Plicní hypertenze

Plicní hypertenze je definována jako klidové tím plicní arteriální tlak 25 mmHg nebo větší v pravé srdeční katetrizace, která je hemodynamické funkce, která je společná pro všechny typy plicní hypertenze. Klidové plicního arteriálního tlaku o 20 mmHg nebo méně je považováno za normální, zatímco plicního arteriálního tlaku v rozmezí 21-24 mm hg jsou považovány za abnormální, které vyžadují další vyšetřování klinického průběhu onemocnění.

Názvosloví

používání termínu plicní arteriální hypertenze je omezen na ty, s hemodynamický profil, ve kterém vysoký plicní tlak, výsledky ze zvýšené precapillary plicní rezistence a normální plicní žilní tlak a měří se jako plicní tlak v zaklínění 15 mm hg nebo méně. To odpovídá hemodynamické profily skupin 3, 4 a 5 v Dana Point klasifikační systém, který byl aktualizován v průběhu 5. Světovém Sympoziu o Plicní Hypertenzi.

epidemiologie

epidemiologie se liší podle základní příčiny a rizikových faktorů. Celkově existuje ženská záliba.

Rizikové faktory patří 3:

• léky a toxiny
  • aminorex (stažen z trhu)
  • fenfluramin
  • dexfenfluramine
  • toxického řepkového oleje
  • amfetaminy
  • L-tryptofan
• HIV infekce – HIV-související plicní arteriální hypertenze
• portální hypertenze a onemocnění jater: portopulmonary hypertenze
• onemocnění pojivové tkáně
• sklerodermie

Klinické prezentace

Klasické klinické prezentace plicní arteriální hypertenze je kombinace dušnosti (zejména cvičení) s příznaky a známky zvýšené srdeční tlaky, včetně periferního edému a břišní distenze 2,3.

EKG může prokázat kmen pravé komory a hypertrofii.

Patologie

Plicní arteriální hypertenze je definována jako střední pulmonální arteriální tlak >25 mmHg v klidu 11 nebo >30 mmHg s cvičením a plicní kapilární tlak v zaklínění ≤15 mmHg, měří srdeční katetrizace 3,4. Může to být způsobeno buď zvýšenou plicní žilní rezistencí (nejčastější)nebo zvýšeným plicním arteriálním průtokem, například u zkratu zleva doprava 2.

i v případě zvýšeného průtoku je hlavním faktorem při generování těžké plicní hypertenze arteriopatie, která má čtyři hlavní složky 3:

1. svalové hypertrofie
2. ztluštění intimy
3. adventitial zahušťování
4. plexiform léze: fokální proliferace endotelových programy

nejdříve je změna svalové hypertrofie ve svalové tepny, které v průběhu času, má za následek změny ve více proximálních tepen. Nakonec dojde k fibróze stěny, kdy je proces nevratný 2.

klasifikace

kromě případů idiopatické plicní arteriální hypertenze existuje řada známých příčin, které lze rozdělit mnoha způsoby. Jednoduchý, neoficiální klasifikace je rozdělit příčiny sekundární plicní arteriální hypertenze anatomicky:

• hrudní stěny a horní dýchací cesty, např.
  • kyfoskolióza
  • syndrom hypoventilace 17
• plicní žíly a levou srdeční, např.
  • chronické levé srdeční selhání
  • mitrální stenóza
  • syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS)
• plicních kapilár a plicního parenchymu, např.
  • rozedma plic
  • astma
  • cystická fibróza (CF)
• plicní tepny, např.
  • chronické a/nebo opakované plicní embolie
  • arteritida

Viz: příčiny plicní arteriální hypertenze pro kompletní seznam.

alternativní klasifikace zahrnují:

• primární a sekundární plicní arteriální hypertenze (zastaralé)
• precapillary versus post-kapilární 6
• 2003 3. Světovém Sympoziu o Plicní Arteriální Hypertenze klasifikace
• 2008 4. Světové Sympozium o Plicní Hypertenze klasifikace 11: Dana Point klasifikace plicní hypertenze
• 2013 5. Světovém Sympoziu o Plicní Hypertenze klasifikace 18,19: Pěkné klasifikace plicní hypertenze

Rtg

Prostý rentgenový snímek

v době, kdy diagnóza plicní arteriální hypertenze je vyroben, 90% pacientů má abnormální rentgenový snímek hrudníku 3 ačkoli citlivost a specificita jsou nízké 12. Funkce zahrnují:

• zvýšená srdeční apex kvůli pravé komory hypertrofie
• zvětšené pravé síně
• prominentní plicní výtokové
• rozšířené plicní tepny
• prořezávání periferních plicních cév
• radiograficky koreláty příčin jako kyfoskolióza, valvulární nemoc srdce, nebo změny v důsledku intersticiální plicní onemocnění může být také poznamenat, že v některých případech

Echokardiografie

Při vyšetření pacientů s klinickým podezřením na plicní hypertenze echokardiografie zjištění může být použit pro třídy pravděpodobnost zvýšené plicní tepny tlak, že je přítomen na pravé srdeční katetrizace, stejně jako identifikovat možné precipitants jako defektu septa síní, chlopenní regurgitace nebo stenózy, nebo levé komory, diastolické dysfunkce 20,21

první měření je maximální rychlost trikuspidální regurgitant jet, jak bylo pozorováno z apikální čtyři komory, pravé komory příliv traktu, nebo parasternal krátké (u aortální chlopeň úrovni) osy názory. Naměřená rychlost informuje jednu takto:

• rychlosti >3.4 m/s jsou rozhodně neobvyklé, a podezření na plicní hypertenze je vysoká
• rychlosti pod 2,8 m/s (nebo neměřitelné) a mezi 2,8 a 3,4 m/s vyžadují další měření
  • rychlosti <2,8 m/s (nebo neměřitelných) jsou rozvrstvené tak nízké podezření, jestli existuje <2 pozitivní kategorie, a intermediate jsou-li 2 nebo více
  • rychlosti mezi 2.8 a 3.4 m/s jsou buď střední podezření (<2 pozitivní kategorií)

komor (kategorie A), plicní artérie (kategorie B), a pravé síně a dolní duté žíly (kategorie C) může odhalit sugestivní zjištění zvýšeného tlaku/objemu (kategorie je „pozitivní“, když jeden nebo více z následujících zjištění jsou přítomny).

relativní rozměry komor může být změněn přehnané mezikomorového závislost charakteristické zvýšené srdeční tlaky, a prokázat,

• pravé komory:left ventricle basal diameter ratio exceeding 1.0 (RV/LV ratio >1)
• a left ventricular eccentricity index >1.1
  • projev oploštění mezikomorového septa, posouzen dělením krátká osa průměr LV paralelní, a pak kolmo, přepážky a dělicí tyto hodnoty výnosu excentricitou index
  • to je často „tváří v tvář“ jako „D-sign“ (odkaz na tvar levé komory)

Plicní tepny průměru a pulzní/kontinuální vlna Doppler indexů jsou hodnoceny v kategorii B pro následující zjištění

• zrychlení času (NA) výtokový trakt pravé komory <105 ms a/nebo mid-systolický zářezy Dopplerova obálky
  • ta sugestivní skupiny 1 (precapillary) plicní arteriální hypertenze
• časný diastolický plicní regurgitace rychlost 2,2 m/s
• PA průměr >25 mm

Konečně, dolní duté žíly a pravé síně jsou posouzeny pro následující funkce

• dolní duté žíly, což je více než 2.1 cm na konci expirace s <50% kolaps (při inspirační čichat se provádí)
  • <20% rozporu s klidné dýchání je také pozitivní zjištění
• právě fibrilace oblasti >18 cm2 je abnormální
  • měřeno v end-systole

Další opatření, jako jsou srdeční výdej a plicní cévní rezistence se hodnotí i když více hemodynamické informace je nezbytné. Nakonec nelze diagnózu provést pomocí echokardiografie a je nutná katetrizace pravého srdce, pokud by informovala o léčbě.

CT

hrudník s vysokým rozlišením CT (HRCT) je samozřejmě nezbytný při hodnocení plicního parenchymu a při identifikaci možných příčinných procesů(např.).

u plicní kapilární hemangiomatózy mohou být patrné malé špatně definované centrilobulární uzliny a zesílení interlobulárního septa 3.

kromě toho může rutinní CT hrudník a CT plicní angiografie (CTPA) také identifikovat změny v plicní vaskulatuře a srdci. Funkce zahrnují:

Extracardiac cévní příznaky

• rozšířené plicní kmen (měřeno v plicní tepně rozdvojení na axiální řez kolmo k jeho podélné ose)
  • >29 mm je často používán jako obecné prediktivní cut-off 6,10,11,19 nicméně, nedávné studie naznačují, 7:
    • 31.6 mm může být více statisticky robustní cut-off u pacientů bez intersticiální onemocnění plic (specificita 93%)
    • plicní kmen rozšíření je špatná ukazatelem plicní hypertenze u pacientů s intersticiální onemocnění plic (specificita ~40%)
    • průměr <29 mm, nutně nevylučuje plicní hypertenze
    • rozšířené plicní kmen je považován za nejvíce zvláštní znamení na CT vyšetření
  • sex-specifické referenční hodnoty získané z Framinghamské Srdeční Studie naznačují, cut-off hodnoty 27 mm pro ženy a 29 mm pro muže (na EKG-gated nekontrastní CT) 14
• hlavní plicní tepně (plicní kmen) vzestupné aorty poměr
  • vyšší poměr koreluje s vyšší PA tlak
  • poměr získané na axiální obraz v rozdvojení pravá plicní tepna 14
  • dospělého: normální poměr je menší než 1,0
  • děti: normální až na poměr ~1.09 15
• rozšířené plicní tepny
• nástěnné kalcifikace ve střední plicní tepny 6
  • nejčastěji vidět u pacientů s Eisenmenger jev
• důkazy o předchozí plicní embolie
• segmentální tepny-na-bronchiální průměr poměru 1:1 11-1.25 13 nebo více ve třech nebo čtyřech laloků v přítomnosti rozšířené (≥29 mm) hlavní plicní tepny a absence významné strukturální onemocnění plic má specificita 100% pro přítomnost plicní hypertenze 11,13
• carina crossover znamení

Srdeční příznaky

EKG-gated CTPA v ideálním případě zapotřebí:

• pravá ventrikulární hypertrofie: definována jako tloušťka stěny >4 mm
• rovnání nebo vyklenutí (směrem k levé komory) interventrikulární septum
• dilatace pravé komory (pravá komora–k–levé komory průměr poměr více než 1:1 na midventricular úrovni na axiální snímky)
• snížil pravé komory ejekční frakce
• doplňkové funkce
  • dilatace dolní duté žíly a jaterní žíly
  • perikardiální výpotek

Parenchymu příznaky

• centrilobulární zemi-sklo uzliny
  • běžná zejména u pacientů s idiopatickou plicní arteriální hypertenze
  • patologicky: představují cholesterolu granulomy, které jsou způsobené požití červených krvinek do plicních makrofágů, výsledek opakované epizody krvácení do plic
• neovascularity: tiny serpiginous intrapulmonární cév, které se často vynoří z centrilobulární arteriol ale neodpovídají obvyklé plicní arteriální anatomie: může být viděn jako projev závažné plicní hypertenze

Mediastinální znaky

• zbytnělé bronchiální tepny

MR

MR a MR angiografie se zvyšující se roli v řízení plicní arteriální hypertenze, jako dynamické zobrazování obou srdce a plicní oběh může být dosaženo.

Angiografie

Tradičně plicní angiografie byl zlatý standard identifikovat malé periferní okluze a k lepší kvantifikaci stupně stenózy. Stále více to bylo nahrazeno kvalitnější CTPA a srdeční CT.

při provádění plicního angiogramu u pacientů s těžkou plicní hypertenzí je třeba věnovat pozornost.

Léčba a prognóza

Lékařské terapie zahrnuje 4:

• kalciových kanálů, antagonisté
• dusnatého
• prostanoids, např. epoprostenol, treprostinil, iloprost
• endotelinového antagonisty, např. bosentanu, sitaxentran, ambrisentan
• inhibitorů fosfodiesterázy, např. dipyridamol

ve vybraných případech lze provést kombinovanou transplantaci srdce a plic 5. U pacientů s velmi vysokými tlaky pravé srdeční, atriální septostomii byly rovněž provedeny, ale je spojena s vysokou okamžité úmrtnosti a snižuje okysličení vzhledem k pravé-levý zkrat tvořen.

v případech, kdy je plicní arteriální hypertenze způsobena proximální plicní embolií, je plicní tromboendarterektomie chirurgickou možností.

navzdory rozsáhlému výzkumu a nedávnému pokroku v prognóze lékařského managementu zůstává špatná, s průměrným přežitím pouze tří let u neléčených pacientů 5. Pacienti obvykle podlehnou selhání pravého srdce nebo náhlé smrti.

Diferenciální diagnóza

• plicní arteriální dilatace může nastat v nepřítomnosti plicní hypertenze u některých lidí s plicní fibrózou 16
• rozšířené plicní tepny také zvážit – idiopatická dilatace plicní kmen

Jako široké diferenciál na obyčejný film zvážit:

• diferenciál zvětšeného plicního kmene na rentgenografii hrudníku