Hirschsprung Nemoc

Autor: Stephanie H Chen, MS3 University of Pittsburgh Medical School

Editor: Stefan Scholz, M. D.

Úvod

Hirschsprung nemoc (kongenitální aganglionic megakolon) je vývojová porucha střevní nervový systém, vyznačující se tím, že chybí gangliové buňky v distální tlustého střeva, což vede k funkční obstrukci.

Historie

stav „vrozené megakolon“ byla poprvé popsána v 17. století Frederick Ruysch, který popsal 5-rok-staré dítě umírá na střevní obstrukce, a později v roce 1887 Harald Hirschsprung, patolog na Queen Louise dětské Nemocnice v Kodani, který popsal dva případy z předpokladu, že v konečném důsledku nese jeho jméno. Až do dvacátého století, základní patologické abnormality byla neznámá a tak, chirurgové obvykle resekována rozšířený proximální střeva s nebo bez primární anastomózy. V důsledku toho většina dětí s vrozeným megakolonem zemřela, pravděpodobně z podvýživy a enterokolitidy. Whitehouse a Kernohan konečně popsána patofyziologie v polovině 20. století v případě série o jejich vlastní, které dokumentují aganglionosis v distální tlustého střeva nebo konečníku jako příčina funkční obstrukce. V roce 1949 popsal Swenson první definitivní postup pro Hirschsprungovu chorobu, rektosigmoidektomii se zachováním svěračů. Technické potíže u malých dětí a oslabených a podvyživených státu, v němž většina dětí prezentovány, způsobené většinou chirurgové přijmout multi-odstupňovaného přístupu s kolostomií jako první krok, což je přístup, který se stal standardem péče po celá desetiletí. V posledních letech došlo ke zlepšení chirurgické techniky a dřívějšího podezření a diagnostiky onemocnění k rostoucímu množství jednostupňových a minimálně invazivních postupů. Tyto pokroky vedly k významně lepší morbiditě a mortalitě u kojenců s Hirschsprungovou chorobou.

patofyziologie

Hirschsprungova choroba je charakterizována vrozenou aganglionózou distálního střeva. Aganglionóza vždy zahrnuje konečník a rozšiřuje se proximálně na proměnnou vzdálenost. Jak myenterický (Auerbachův) plexus, tak submukózní (Meissnerův) plexus chybí, což má za následek špatnou motilitu a funkci střev.

enterické gangliové buňky jsou odvozeny z nervového hřebenu. Do 13 týdnů po početí buňky neurálního hřebenu migrovaly gastrointestinálním traktem z proximálního na distální konec, po kterém se diferencují na zralé gangliové buňky. U kojenců s Hirschsprungovou chorobou je migrace a následná diferenciace přerušena nebo neúplná kvůli nejasnému mechanismu. Nejrozšířenější teorií je, že neurální hřebenové buňky nikdy nedosáhnou distálního střeva, protože buď zrají, nebo se diferencují dříve, než by měly. Alternativně, další možná etiologie je, že dochází k normální migraci, ale buňky neurálního hřebenu v distálním střevě nedokážou přežít, diferencovat, nebo proliferovat. Ve skutečnosti je to s největší pravděpodobností kombinace mechanismů s více genetickými příčinami.

Epidemiologie

Hirschsprung nemoc se vyskytuje u přibližně 1 případ na 5400-7200 novorozenců ve Spojených Státech. Mezinárodní studie uváděly míry v rozmezí od přibližně 1 případu na 1500 novorozenců do 1 případu na 7000 novorozenců. Střední věk diagnózy je 2-6 měsíců, přičemž 90% pacientů bylo diagnostikováno v novorozeneckém období. Hirschsprungova choroba je u předčasně narozených dětí méně častá. Existuje převaha mužů s poměrem mezi muži a ženami přibližně 4: 1. U onemocnění s dlouhým segmentem se však incidence zvyšuje u žen. Neexistuje žádná souvislost s rasou.

přibližně 20% kojenců bude mít jednu nebo více přidružených abnormalit zahrnujících neurologický, kardiovaskulární, urologický nebo gastrointestinální systém. Přidružené syndromy a poruchy zahrnují: Downův Syndrom, Neurocristopathy syndromy, Waardenburgův-Shah Syndrom, Jemenské hluchoslepé syndrom, Piebaldism, Goldberg-shprintzen syndrom, Roztroušená Endokrinní nepolasia typu II, a kongenitální centrální hypoventilace syndrom.

neléčená Hirschsprungova choroba v kojeneckém věku má hlášenou úmrtnost až 80%. Míra operační úmrtnosti pro některý z intervenčních postupů je velmi nízká. V případech léčené Hirschsprungovy choroby však může být úmrtnost až 30% sekundární k enterokolitidě. Chirurgické komplikace zahrnují anastomotická únik (5%), anastomotická striktura (5-10%), střevní obstrukce (5%), pánevní absces (5%) a infekce rány (10%). Dlouhodobé komplikace zahrnují pokračující obstrukce, inkontinence, chronická zácpa, enterokolitida, a pozdní úmrtnost. Ačkoli mnoho pacientů bude trpět pooperačními komplikacemi, dlouhodobé studie uvádějí, že u více než 90% dětí dochází k významnému zlepšení a bude to relativně dobře. Pacienti s přidruženými syndromy a onemocněním s dlouhým segmentem mají horší výsledky.

Klinické Prezentace

Hirschsprung nemoc by měla být považována v každém novorozence představuje v novorozeneckém období s opožděná pasáž mekonia za prvních 24 hodin života (90% pacientů), distenze břicha, žlučníkové zvracení, a krmení nesnášenlivosti sugestivní distální střevní obstrukce. Někteří pacienti mají jako počáteční příhody perforaci slepého střeva nebo slepého střeva. Pacienti se mohou také objevit později v dětství nebo dokonce v dospělosti s chronickou zácpou. To je častější u kojených dětí, u kterých se obvykle v době odstavení vyvine zácpa. Klinické rysy, které mohou pomoci rozlišit Hirschsprung nemoc z více společné příčiny dětské zácpy patří neschopnost projít mekonia během prvních 48 hodin života, neprospívání, špatné krmení, hrubé břišní distenze, a závislost na klystýr bez významné encopresis.

Přibližně 10% dětí s průjmy, horečka, břišní distenze v důsledku Hirschsprung-spojené enterokolitida (HAEC). Zatímco etiologie zůstává kontroverzní, předpokládá se, že je spojena se stázou způsobenou funkční obstrukcí, což má za následek bakteriální přerůstání se sekundární infekcí. Existují také určité důkazy o změnách produkce střevního mucinu a imunoglobulinu, které mohou snížit střevní obranu proti bakteriální invazi. HAEC může být chronický, závažný a dokonce život ohrožující, pokud dojde k perforaci tlustého střeva.

diferenciální diagnostika

střevní atrézie, meconium ileus, syndrom meconium plug, zácpa, hypotyreóza, poruchy intestinální motility, střevní pseudoobstrukce, IBS, akutní / chronický / toxický megakolon.

Práce

Imaging

Pokud je klinické podezření pro Hirschsprung nemoc založené na historii nebo prostý rentgenový snímek s dilatační smyčky střeva, prvním krokem je rozpustný ve vodě, kontrast (baryum) klystýr (vzít rentgenové snímky ihned po ruce injekci kontrastní a opět o 24 hodin později). Patognomonické nalezení na rozdíl od klystýr je přechodová zóna mezi normální a aganglionic střev, kde distální tlustého střeva zúžen ve vztahu k rozšířené proximální tlustého střeva. Přibližně 10% -25% novorozenců s Hirschsprungovou chorobou však nemusí vykazovat přechodovou zónu. Obrácený rektosigmoidní index a retence kontrastu v tlustém střevě na 24hodinovém filmu po evakuaci také naznačují Hirschsprungovu chorobu.

anorektální manometrie

anorektální manometrie používá nafukovací balónek k měření relaxačního reflexu vnitřního análního svěrače po rektální distenzi. Tento test však není pro novorozence široce dostupný a výsledky jsou často závislé na operátorovi. Navíc falešně pozitivní výsledky mohou nastat v důsledku artefaktu z kontrakce vnějšího svěrače, pohybu nebo pláče. Anorektální manometrie se v USA obecně nepoužívá, může však být užitečná pro vyloučení Hirschsprungovy choroby, pokud je test normální, čímž se zabrání potřebě rektální biopsie.

Rektální biopsie

zlatý standard pro stanovení definitivní diagnózy z Hirschsprung nemoc je histologické hodnocení rektální biopsie, kde absence gangliových buněk v submukózní a myenteric plexuses je definitivní zjištění. Biopsie by měla být přijata alespoň 1-1.5 cm nad dentate řádek, protože tam je normální malé množství gangliových buněk pod tuto úroveň.

Většina lékařů použít jednoduchý sací biopsie technika, kde rektální sliznice a submukózy jsou nasáván do sací zařízení a samostatné válcové nůž uřízne tkáně. Výhodou této techniky je nízké riziko perforace nebo krvácení a může být provedeno u lůžka. V případech, kdy sací biopsie poskytuje nedostatečný vzorek, biopsie punče a biopsie plné tloušťky poskytují hlubší tkáně a měly by být použity. Nevýhody rektální biopsie plné tloušťky zahrnují potenciální krvácení, zjizvení a potřebu celkové anestézie.

vzorek je obvykle obarven hematoxylinem a eosinem, stejně jako acetylcholinesterázou. V acetylcholinesterázy intenzivně skvrny zbytnělé nervových kmenů po celé lamina propia a muscularis propia vytváří charakteristický vzor v Hirschsprung nemoc. V poslední době se imunochemická identifikace s kalcitoninem také používá k diagnostice Hirschsprungovy choroby.

obecně platí, rektální biopsie se nedoporučuje u předčasně narozených dětí jako gangliové buňky, může být obtížné rozpoznat a postup poskytuje vyšší rizika v malé nedonošené dítě. Doporučení zahrnují dekompresi konečníku pomocí stimulace a/nebo závlahy a čeká, dokud dítě je blíže k horizontu, než dělat rektální biopsie.

Chirurgické Řízení

Pull-through

Chirurgické řízení Hirschsprung nemoc se skládá z odstranění aganglionic střeva a obnovu střevního traktu reanastomosis z normálně inervovaných střeva do konečníku při zachování normální funkce svěrače. Nejčastěji prováděné protahovací postupy jsou postupy Swenson, Duhamel a Soave. Historicky, léčba zahrnovala vytvoření odkloněné kolostomie vzhledem k vysoké míře striktury a úniku pomocí jednostupňového postupu. Vzhledem k nedávným zlepšením chirurgické techniky, anestézie, hemodynamického rána i dřívější diagnózy je však pacientům, kteří nejsou přítomni pozdě, obvykle nabídnut primární protahovací postup. S příchodem laparoskopické chirurgie jsou dnes standardem péče minimálně invazivní techniky.

Swenson Postup

Orvar Swenson, který nedávno zemřel v dubnu 2012, popsal první chirurgický přístup k Hirschsprung nemoc v roce 1940. Vyváznutí postup zahrnuje odstranění celého aganglionic tlustého střeva, s end-to-end anastomóza normálního tlustého střeva nízké konečníku. Tato operace se provádí laparotomií s hlubokou pánevní disekcí a anastomózou provedenou z perineálního přístupu po everzi agangliového konečníku.

Soave procedura

Soave procedura byla zavedena v 1960 jako způsob, jak se vyhnout riziku poranění pánevních struktur spojených s Swensonovou procedurou. Postup Soave spočívá v odstranění sliznice a submukózy konečníku a umístění protahovacího střeva do „manžety“ agangliového svalu. Původní popis postupu nechal protahovací tlusté střevo viset přes konečník s následnou operací o několik týdnů později a vytvořil konečnou anastomózu. Boley později upravil tento postup a provedl jednostupňovou operaci s primární anastomózou v konečníku.

Duhamel postup

Poprvé popsána v roce 1956, Duhamel postup znamená přinášet normální tlustého střeva dolů retro-rektální, přes nekrvavé rovině mezi konečníku a křížové kosti. Agangliové tlusté střevo je resekováno do konečníku a normální proximální tlusté střevo a konečník jsou spojeny v anastomóze end-to-side. Spojením obou stěn tímto způsobem se vytvoří nový lumen, který je aganglionický vpředu a normálně inervovaný dozadu. Výhodou tohoto postupu je velká anastomóza snižující riziko striktury, menší pitva pánve a přítomnost „nádrže“, která je užitečná pro děti s delšími agangliovými segmenty.

laparoskopický pull-through

první laparoskopický přístup k pull-through chirurgii pro Hirschsprungovu chorobu popsal v roce 1995 Georgeson. Laparoskopické biopsie se provádí k identifikaci přechodové pásmo, následuje laparoskopická mobilizace konečníku pod peritoneální reflexe a endoskopická disekce tlustého střeva a konečníku. Krátké slizniční disekce začíná v dentate řádek, podobný Soave řízení, je rovněž provádí a konečníku je pak vyhřezlou přes řiť s anastomóza provádí transanally.

tento postup byl spojen s kratšími nemocnicemi a podobnými časnými výsledky jako otevřené postupy. Dále byly popsány laparoskopické přístupy k operacím Duhamel a Swenson s vynikajícími krátkodobými výsledky.

transanální (perineální) pull-through

tento pull-through přístup je zcela transanální bez intraabdominální disekce nebo laparoskopické mobilizace. Obvodové slizniční řez 0,5-1 cm nad dentate řádek (v závislosti na velikosti dítěte), a submukózní disekce je prováděna zeleninu proximálně. Rektální svalu je naříznout po obvodu a disekce pokračoval na vnější rektální stěny, vytváří rektální manžety s. divize, aby se zabránilo zúžení. Celý konečník a část sigmoidního tlustého střeva jsou pak dodávány konečníkem. Črevo je rozděleno nad přechodovou zónu a anastomováno do manžety zespodu. U pacientů s proximálnější přechodnou zónou lze laparoskopii nebo malý pupeční řez použít k mobilizaci levého tlustého střeva a / nebo sleziny k dosažení dostatečné délky.

transanální přístup má nízkou míru komplikací, vyžaduje minimální analgezii a je spojen s kratšími pobyty v nemocnici a časným krmením. Výsledky byly hlášeny jako stejně účinné jako otevřené techniky se sníženou pooperační inkontinencí a zácpou, k ověření přínosu jsou však nutné další randomizované kontrolované studie. Dodatečně, názory se liší, pokud jde o potřebu předběžné biopsie k identifikaci patologické přechodové zóny, náchylné versus poloha vleže, a délka rektální manžety.

Dlouhý-Segment Hirschsprung Nemoc

Dlouhý-segment Hirschsprung nemoc je definována jako přechodná zóna, která je proximální k midtransverse tlustého střeva. Nejčastější je celková aganglionóza tlustého střeva, obvykle zahrnující distální ileum. Zřídka je celé tenké střevo také aganglionické nebo téměř totální aganglionóza s pouze 10-40 cm normálně inervovaného jejuna. Pacienti s onemocněním s dlouhým segmentem mají větší pravděpodobnost pozitivní rodinné anamnézy a kontrastní klystýr obvykle vykazuje zkrácené, relativně úzké tlusté střevo („otazník“). Sekvenční střevní biopsie jsou převzaty hledat gangliové buňky na zamrzlé úseky a určit úroveň aganglionosis. Většina chirurgů vytvoří stomii a provede definitivní rekonstrukci později.

rekonstrukční postupy pro Hirschsprungovu chorobu s dlouhým segmentem zahrnují: přímý tah, náplast tlustého střeva a konstrukce J-vaku. Pull-prostřednictvím postupů pomocí jedné ze standardních technik (Swenson, Duhamel, Soave) přinést normálně inervovaných ileum těsně nad análního svěrače. Dvojtečka-patch je side-to-side anastomózy mezi normálně inervovaných ilea a aganglionic tlustého střeva, tak pomocí malé střevní motility a tlustého střeva jako nádrž pro skladování stolice a absorpci vody. Postup J-pouch zahrnuje ileum k anální anastomóze s připojenými smyčkami složeného ilea, které tvoří vnitřní rezervoár.
chirurgické možnosti pro děti s near-total aganglionosis patří střev-prodlužování postupy, např. Binachi nebo sériové příčné enteroplasty postup nebo střevní transplantace následuje pull-přes chirurgii.

Pooperační Péče

Většina dětí podstupujících laparoskopickou nebo transanální pull-through pro standardní Hirschsprung nemoc může být podáváno bezprostředně po operaci a může být vypouštěna do 24-48 hodin na žádné léky. Jeden až dva týdny po zákroku by měla být anastomóza kalibrována dilatátorem nebo prstem. Rodiče by měli rozšířit anastomózu kdekoli denně na týden po dobu 4-6 týdnů. Kromě toho by rodiče měli na hýždě aplikovat bariérové krémy, protože mnoho dětí bude mít po operaci časté stolice a rozklad perineální kůže.

Sledovat

pooperační problémy patří infekce rány, nitrobřišní krvácení, střevní perforace, obstrukce střeva, rectovesical nebo rektovaginálního píštěle, a enterokolitida. Dlouhodobé problémy u dětí chirurgicky léčených pro hirschprungovu chorobu, včetně přetrvávajících obstrukčních příznaků, znečištění a enterokolitidy. Děti by měly sledovat s chirurgem, alespoň dokud nejsou mimo toaletní tréninkový proces, aby identifikovaly a poskytly včasnou léčbu těchto problémů. Obecně se však většina těchto problémů vyřeší po prvních 5 letech života a většina pacientů s Hirschsprungem uvádí uspokojivé výsledky. Děti s dlouhým segmentovým onemocněním, Downovým syndromem a komorbiditami mají tendenci mít horší klinické výsledky.

Obstrukční příznaky, včetně: břišní distenze, nadýmání, zvracení, nebo pokračující těžká zácpa může předložit kdykoliv po operaci. Existuje pět hlavních důvodů pro přetrvávající obstrukční příznaky po protažení:

Mechanické obstrukce je nejčastěji způsobeno zúžením po vyváznutí, a méně často o aganglionic spur (Duhamel postup), zvrat ve vytáhl přes střeva, nebo zúžení v důsledku dlouhé svalové manžety (Soave postup). Diagnostika mechanické obstrukce se provádí pomocí digitálního rektálního vyšetření a klystýru barya. Pro zmírnění překážky může být vyžadována sériová dilatace nebo protahovací revize.
perzistentní aganglionóza je vzácný výsledek, který může být způsoben chybou patologa, nedostatečnou resekcí nebo ztrátou gangliových buněk po protažení. Revize protažení může být nezbytná, pokud opakovaná rektální biopsie nad předchozí anastomózou nevykazuje normální gangliové buňky.
poruchy Motility GI spojené s Hirschsprungovou chorobou zahrnují gastroezofageální reflux, zpožděné vyprazdňování žaludku, dysmotilitu tenkého střeva, narušenou motilitu tlustého střeva. Vyšetření pro poruchy motility mohou zahrnovat radiologické studie tvar, radionuklidové tlustého střeva tranzitu studie, kolonoskopie, manometrie, a laparoskopická biopsie hodnocení pro střevní neuronální dysplazie. Fokální abnormality mohou být léčeny resekcí a opakovaným protahováním pomocí normálního střeva. Pacienti s více difúzními abnormalitami mohou mít prospěch z prokinetických látek nebo dokonce umístění cecostomie pro antegrádní klystýry tlustého střeva.
achalázie vnitřního svěrače může způsobit obstrukční příznaky v důsledku nerelaxace. Většina případů se spontánně do věku 5 let, nicméně do té doby intrasphincteric botulinum injekce, nitroglyceride vložit, nebo aktuální nifedipinu může být použit pro příznakem řízení. Lze také použít vnitřní sfinkterotomii nebo myektomii, ale může zvýšit riziko budoucích problémů se znečištěním.
funkční megakolon je častou příčinou zácpy u dětí, která je výsledkem chování při držení stolice. Léčba je režim řízení střev sestávající z laxativ, klystýrů a modifikace chování. Cecostomie a antegrádní klystýry nebo proximální stomie se někdy používají v závažných případech obstrukčních příznaků a mohou být později zvráceny.

Fekální Znečištění může dojít po vyváznutí řízení v důsledku abnormální funkce svěrače, abnormální pocit, přetečení inkontinence spojena se zácpou, nebo hyperperistalsis z stáhl-přes střeva.

abnormální funkce svěrače může být způsobena poraněním svěrače během protažení nebo předchozí myektomie nebo sfinkterotomie. Vyhodnoťte pomocí anální manometrie.
abnormální pocit může zahrnovat neschopnost cítit distenzi konečníku nebo neschopnost detekovat rozdíl mezi plynem a stolicí v důsledku ztráty přechodného epitelu. Diagnózu lze provést fyzikálním vyšetřením a anální manometrií.
pacienti s těžkou obstipací mohou prosakovat malé množství stolice kolem své fekální hmoty a vyvinout masivně rozšířený konečník, který lze vidět na rentgenovém snímku břicha nebo klystýru barya.
Hyperperistaltika protaženého střeva vede k neschopnosti análního svěrače dosáhnout kontroly navzdory normální funkci svěrače. Pro diagnostiku může být užitečná anální nebo tlustého střeva manometrie.

Pacientů bez zácpa, kteří prokazují abnormální funkce svěrače, pocit, a hyperperistalsis by měla být dána nevhodnou dietou a léky jako loperamid. Děti se zácpou nebo chováním při držení stolice budou mít prospěch z stravy s vysokým obsahem vlákniny a pasivní laxativní terapie.

Hirschsprung asociovaná enterokolitida (HAEC) popisuje zánětlivý stav střevní sliznice, který může vést k život ohrožující perforaci střeva před i po operaci. HAEC postihuje 10-30% Hirschsprung pacientů a představuje nejčastější příčinou úmrtí u dětí s Hirschsprung nemoc. Pacienti obvykle vykazují horečku, břišní distenzi, průjem, zvýšený počet bílých krvinek a známky střevního edému na rentgenovém snímku břicha. Léčba HAEC zahrnuje širokospektrální antibiotika, IV tekutiny, nasogastrickou drenáž a dekompresi konečníku a tlustého střeva.

Parisi MA; Pagon, RA; Bird, TD; Dolan, CR; Stephens, k; Adam, MP (2002). „Přehled Hirschsprungovy Choroby“. In Pagon RA, Bird TC, Dolan CR, Stephens k. GeneReviews
Jay v.: Legacy of Harald Hirschsprung. Pediatr Dev Pathol 2001; 4: 203-204.
Fraser J.: chirurgie dětství. New York, William Wood and Company, 1926.
Whitehouse F. R., Kernohan J. W.: plexus myentericus v kongenitální megakolon. Arch Intern Med 1948; 82:75.
Swenson o., Rheinlander Hf, Diamond I. :Hirschsprungova choroba: nový koncept v etiologii-operační výsledky u 34 pacientů. N Engl J Med 1949; 241: 551.
Gross R. E.: vrozený megakolon (Hirschsprungova choroba). In: Gross R. E., ed. Operace dětství a dětství, Phildalphia: WB Saunders; 1953: 330-347.
Gariepy C.: vývojové poruchy enterického nervového systému: genetické a molekulární báze. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004; 39: 5-11.
Webster W.: Embryogeneze enterických ganglií u normálních myší a u myší, které vyvíjejí vrozený agangliový megakolon. J Embryol Exp Morphol 1973; 30: 573-585.
Le Douarin N. M., Teillet M.-a.: migrace buněk neurální lišty do stěny trávicího traktu v ptačí embryo. J Embryol Exp Morphol 1973; 30: 31-48.
Paran T. S., Rolle u., Puri P.: enterický nervový systém a vývojové abnormality v dětství. Pediatr Surg Int 2006; 22: 945-959.
Langer J. C., Betti, P. A., Blennerhassett M. G.: Hladký sval z agangliového střeva u Hirschsprungovy choroby narušuje vývoj neuronů in vitro. Buněčná Tkáň Res 1994; 276: 181-186.
Rauch u., Schafer K.-H.: extracelulární matrice a její role v buněčné migraci a vývoji enterického nervového systému. Eur J Pediatr Surg 2003; 13: 158-162.
Meza-Valencia BE, de Lorimier AJ, Person DA. Hirschsprungova choroba na tichomořských ostrovech spojených států: častější, než se očekávalo. Havaj Med J. Dubna 2005;64(4):96-8, 100-1.
Russell MB, Russell CA, Niebuhr e. Epidemiologická studie Hirschsprungovy choroby a dalších anomálií. Acta Pediatr. Leden 1994; 83 (1): 68-71.
Vorobjov GI, Achkasov SI, Birjukov OM. Klinické rysy diagnostika a léčba Hirschsprungovy choroby u dospělých. Kolorektální DiS. Prosinec 2010: 12 (12): 1242-8.
Ryan ET, Ecker JL, Christakis NA, et al. Hirschsprungova choroba: související abnormality a demografie. J Pediatr Surg. Leden 1992; 27 (1): 76-81.
Yanchar NL, Soucy P. dlouhodobý výsledek po hirschsprungově chorobě: perspektivy pacientů. J Pediatr Surg. Července 1999; 34 (7): 1152-60.
De la Torre L, Ortega a. Transanal versus otevřený endorektální pull-through pro Hirschsprungovu chorobu. J Pediatr Surg. Listopad 2000; 35 (11): 1630-2.
Caniano DA, Teitelbaum DH, Qualman SJ. Léčba Hirschsprungovy choroby u dětí s trizomií 21. Am J Surg. Dubna 1990; 159 (4): 402-4.
Hackam DJ, Reblock K, Barksdale EM, et al. Vliv Downova syndromu na léčbu a výsledek dětí s Hirschsprungovou chorobou. J Pediatr Surg. Června 2003; 38 (6): 946-9.
Newman B., Nussbaum A., Kirkpatrick Jr J. A.: Perforace střev u Hirschsprungovy choroby. AJR Am J Roentgenol 1987; 148: 1195-1197.
Lewis N. a., Levitt, M. a., Zallen, G. S. et al: Diagnóza hirschsprungova choroba: Zvýšení šance na pozitivní rektální biopsie výsledek. J Pediatr Surg 2003; 38: 412-416.diskuse 6
A. F., Korán a. G., Základech D. H.: MUC-2 produkce mucinu v hirschsprungova choroba: Možné spojení s enterokolitida rozvoj. J Pediatr Surg 2003; 38: 417-421.
Imamura. A., Puri P., O’Briain D. S., Reen D. J.: Mukózní imunitní obranné mechanismy u enterokolitidy komplikující Hirschsprungovu chorobu. Gut 1992; 33: 801-806.
Smith G. H. H., Cass D.: infantilní Hirschsprungova choroba-je klystýr barya užitečný?. Pediatr Surg Int 1991; 6: 318-321.
Pensabene L, Youssef NN, Griffiths JM, et al. Manometrie tlustého střeva u dětí s defekačními poruchami. Role v diagnostice a řízení. Jsem J Gastroenterol. Květen 2003; 98 (5): 1052-7.
Kaymakcioglu N., Yagci G., Can MF, et al: Role anorektální myektomie v léčbě Hirschsprungovy choroby krátkého segmentu u mladých dospělých. Int Surg 2005; 90: 109-112.
Kapur RP, Reed RC, Finn L, et al. Kalretininová imunohistochemie versus histochemie acetylcholinesterázy při hodnocení sacích rektálních biopsií pro Hirschsprungovu chorobu. Pediatr Dev Pathol. 28. dubna 2008; 1.
Guinard-Samuel V, Bonnard A, De Lagausie P, et al. Kalretininová imunohistochemie: jednoduchý a účinný nástroj k diagnostice Hirschsprungovy choroby. Mod Pathol. Říjen 2009; 22 (10): 1379-84.
Swenson o. :Hirschsprungova nemoc: přehled. Pediatrie 2002; 109: 914-918.
Langer J. C., Fitzgerald, P. G., Winthrop. A. L., et al: jeden vs dva stupně Soave pull-through pro Hirschsprungovu chorobu v prvním roce života. J Pediatr Surg 1996; 31: 33-37.
Hackam D. J., Superina R. a., Pearl R. H.: Single-fáze opravy hirschsprungova choroba: srovnání 109 pacientů starších 5 let. Jaromír Jágr, 32: 1028-1031.
Bufo a. J., Chen M. K., Šach R., et al: Analýza nákladů na operaci pro hirschsprungova choroba: Jedna-fáze laparoskopické pull-prostřednictvím versus dvoustupňové Duhamel postup. Clin Pediatr 1999; 38: 593-596.
Swenson o. „moje časná zkušenost s Hirschsprungovou chorobou“. J. Pediatr. Surg. 1989: 24 (8): 839-44; diskuse 844-5
Boley S. J.: Nová modifikace chirurgické léčby hirschsprungova choroby. Chirurgie 1964; 56: 1015.
Georgeson. K. E., Fuenfer M. M., Hardin W. D.: Primární laparoskopickou pull-through pro hirschsprungova onemocnění u kojenců a dětí. J Pediatr Surg 1995; 30:1017-1021.
Georgeson. K. E., Cohen, R. D., Hebra. A., et al: Primární laparoskopicky asistované endorektální tlustého střeva pull-through pro hirschsprungova choroba: nový zlatý standard. Ann Surg 1999; 229: 678-683.
de Lagausie P., Berrebi D., Geib G., et al: laparoskopická Duhamelova procedura. Řízení 30 případů. Surg Endosc 1999; 13: 972-974.
Hoffmann k., Schier F., Waldschmidt J.: laparoskopická Swensonova procedura u dětí. Eur J Pediatr Surg 1996; 6: 15-17.
De la Torre-Mondragon L., Ortega-Salgado J. a.: transanální endorektální protažení pro Hirschsprungovu chorobu. J Pediatr Surg 1998; 33: 1283-1286.
Langer J. C., Minkes R. K., Mazziotti M. V., et al: Transanální jednostupňový Soave postup pro kojence s Hirschsprung nemoc. Jaromír Jágr 1999; 34: 148-152.
Langer J. C., Seifert M., Minkes R. K.: Jedna-fáze Soave pullthrough pro Hirschsprung nemoc: srovnání transanální vs otevřených přístupů. J Pediatr Surg 2000; 35: 820-822.
Langer J. C., Durrant a. C., de la Torre, M. L., et al: jednostupňový transanální Soave pullthrough pro Hirschsprung nemoc: multicentrické zkušenosti s 141 dětí. Ann Surg 2003; 238: 569-576.
Chen Y, Né SA, Laksmi NK, Ong CC, Chua JH, Jacobsen, Nízké Y. Transanální endorektální pull-prostřednictvím versus transabdominální přístup pro hirschsprungova choroba: systematický přehled a meta-analýza. J Pediatr Surg. 2013 Březen; 48 (3):642-
Sauer C. J. E., Langer J. C., Wales P. W.: všestrannost pupeční řez v řízení hirschsprungova choroby. J Pediatr Surg 2005; 40: 385-389.
La Torre L., Langer J. C.: Transanální endorektální pull-through pro Hirschsprung nemoc: Technika, spory, perly, úskalí a organizovaný přístup k řízení pooperační obstrukční příznaky. Semin Pediatr Surg 2010; 19:96
Sookpotarom P., Vejchapipat P.: Primární transanální Swenson pull-prostřednictvím operace pro Hirschsprung nemoc. Pediatr Surg Int 2009; 25: 767-773.
Moore s. W., Rode h., Millar a. J., et al: familiární aspekty Hirschsprungovy choroby. Eur J Pediatr Surg 1991; 1: 97-101.
Stranzinger E., DiPietro M. a., Základech D. H., Strouse P. J.: Zobrazovací celkové tlustého střeva Hirschsprung nemoc. Pediatr Radiol 2008; 38: 1162-1170.
Rintala R. J., Lindahl H. G.: Proktokolektomie a J-pouch ileo-anální anastomóza u dětí. J Pediatr Surg 2002; 37: 66-70.
Wales P. W.: chirurgická léčba syndromu krátkého střeva. Pediatr Surg Int 2004; 20: 647-657.
Wales P. W., de Silva, N., Langer J. C., a. Fecteau: Průběžné výsledky po sériové příčné enteroplastice u dětí se syndromem krátkého střeva. J Pediatr Surg 2007; 42: 1804-1810.
Sauvat F., Grimaldi C., Lacaille F., et al: transplantace střeva pro celkovou intestinální aganglionózu: série 12 po sobě jdoucích dětí. J Pediatr Surg 2008; 43: 1833-1838.
Menezes M, Corbally M, Puri P. dlouhodobé výsledky funkce střev po léčbě pro hirschsprungova choroba: 29-rok recenzi. Pediatr Surg Int. Prosinec 2006; 22 (12): 987-90.
Dasgupta R., Langer J. C.: Hodnocení a řízení přetrvávajících problémů po operaci Hirschsprungovy choroby u dítěte. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 46: 13-19.
Kleinhaus. S., Boley S. J., Sherone M., Sieber W. K.: hirschsprungova choroba: přehled členů chirurgické sekce American Academy of Pediatrics. J Pediatr Surg 1979; 14: 588-597.
Menezes m., Corbally m., Puri P.: dlouhodobé výsledky funkce střev po léčbě Hirschsprungovy choroby: 29letý přehled. Pediatr Surg Int 2006; 22: 987-990.
Caniano D. A., Základech D. H., Qualman S. J.: Léčba Hirschsprungovy choroby u dětí s trizomií 21. Am J Surg 1990; 159: 402-404.
Morabito a., Lall a., racek s., et al: dopad Downova syndromu na okamžité a dlouhodobé výsledky dětí s Hirschsprungovou chorobou. Pediatr Surg Int 2006; 22: 179-181.
Langer J. C.: Přetrvávající obstrukční příznaky po operaci pro Hirschsprung nemoc: Vývoj diagnostického a terapeutického algoritmu. J Pediatr Surg 2004; 39: 1458-1462.
van Leeuwen k., Teitelbaum D. H., Elhalaby E. a., Coran a. G.: Long-term follow-up předělat pull-prostřednictvím postupů pro hirschsprungova choroba: Účinnost endorektální vyváznutí. J Pediatr Surg 2000; 35: 829-833.diskuse 33-34
Langer J. C.: Opakovat pullthrough operaci komplikované Hirschsprung nemoc: Indikace, techniky a výsledky. J Pediatr Surg 1999; 34: 1136-1141.
Pena a., Elicevik m., Levitt m. a.: reoperace u Hirschsprungovy choroby. J Pediatr Surg 2007; 42: 1008-1013.diskuse 13-14
Shayan K., Smith D., Langer J. C.: Spolehlivost intraoperačních zmrazených řezů při léčbě Hirschsprungovy choroby. J Pediatr Surg 2004; 39: 1345-1348.
Ghose. S. I., Zeman, B. R., Stringer, M. D., et al: hirschsprungova choroba: Problémy s transition-zóna vyváznutí. J Pediatr Surg 2000; 35:1805-1809.
West, K. W., Grosfeld J. L., Rescorla F. J., Lamelové D. W.: Získané aganglionosis: vzácný výskyt následujících pull-prostřednictvím postupů pro Hirschsprung nemoc. J Pediatr Surg 1990; 25: 104-108.diskuse 8-9
Medhus A. W., Bjornland k., Emblem R., Husebye e.: Tekuté a pevné vyprazdňování žaludku u dospělých léčených na Hirschsprungovu chorobu v raném dětství. Scand J Gastroenterol 2007; 42: 34-40.
Southwell B. R., M. C. Clarke, J. Sutcliffe, plavecký bazén, dvůr J. M.: Střevní tranzit studie: Normální hodnoty pro dospělé a děti s srovnání radiologických a scintigrafické metody. Pediatr Surg Int 2009; 25: 559-572.
Di Lorenzo C., Solzi G. F., Flores a. F., et al: motilita tlustého střeva po operaci Hirschsprungovy choroby. Am J Gastroenterol 2000; 95: 1759-1764.
Mazziottti M. V., Langer J. C.: Laparoskopické střevní biopsie plné tloušťky u dětí. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001; 33: 54-57.
Yagmurlu A., C. Harmon, M., Georgeson. K. E.: Laparoskopická cecostomy umístění tlačítka pro řízení fekální inkontinence u dětí s onemocněním hirschsprungovu a anorektální anomálie. Surg Endosc 2006; 20: 624-627.
Minkes R. K., Langer J. C.: prospektivní studie botulotoxinu pro vnitřní anální svěrač hypertonicita u dětí s onemocněním hirschsprungovu. J Pediatr Surg 2000; 35: 1733-1736.
Koivusalo A. I., Pakarinen. M. P., Rintala R. J.: Botox injekční léčba obstrukce análního výtoku u pacientů s achalázií vnitřního análního svěrače a Hirschsprungovou chorobou. Pediatr Surg Int 2009; 25: 873-876.
Jiang da P., Xu C. Q., Wu, B., et al: Účinky botulotoxinu injekcí na anální achalázie po pull-prostřednictvím operací pro hirschsprungova choroba: A 1-rok follow-up studie. Int J Colorectal Dis 2009; 24: 597-598.
Abbas Banani s., Forootan h.: Role anorektální myektomie po neúspěšném endorektálním protažení u Hirschsprungovy choroby. J Pediatr Surg 1994; 29: 1307-1309.
Wildhaber B. E., Pakarinen M., Rintala R. J., et al: Zadní myotomy/myectomy pro trvalé informátora problémy v hirschsprungova choroba. J Pediatr Surg 2004; 39: 920-926.diskuse 6
Blum N. J., Taubman B., Nemeth N.: během toaletního tréninku dochází k zácpě před odmítnutím toalety stolice. Pediatrie 2004; 113: e520-e522.
Dasgupta R, Langer JC. Hirschsprungova choroba. Curr Probl Surg. Prosince 2004; 41 (12): 942-88.
Levitt m., Pena a.: aktualizace pediatrické fekální inkontinence. Eur J Pediatr Surg 2009; 19: 1-9.
Pastor a. C., Osman F., Základech D. H., et al: Vývoj standardizované definice pro Hirschsprungovu enterokolitidu: Delphi analýza. J Pediatr Surg 2009; 44: 251-256.