vaskulární malformace. Může se jednat o zvýšenou mužskou zálibu 7.

klinická prezentace

diagnóza se stále častěji provádí prenatálně pomocí prenatálního ultrazvuku ve třetím trimestru. Prezentace je často s vysoce výkonným srdečním selháním v novorozeneckém období, i když výdutě s nízkým průtokem mohou zůstat nezjištěny až do dospělosti. Až 80% srdečního výdeje může projít píštělí. Prezentace ano, nicméně, se liší podle typu malformace, a různé typy přítomné v různých věkových kategoriích:

• novorozence
  • obvykle choroidální typ
  • high output srdeční selhání
  • lebeční bruit
• kojenecké
  • obvykle nástěnné typ
  • hydrocefalus, může dojít v důsledku žilní hypertenzi, nebo stenóza akvaduktu
• dítě
  • obvykle nástěnné typ
  • vývojové zpoždění
  • hydrocefalus

Patologie

anomálie je vlastně v důsledku mozkové arteriovenózní píštěl střední prosencephalic žíly (MPV) (prekurzor žíly Galen) vyskytující se v 6-11 týdnech těhotenství a ne malformace (Žádný nidus přítomen). MPV nedokáže ustoupit a stane se aneuryzmatickým. Vypouští se přes přímý sinus (přítomný pouze v 50%) nebo perzistentní falcinový sinus a žíla galenu se netvoří.

hemodynamicky mozková arteriovenózní píštěl zahrnující žílu Galen lze rozdělit do dvou skupin:

• pravda VGAMs
• žíla Galen dilatace sekundární vysoký průtok parenchymu Avm vypouštění do této nádoby

Klasifikace

Malformace byly klasifikovány několika způsoby, již v roce 1960, kdy Litvak et al. 8 uznal potřebu klasifikačního systému v oblasti žíly Galen. V průběhu let, nejčastěji používané systémy klasifikace jsou:

• podle klinického stavu (viz výše)
• Yasargil klasifikace: typy I až IV
• Lasjaunias klasifikace: choroidální a nástěnné typy

Mortazavi et al. 9 v roce 2013 navrhl nový klasifikační systém (ne validovaný) zahrnující dva důležité faktory: srdeční selhání a věk.

radiografické funkce

prenatální ultrazvuk

se zvýšenou dostupností a kvalitou prenatálního ultrazvuku se diagnóza stále častěji provádí před porodem. Předporodní detekce je však většinou hlášena pozdě v těhotenství (3. trimestr).

rozšířené střední prosencephalic žíly (MPV) se zobrazí jako anechogenní struktury v midline posteriorly a ukazuje prominentní toku na Doppler vyšetření. Posun může vést ke komplikacím, jako jsou hydrops fetalis nebo fetální kardiomegalie.

CT a MRI

CT I MRI lze použít k vymezení malformace průřezově.

CT angiografie

CTA u novorozenců s vysokým výstupním srdečním selháním je technicky náročná kvůli malým objemům kontrastu a velmi rychlému průchodu kontrastu cirkulací.

MR angiografie

dilatované krmné a vypouštěcí nádoby se na T2 jeví jako průtokové dutiny. Může být také provedena MRA, která by lépe vymezila vaskulární anatomii.

angiografie

angiografie zůstává zlatým standardem v plné charakterizaci léze. Umožňuje individuální katetrizaci krmných nádob. Morfologicky může být vizualizována sférická nebo elipsoidní varix. Žilní drenáž je přes střední prosencefalickou žílu (MPV), přímý sinus (pokud je přítomen) a poté ven přes příčné/sigmoidní dutiny. Podle definice by nemělo docházet k odtoku do jiných složek hlubokého žilního systému 6.

léčba a prognóza

před endovaskulární intervencí byla prognóza skličující, se 100% mortalitou bez léčby a 90% mortalitou po chirurgických pokusech 5.

v Ideálním případě, embolizace je odloženo až do 6 měsíců věku pro choroidální VGAM a později pro nástěnné typy, aby kavernózní sinus zrát. Pokud je srdeční selhání refrakterní k lékařskému řízení, může být embolizace provedena dříve.

žilní i arteriální embolizace je možná v závislosti na počtu podavačů a přetrvává kontroverze ohledně optimálního přístupu. Možnosti zahrnují 5:

• arteriální podavač a okluze píštěle
• transtorcular nebo transvenózní embolizace rozšířené žíly
  • úplná, nebo neúplná okluze

Obě cívky a akrylové lepidlo může být použita v jednom řízení nebo v odstupňovaného přístupu 5.

radiochirurgie byla vyzkoušena, ale je omezena na pacienty, kteří nejsou kandidáty na jiné způsoby léčby 5.

hydrocefalus obvykle není posunut, protože to může zhoršit mozkovou ischemii změnou mozkové hemodynamiky a kvůli zvýšenému riziku intraventrikulárního krvácení.

prognóza je určena hlavně přítomností nebo nepřítomností srdečního selhání. Choroidální typy a ty, které se vyskytují v novorozeneckém období, jsou tedy špatně.

historie a etymologie

žíla Galenových malformací je pojmenována po Galenovi z Pergamonu (gr. Γαληνός, také známý jako Aelius Města nebo Claudia Města) (AD 129-199), řecký lékař a filozof v Římské Říši 4.

Diferenciální diagnóza

Jakmile abnormální cévy jsou identifikovány, tam je obvykle malá diagnostická nejistota, s pouze dva subjekty považovat za:

• arteriovenózní malformace (AVM)
• cévní nitrolební nádor