Diskuse
SEX
V našem malém seriálu jsme se našli dva, aby jeden muž/žena poměr. V některých publikacích lze nalézt obrácený poměr pohlaví.211nemáme pro to jasné vysvětlení, kromě toho, že většina publikovaných sérií je malá(9-24 pacientů). Jiní autoři také hlásili mužskou převahu.4
věk v době diagnózy
průměrný věk při diagnóze byl 60 let. Oční maligní non-Hodgkinův lymfom zahrnuje hlavně starší osoby.2-411 to neznamená, že nemoc vždy šetří mladší lidi. Naší nejmladší pacientkou byla 36letá žena, která zemřela 5 let po diagnóze (případ 5). Nedávno byl hlášen 15letý pacient.2
LOKALIZACE
Pacientů s viscerální non-Hodgkinův lymfom obvykle již mají známky a příznaky systémového onemocnění, než oční zapojení.34 oko je sekundárně ovlivněno metastatickým šířením buněk v choroidální cirkulaci. Je známo, že většina z těchto pacientů má lymfom v době očního postižení.
v primárních očních CNS non-Hodgkinových lymfomech, nazývaných ve starší literatuře sarkom buněk očního retikula, oční příznaky často předcházejí postižení CNS.2-4 čistý nitrooční non-Hodgkinův lymfom se vyskytuje v 17-21% případů. U jiných pacientů se dříve nebo později vyvine CNS a/nebo viscerální postižení. To má za následek 61% očního CNS, 17% očního viscerálního a 5% očního viscerálního-CNS postižení.2-4
případů maligního non-Hodgkinova lymfomu v našem seriálu začal s čistým oční příznaky u čtyř pacientů, zatímco dva pacienti měli primární zapojení CNS, jeden pacient oculo-onemocnění CNS, a další CNS viscerálním postižením. To je srovnatelné s předchozím reports4 11 12: polovina pacientů začít s primární oční zapojení, o třetí se onemocnění CNS, a menší číslo s nějakou kombinací. Jeden autor uvádí, že oční příznaky předcházejí zapojení CNS v 80% případů.3
ZAPOJENÍ CNS PO PRIMÁRNÍ OČNÍ LOKALIZACI
Všechny naše pacienty v zhoubný non-Hodgkinův lymfom group vyvinula zapojení CNS v průběhu jejich onemocnění. Výskyt jiných sérií se v literatuře pohybuje mezi 60% až 90%.2-4 oko je třeba považovat za prodloužení mozku. CNS a oko ve skutečnosti tvoří jeden orgán, takže se zabýváme stejnou chorobou ve stejném orgánu.2postmortální histopatologické vyšetření často odhaluje několik malých ložisek onemocnění, v CNS i v oku.2
NITROOČNÍ LYMFOM MASKUJÍCÍ se JAKO INTERMEDIÁRNÍ UVEITIDA
pět případů s primární oční zapojení (čtyři izolované a jeden při současném zapojení CNS) bylo zacházeno jako intermediární uveitida s aktuální, peribulbar, a/nebo systémové steroidy na dobu v rozmezí od 4 do 15 měsíců. To bylo běžně hlášeno v jiných publikacích.2-41113
zdůrazňuje význam myšlení možné lymfomu v případech chronické uveitidy již nereaguje na steroidní léčbu, i když počáteční regresi příznaků se léčba steroidy může být zavádějící.
‚vitritis‘ příznaky non-Hodgkinova lymfomu by měla být rozlišena od některých nenádorových onemocnění, jako jsou staré odchlípení sítnice, dlouhotrvající přítomnost nitrooční cizí těleso, reaktivní lymfomatózní hyperplazie, nebo low grade endoftalmitida. To by mělo také být odlišeny od jiných nádorových onemocnění, jako jsou leukemické infiltrace nebo maligní melanom cévnatky.3
ROLE vitrektomie
diagnózu očního lymfomu lze provést pouze při úmyslném hledání. To znamená, že oftalmolog by měl tuto diagnózu zvážit, když čelí případu chronické zadní uveitidy, která již nereaguje na léčbu steroidy. Zejména v případech, kdy pacient je starší dospělé, a/nebo tam, kde oftalmoskopie odhaluje více malé kulaté děrované se chorioretinální léze, podezření by měla existovat a diagnostické vitrektomie by měly být považovány za.6
za druhé, měli bychom také zvážit možnost lymfomu při provádění vitrektomie pro zakalený sklivec. Je nezbytné, aby aspirát byl okamžitě vyšetřen vyškoleným cytologem. Tyto skutečnosti jsou zdůrazněny v několika publikacích.41213někdy se však diagnóza provádí pouze při pitvě.
vyšetření sklovitého aspirátu může poskytnout důkaz pro diagnózu v řadě případů, ale může být také negativní.24121415 v naší sérii vitrektomie poskytla přesvědčivou odpověď v šesti z devíti očí.
důvody, proč cytologie sklovitého aspirátu ne vždy odhaluje maligní buňky, jsou četné. Aspirát obsahuje pouze malý počet buněk. To vážně omezuje možnosti cytologa.12 vzorek musí být okamžitě vyšetřen, jinak bude část již malého počtu buněk lytická.12 vitreotom může zničit některé buňky; proto se doporučuje nízká rychlost řezu.412 buňky jsou smíchány s vyvážený solný roztok v vitrektomie trubky během aspirace, další možný důvod pro rychlou lýzu některých buněk. Aspirát prochází hadičkou sterilizovanou ethylenoxidem, který má také cytolytický účinek. Nakonec se předpokládá, že steroidy jsou lymfolytické a mohou ovlivnit životaschopnost nádorových buněk.4
vitrektomie má nejen diagnostickou hodnotu, ale také hraje terapeutickou roli, protože zákal sklivce může být tak hustý, že způsobuje těžkou ztrátu zraku.
oční lokalizace NON-Hodgkinova lymfomu a diferenciální diagnostika
většina případů očního lymfomu je přítomna jako intermediární uveitida (88% v této sérii) s „vitritidou“.2-4 to je často spojeno s několika malými chorioretinálními lézemi(pět z devíti případů). Chorioretinální léze jsou často zmiňována v literature2 4 6 14 15, a někdy tyto případy jsou zpočátku diagnostikována jako vzduchovku retinopatie nebo multifokální pigment epitheliopathy.2-4111316
v některých případech je nitrooční postižení omezeno na chorioretinu bez sklovité invaze. Jeden z našich pacientů (případ 9), s již dříve diagnostikovaným malobuněčným lymfomem, vykazoval čistou choroidální lokalizaci bez postižení sklivce. V takovém případě může být oční lokalizace potvrzena chorioretinální biopsií.71417
léčba
osmdesát procent pacientů s maligním non-Hodgkinovým lymfomem nakonec zemře na komplikace lézí CNS.35 výjimečně pacienti zemřou na viscerální léze nebo na infekci.
podle předchozí studie by měly být léčeny pouze prokazatelné a prokázané lokalizace.3 v případech, kdy dochází pouze k očnímu postižení, může vitrektomie bez radioterapie obnovit vidění. Pokud sklovitý aspirát neposkytuje jasný histologický důkaz o onemocnění, obvykle se instaluje steroidní léčba. Pokud je aspirát upřímně pozitivní a jistě v případech, kdy existují známky rychlého růstu, je podána orbitální radioterapie. Doporučená dávka se pohybuje mezi 40 a 50 Gy.3 vedlejší účinky této léčby zahrnují vředy rohovky (dva z našich případů), retinální vaskulopatii, optickou neuropatii a kataraktu. Ze šesti pacientů léčených radioterapií zaměřených na oči se u tří vyvinul katarakta. Pokud jde o vedlejší účinky záření, byla vznesena otázka, zda je nelze snížit kombinací nižší dávky radioterapie s chemoterapií.3
celkové ozařování mozku 45-50 Gy se nejčastěji provádí v případě, že se jedná o CNS.3 Většina lézí ve formě CNS se nachází v mozkových hemisférách, bílé hmotě, cerebellum a středním mozku. Páteřní léze jsou vzácné.
obecně platí, že recidivy po radioterapii nejsou léčeny ozářením, ale chemoterapií.3 intratekální methotrexát se často přidává, jako tomu bylo u dvou našich pacientů (případy 5 a 9).
PROGNÓZA
na Rozdíl od jiných localisations non-Hodgkinův lymfom, že ve skutečnosti mohou být léčeny pomocí chemoterapie a/nebo ozařování s dobrými výsledky,18 pacientů s oční non-Hodgkinova lymfomu mají omezenou životnost.2-4 průměrné přežití po diagnóze u této skupiny pacientů bylo 31 měsíců. Pouze několik pacientů přežívá déle než 3 roky.2-4 pacienti obvykle zpočátku reagují příznivě a někdy velkolepým způsobem na léčbu-radioterapii, steroidy a chemoterapii, samostatně nebo v kombinaci.2 většina z nich však bude mít recidivy na stejném místě nebo jinde a ty budou nakonec fatální.
naše nejmladší pacientka (případ 5) měla pět recidiv během 5 let, které přežila po diagnóze. Mezi recidivami dokázala vést více či méně normální život.
