Faktor XI nedostatek má více variabilní sklon ke krvácení, než hemofilií A nebo B. Osoby se závažným nedostatkem mít pouze mírný sklon ke krvácení, což je obvykle vyvolané operaci, ale riziko krvácení není omezeno pouze na osoby se závažným nedostatkem. Tendence ke krvácení se u jedinců s podobnými hladinami faktoru XI liší a někdy se tendence ke krvácení jedince může lišit. Důvody nejsou plně pochopeny, i když v případech závažného nedostatku existuje určitá korelace mezi fenotypem a genotypem. Faktor XI je aktivován trombinem. Úloha faktoru XI ve fyziologických procesech se od objevení této skutečnosti stala jasnější a objev přispěl k revidovanému modelu koagulace krve. Nedostatek faktoru XI se vyskytuje ve všech rasových skupinách,ale je obzvláště běžný u aškenázských Židů. Gen faktoru XI je dlouhý 23 kilobáz. Dvě mutace jsou zodpovědné za většinu nedostatku faktoru XI v populaci Ashkenazi, ale řada dalších mutací byla nyní hlášena v jiných rasových skupinách. Jedinci s nedostatkem faktoru XI mohou potřebovat specifickou terapii pro chirurgii, nehody a extrakce zubů. K dispozici je několik terapií, které zahrnují čerstvou zmrazenou plazmu, koncentráty faktoru XI, fibrinové lepidlo, antifibrinolytika a desmopresin. Každý z nich má výhody a rizika, která je třeba zvážit. Faktor XI soustředit, může být indikován pro postupy s významným rizikem krvácení, zejména u mladších pacientů se závažným nedostatkem, ale jeho použití u starších pacientů byla spojena s trombotické jevy. Pokud má být použita čerstvá zmrazená plazma, je výhodné získat jeden z virově inaktivovaných přípravků. Fibrinové lepidlo je užitečná léčba, která si zaslouží další studium.
