srpkovitá choroba je jednou z nejčastějších dědičných poruch krve na světě a postihuje mnoho lidí právě tady v západním New Yorku. Označit Měsíc povědomí o srpkovitých buňkách v září, představujeme informace a tipy, které pomohou pacientům a rodinám vyrovnat se s touto poruchou.
Co Je Srpkovitá Nemoc?
srpkovité onemocnění je způsobeno abnormálním hemoglobinem ve vašich červených krvinkách, který může změnit tvar buněk na „srpkovitý“ tvar. Tyto krevní buňky se snadněji rozpadají a zachycují se v krevních cévách, což způsobuje bolest nebo dokonce poškození orgánů.
jak lidé onemocní srpkovitou anémií a jak zjistíte, zda ji máte?
srpkovitá choroba je geneticky zděděný stav, což znamená, že se s ní narodí postižení jedinci. Srpkovitá nemoc se nevyvíjí později v životě a není nakažlivá. To obvykle nastane, když dítě zdědí srp hemoglobinu od obou rodičů, ale může také vyplývat z dědění srp hemoglobinu spolu s další abnormální typ hemoglobinu. Srpkovitá nemoc se vyskytuje nejčastěji u lidí afrického původu, ale také může být viděn v blízkovýchodních, jihoasijských/indických, Latino, italských a dalších etnických skupin.
ve Spojených státech a mnoha dalších zemích se všechny děti při narození podrobí screeningovému testování novorozenců, což ukáže, zda má dítě srpkovité onemocnění.
V naší společnosti, děti se srpkovitou anemií přijímat péči v Srpkovitou a Hemoglobinopathy Centrum Západní New Yorku v Roswell Park Comprehensive Cancer Center a Oishei dětské Nemocnice. Naším centrem je určené Newyorské Ministerstvo zdravotnictví pro Screening novorozenců pro Buffalo a západní New York.
nikdy nezmeškáte další blog o rakovině!
přihlaste se k odběru našeho měsíčního e-newsletteru Cancer Talk.
Přihlásit se!
jaké jsou příznaky srpkovité nemoci?
lidé se srpkovitou anémií jsou ohroženi mnoha náhlými „krizemi“ nebo dlouhodobými komplikacemi, z nichž mnohé lze zabránit nebo zvládnout. Patří mezi ně:
- Bolestivé „krize“ – Zablokování srpkovitých buněk v krvi může vést k bolesti kdekoli v těle. Může se to stát spontánně, ale někdy je zablokování vyvoláno dehydratací, vystavením chladu, větrným podmínkám, stresem nebo infekcí. Bolest lze obvykle zvládnout doma pitím tekutin, aplikací tepla, odpočinkem a užíváním léků proti bolesti; těžké epizody však vyžadují lékařskou pomoc.
- Anemie – srpkovitá způsobí, že červené krvinky se rozpadají snadněji, což vede ke snížení počtu buněk a způsobuje únavu, bolesti hlavy a žloutenka. Lidé se srpkovitou anémií často potřebují krevní transfúze k léčbě anémie nebo jiných komplikací.
- Infekce – Lidé se srpkovitou anemií jsou na vysoké riziko život ohrožující infekce krve, takže s trochou horečky (teploty 101°F nebo vyšší) nebo příznakem vážné infekce, pohotovostní lékařská péče je nutná.
- mrtvice-lidé se srpkovitou anémií jsou ohroženi mrtvicí od raného věku. Prověřujeme všechny naše pacienty kvůli riziku mrtvice a snažíme se tomu zabránit. Pokud však někdo se srpkovitou anémií vykazuje známky mrtvice, okamžitě zavolejte 911.
- Akutní hrudní syndrom – srpkovité krize v plicích, může způsobit bolest na hrudi, potíže s dýcháním, horečka nebo kašel. Může se stát závažným, takže je nutná okamžitá lékařská péče.
co lze udělat pro pomoc těm, kteří mají srpkovité onemocnění?
- preventivní péče:
- penicilin by měl být užíván po celé dětství, aby se zabránilo život ohrožujícím infekcím.
- kyselina listová (typ vitaminu) by měla být užívána každý den.
- je zapotřebí mnoho dalších imunizací, včetně každoročního očkování proti chřipce, aby se zabránilo infekcím.
- Vidět své srpkovitá lékaře pravidelně, aby sledování růstu a vývoje a rozpoznat časné příznaky komplikací.
- hydroxymočovina je lék, který může snížit riziko srpkovitých komplikací.
- chronická transfuzní terapie-získání měsíčních krevních transfuzí může snížit riziko komplikací u pacientů se závažnějším onemocněním.
- transplantace Kmenových buněk – transplantace Kmenových buněk — jediný lék pro srpkovitou anémií — se obvykle provádí pro ty, kteří se středně těžkou až těžkou chorobou, kteří mají k dispozici dárce.
Tipy pro zvládání srpkovitých buněk
- Vzdělávejte se a ujistěte se, že vaše informace pocházejí ze spolehlivých zdrojů.
- Vezměte si léky podle předpisu a informujte svého poskytovatele o jakýchkoli problémech.
- Udržujte všechny své lékařské schůzky.
- u dětí navštěvujících školu informujte školu a učitele o srpkovité nemoci dítěte a poskytněte pokyny, co dělat v případě lékařské nouze.
- ujistěte se, že některý z poskytovatelů péče o vaše dítě je informován o nemoci.
- nebojujte v bitvě sám! Emoční podpora je zásadní, takže se spojte s dalšími lidmi, kteří mají srpkovitou buňku nebo s jinými rodiči dětí s touto chorobou.
