Úvod: Wegenerova granulomatóza (WG) je potenciálně fatální stav s remisí a vysoké recidivy sazby.
cíle: hodnocení přežití a relapsů v populační kohortě pacientů s WG s převládajícím postižením ledvin.
pacienti a metody: Prospektivní kohortová studie zahrnující 60 pacientů, medián věku 42 let s různou dynamikou a klinické prezentaci. Pacienti byli rozděleni do 3 skupin (skupina 1, skupina 2 a skupina 3, respektive, a podskupin: 3.1, 3.2, 3.3): skupina 1–WG pacientů bez postižení ledvin, group 2–WG pacientů s abnormalitami močového sedimentu, skupina 3.1–WG pacientů s chronickým selháním ledvin, skupina 3.2–WG pacientů s difúzní alveloar hemoragie (DAH) a rychlé progresivní glomerulonefritida (RPGN), a skupina 3.3–WG pacientů s RPGN. Klinická analýza byla provedena pouze pomocí indexu rozsahu onemocnění (DEl) a birminghamského skóre aktivity vaskulitidy-Wegenerova granulomatóza (BVAS-WG) dotazník aktivity onemocnění. Byla použita logistická regresní analýza a Wilcoxonův test. Doba přežití a riziko úmrtí byly hodnoceny pomocí Kaplan-Meierova odhadu a Coxova modelu proporcionálního rizika.
výsledky: osmdesát osm procent pacientů přežilo první rok sledování od diagnózy, zatímco 84% pacientů zůstalo naživu po druhém roce pozorování. Očekávaná délka života byla 67.1 +/- 4.4 měsíce. Během prvního roku pozorování zemřelo 9,8% pacientů, po 2 letech riziko úmrtí činilo 3,7% ročně a po 4 letech 2,6% ročně (p < 0,05). Riziko úmrtí bylo 1,3 krát vyšší ve skupině 2 a 3,3 krát vyšší ve skupině 3 ve srovnání se skupinou 1(p > 0,05). Úmrtnost u pacientů ze skupiny 3.1 byl 6-krát nižší než u pacientů ze skupiny 3.2 (p < 0.03) a ve skupině 3.3 byl více než 4-krát nižší než u pacientů ze skupiny 3.2 (p < 0.04). Riziko relapsu po prvním roce sledování byla 20% ročně a minimálně se změnila po 3 letech pozorování, pak snížil na 6% po 5 letech. Poměr rizik relapsu ve skupině 2 byl významně nižší ve srovnání se skupinou 1 (HR1 / 3,6, p < 0,04).
závěry: zjistili jsme významné rozdíly v přežití a relapsy v různých subpopulacíchpacientů WG.
