Autoimunitní encefalitidy

Autoimunitní encefalitidy, známé také jako autoimunitní limbické encefalitidy, je protilátka zprostředkované mozku zánětlivý proces, obvykle zahrnující limbický systém, i když všechny části mozku, mohou být zapojeny.

Autoimunitní encefalitidy lze rozdělit zhruba do dvou skupin, na základě toho, zda nebo ne, protilátky jsou výsledkem hlubších nádor:

• paraneoplastická limbická encefalitida: obvykle jsou protilátky proti intracelulární antigeny, špatná reakce na imunoterapii
• non-neoplastické autoimunitní limbické encefalitidy: protilátky proti extracelulární antigeny, obvykle s reverzibilní dysfunkci neuronů a lepší výsledky

Terminologie

Bohužel, existuje značná různorodost v tom, jak pojem limbický encefalitida se používá. Většina autorů omezuje termín na autoimunitní limbickou encefalitidu, včetně paraneoplastických i neparaneoplastických příčin. Některé však zahrnují virové encefalitidy (zejména HSV encefalitidu) pod širokým termínem limbická encefalitida.

Pro účely tohoto článku, jsme se omezit termín na autoimunitní encefalitidy, jak paraneoplastický a non-paraneoplastické příčiny. HSV encefalitida je diskutována Samostatně.

epidemiologie

epidemiologie autoimunitní encefalitidy související s nádorem napodobuje epidemiologii základní malignity.

ti s autoimunitní encefalitidou nesouvisející s nádorem mají variabilní epidemiologii, ale většinou jsou to mladí pacienti s ženskou zálibou 8.

V přibližně 60% případů, antineuronal protilátky jsou přítomny jako anti-Hu protilátek v malá buňka rakovina plic, anti-Ta protilátek v testikulární rakoviny, anti-NMDA NR1 v ovariálních teratomů nebo anti-NMDA NR2 u SLE pacientů.

Klinické prezentace

Klinická prezentace je variabilní, ale obvykle je postupný s krátkodobou ztrátu paměti (anterográdní ztrátu paměti) a změny duševního stavu. Psychiatrické příznaky, včetně psychózy, deprese a poruchy chování, byly také hlášeny ve více než polovině případů 2,8. Přítomnost psychiatrických příznaků je zvláště užitečné při rozlišování limbický encefalitida od herpetické encefalitidy, které jinak mohou představovat podobně, byť obvykle spíše akutně 8.

záchvaty a horečka se také vyskytují s určitou frekvencí 8.

patologie

autoimunitní encefalitida může být rozdělena podle přítomnosti nebo nepřítomnosti základního nádoru nebo podle typu odpovědné protilátky.

přidružené nádory

příčiny paraneoplastické autoimunitní encefalitidy zahrnují 8,9:

• malobuněčný karcinom plic (klasické příčina): anti-Hu protilátek
• testikulární germinální nádor: anti-Ta protilátky
• nádory thymu
• rakovinu prsu,
• ovariální nádory (např. karcinom vaječníků a ovariální teratom)
• hematologických malignit (např Hodgkinova lymfomu)
• gastrointestinálních malignit
• neuroblastom

Příčiny non-paraneoplastická autoimunitní encefalitidy patří:

• napěťově řízených draslíkových kanálů (VGKC) protilátek encefalitida
• anti-N-methyl-D-asparagové (NMDA) receptor encefalitida
• systémových autoimunitních onemocnění, např. systémového lupus erythematodes (SLE)

Specifické protilátky

Další způsob dělení autoimunitní encefalitidy je na základě toho, zda jsou protilátky proti intracelulární antigeny, nebo antigeny buněčného povrchu. Protilátky zase korelují jak se základní příčinou, tak se vzorem zapojení 8,9. Obecně platí, že protilátky zaměřené na intracelulární antigeny jsou častěji spojovány se základním nádorem 9.

• skupina I – protilátky proti intracelulární antigeny
  • anti-Hu protilátek
    • nejčastější
    • malobuněčný karcinom plic v 75% případů
    • anti-Hu syndrom se skládá z paraneoplastická encefalomyelitida, paraneoplastický sub-akutní senzorické neuropatie, a paraneoplastické cerebelární degenerace
  • anti Ma/Ta protilátky
    • lepší prognózu než anti-Hu
    • testikulární nádory
    • diencephalic a mozkového kmene zapojení více společných
    • oftalmoplegie je běžné
  • anti-CV2 protilátky
    • malobuněčný karcinom plic a maligní thymom
    • zapojení striatum prominentní
    • choreatické pohybu poruchy časté
  • anti-GAD (dekarboxyláza kyseliny glutamové) protilátky
    • obvykle nejsou spojeny s nádory
    • obvykle klasické limbický zapojení s výraznými záchvaty a tuhý osoba syndrom
  • anti-amphiphysin protilátky
    • malobuněčný karcinom plic a prsu
    • myelopatie, myoklonus a tuhý osoba syndrom
  • anti-Ri protilátky
    • malobuněčný karcinom plic a prsu
    • mozkového kmene zapojení
    • opsoclonus-myoclonus syndrom
  • anti-Yo protilátek
    • rakoviny vaječníků a rakoviny prsu,
    • obvykle prezentuje s paraneoplastická cerebelární degenerace
• skupina II – protilátek na povrchové antigeny
  • anti-NMDA protilátek
    • společný
    • obvykle u dětí a mladých žen bez hlubších nádor
    • starší pacienti mohou mít základní nádorů (např. ovariální teratom)
    • typicky přítomné s psychiatrickými symptomy
    • mírné nebo často chybí zobrazování změn
  • anti-VGKC (napěťově řízených draselných kanálů) protilátky
    • společný
    • klasické funkce „limbický encefalitida“ s výraznými záchvaty
    • extra-limbický zapojení velmi neobvyklé
  • anti-GABA (kyselina gama-aminomáselná) protilátky
    • podobné VGKC ale méně časté
    • dva podtypy:
      • GABA-A
        • frequent extralimbic involvement
      • GABA-B
        • not infrequent underlying cancer (pulmonary neuroendocrine tumors)
  • anti-AMPA (α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid) antibodies
    • predominantly psychiatric symptoms
    • imaging changes limited to the hippocampi
  • anti-D2 dopamine antibodies
    • basal ganglia encephalitis
  • anti-GlyR1 (glyoxylate reductase) antibodies
    • stiff leg syndrome or stiff person syndrom, nebo progresivní encefalomyelitida s rigiditou a myoklonus
  • anti-mGluR1(metabotropní glutamátový receptor) protilátky
    • lymfom s cerebelární ataxie
  • anti-mGluR5 protilátky
    • spojené s Ofélie syndrom
  • anti-GluR3 (glutamát receptoru) protilátky
    • spojené s Rasmussen encefalitida

Rtg

MR

v Mnoha případech ne zobrazovací nálezy, obzvláště brzy v průběhu onemocnění. Poté jsem to řekl, MRI s kontrastem je považována za nejcitlivější zobrazovací modalitu, a nálezy jsou přítomny u více než poloviny jedinců 8.

Jako starší termín limbický encefalitida znamená, nejčastější umístění zapojení je meziální temporální laloky a limbický systém, se obvykle projevuje tím, že kortikální ztluštění a zvýšená T2/FLAIR intenzity signálu z těchto regionů. Bilaterální zapojení je nejčastější (60%), i když často asymetrické 8. Laterální spánkový lalok a insula jsou méně často zapojeny, zatímco bazální ganglie, v porovnání,jsou často zapojeny, užitečné při rozlišování od HSV encefalitidy, která charakteristicky šetří bazální ganglii 8. Ačkoli mnohem méně časté, v podstatě může být zapojena jakákoli část centrálního nervového systému 9.

jsou vidět nerovnoměrné oblasti vylepšení.

skutečné omezení difúze (tj. nízké hodnoty ADC) a krvácení nejsou běžné a naznačují alternativní diagnózy.

přítomnost krvácení na citlivost vážených obrazů je ve prospěch jiných diagnóz, jako herpes simplex encefalitida, která má jinak velmi podobné zobrazovací vzhled limbické encefalitidy.

Nukleární medicína

PET-CT může vykazovat zvýšené vychytávání FDG 4.

diferenciální diagnostika

obecné zobrazovací diferenciální úvahy zahrnují:

• herpes simplex encefalitida
  • akutní, často dramatické časový průběh
  • horečka
  • psychiatrické příznaky méně časté
  • bazální ganglia ušetřen
• status epilepticus
  • akutní, často dramatický průběh
• nádor
  • low-grade astrocytom
    • pokud lokalizován do temporálního laloku, vystoupení mohou být velmi podobné
  • gliomatosis cerebri
    • difuzní hyperintensity T2 zahrnující více sousedící laloky
    • ne zálibu v limbickém systému,
• neurosyfilis
• Hashimotova encefalopatie