diskuse
AK je vzácný symetrický stav dlaní a příležitostně chodidel. AK je získaná dermatóza s předností pro dospívající a ženy. Většina případů je sporadická, ale familiární postižení bylo také hlášeno v literatuře.
klinicky se vyznačuje bělavými papulemi, otoky a hyper-vráskami s nebo bez deskvamace dlaní a/nebo chodidel. Erytém je méně častý. Morfologické změny se vyvíjejí po kontaktu s vodou s postupným zlepšováním během 2-20 min. Toto zdůraznění kožních lézí po ponoření do vody je známé jako znak“ hand-in-the-bucket“ a je považováno za diagnostické.
Několik zajímavých prezentací byly hlášeny v literatuře, včetně lokalizovaná forma na patě a zapojení hřbet prstů, šetřící dlaní, a jednostranný typ.
V histopatologie, nejvíce charakteristické nálezy jsou spongiotic změny ve stratum corneum, orthohyperkeratosis s akantóza, a, ve většině případů, dilatace ekrinní acrosyringia, a crenulated vzhled luminální buňky sekreční ekrinní cívky. Byla také nalezena zvýšená proliferace kapilár sousedící s první. Biopsie by měla být provedena po expozici vodě, protože po vysušení kůže nejsou ve vzorcích tkáně pozorovány žádné abnormality.
AK i nadále být také zaměření výzkumu tak, aby jeho genetické predispozice a asociace s jinými chorobami, včetně CF, fokální hyperhidróza, a Raynaudův fenomén.
pokud jde o CF, odhaduje se, že mezi 44% a 80% pacientů s CF má AK. Proto toto onemocnění sloužilo jako model pro studium genetické asociace a základních patogenních mechanismů AK. Ve skutečnosti je příčinou vývoje těchto souvisejících poruch homo – nebo heterozygotní mutace pro ΔF508, která byla poprvé objevena v genu CFTR v CF. CFTR se podílí na regulaci transportu elektrolytů a mutace vede ke snížení reabsorpce elektrolytu v ekrinních kanálech; čímž se zvyšuje hladina soli v potu. Ten vysvětluje patogenní formulaci a vývoj AK, protože zvýšené složení elektrolytů vede ke zvýšené difúzi tekutin v palmární kůži. Vyšší koncentrace solí v potu zvyšují specifickou tepelnou kapacitu, což může přispět k subjektivním smyslovým symptomům.
podobný patogenní mechanismus byl navržen pro vývoj AK spojeného s různými léky, jako je celekoxib a rofekoxib. Tyto léky vedou k inhibici enzymu cyklooxygenázy-2, což přispívá k koncentraci elektrolytů v potu.
AK je omezena na ty oblasti, které jsou pozitivní v Minorově testu jódového škrobu na fokální hyperhidrózu. Zdá se, že autonomní nervový systém je zapojen do AK. Zkouška ponořením do vody se používá k posouzení funkce malého sympatického nervu. Bylo prokázáno, že zvrásnění kůže prstů souvisí s vazokonstrikcí číselné buničiny.
vysoké koncentrace soli potu jako v ak přidružené k CF přispívají ke zvýšené zadržovací kapacitě horní vrstvy vody. Zvýšení přírodního hydratačního faktoru (NMF) by mělo za následek vyšší zadržovací kapacitu lidské epidermis, ale vyžadovalo by čas na syntézu a transport.
O rychlý, ale dočasný účinek ponoření do vody, doporučujeme hyperaktivita některých aquaporiny (AQPs). Skutečně, aberantní exprese AQP5 byl zjištěn v sekreční jasné buněk ekrinní potní žlázy v zapojených palmární oblast, na rozdíl od zdravé kůže, kde pouze tmavé buňky express AQP5. Na druhé straně jsou jasné buňky považovány za zdroj fokálního hyperhidrózy.
ponoření do vody může být hlavním exogenním faktorem vazby vody vyšší stratum corneum. Kromě toho by otok stratum corneum mohl vést k zadržování potu v celé epidermis. Kapacita vazby vody stratum corneum přímo souvisí s vnějším osmotickým tlakem. Lidské keratinocyty exprimují přechodný vanilloidní receptor typu 1 (TVRT-1). TVRT-1 je osmosenzitivní receptor. Jeho citlivost je dále zvýšena teplotou a protony. Z klinických zkušeností vyšší teplota během ponoření do vody vykazuje silnější ak odezvu. Vyšší koncentrace soli v potu zvyšují termosenzitivitu receptoru. Hyperosmolarita potu a zvýšená teplota vody vede ke zvýšenému přílivu Ca2+ a otoku buněk.
AQP mohou být také zapojeny, protože regulují různé funkce pokožky. AQP3 je exprimován keratinocyty od bazální epidermální vrstvy až po trnovou vrstvu v lidské kůži. AQP 10 je vodní transport AQP nejprve lokalizovaný ve střevním glykokalyxu. Vyjadřuje se také v lidské kůži. Protože jeho schopnost otevřené vodě programy rychle kromě dopravce-zprostředkovaný transport, AQP 10 více než AQP3 by být možný kandidát na abnormální reakce, palmární kůže ponoření do vody. Když je exprese AQP3 zvýšena kyselinou all-trans retinovou, nevyvíjí se žádná z vlastností AK. Zdá se tedy, že AK představuje produkt sympatické nadměrné aktivity a rychlých změn kapacity zadržování vody AQPs.
AK může být spojena s CF a je nesmírně důležité vyloučit pauci-symptomatický nebo heterozygotní CF pomocí vhodných doplňkových studií.
byla publikována řada topických ošetření. Na základě dostupných údajů, patogeneze a vlastních zkušeností doporučujeme vyhnout se ponoření do vody, použití solí hliníku nebo iontoforézy.
botulotoxinem A (BoNT-A) je účinný při pocení a to má vliv pregangliový sympatický a parasympatické nervy a postgangliových parasympatických nervů. Někteří autoři dosáhli dobrých výsledků s intrakutánními injekcemi BoNT-A v AK. BoNT-A doporučujeme pro případy, které nereagují na lokální léčbu, jako terapii druhé linie.
Na závěr, AK je exogenní kožní onemocnění na základě zvýšené sympatické aktivity, možné zapojení TVRT-1 a zvýšená exprese vybraných AQPs v zapojených kůže .
patogeneze Aquagenní keratodermy (AK). Normální epidermis (vlevo), ak kůžepo ponoření vody (vpravo). Sekreční cívka v AK vykazuje zvýšenou expresi aquaporinu (AQP) 5. Vodní ponoření a sekrece hyperosmotického potu aktivuje osmosenzitivní přechodný vanilloidní receptor typu 1, zvyšuje příliv Ca2+a AQP 10. Zvrásnění kůže je dále oslabeno malou aktivitou sympatických vláken
