DISKUSE
Plicní sequestrations jsou nefunkční plicní tkáň, které chybí normální komunikace do průdušnice-průduškový strom a obvykle má jeho dodávku krve od systémových cév. Na základě morfologických vzorců je dále klasifikován jako intralobar nebo extralobar. Intralobární sekvestrace je běžnějším typem (75-85% případů) a je lokalizována v normálním plicním parenchymu a sdílí viscerální pleuru postiženého laloku. Extralobární formy jsou neobvyklé (15-25% případů) a jsou oddělené od normálních plic a budou mít vlastní pleurální krytinu. Sekvestrace mohou mít komunikaci s jícnem nebo žaludkem, a proto byly také zahrnuty do spektra bronchopulmonálních malformací. Původní komunikace s foregutem obvykle ustupuje, ale občas může přetrvávat jako patentový trakt nebo jako vyhlazená vláknitá šňůra.
Extralobární plicní sekvestrace se nejčastěji vyskytují intratorakálně v pleurálním prostoru a obvykle na levé straně a obvykle v zadním costofrenickém sulku. Mohou být zřídka nalezeny v mediastinu. Pouze 10-15% extralobarových sekvestrací se nachází pod membránou. U extralobárních sekvestrací je hlášená incidence různých dalších vrozených anomálií 50-65%. Nejčastějšími souvisejícími anomáliemi jsou anomálie bránice, jako je vrozená brániční kýla, brániční eventrace atd. Dalšími často spojenými anomáliemi jsou bronchogenní cysta, vrozená cystická adenomatoidní malformace, duplikace foregutu nebo divertikulum. Vzácně byly hlášeny kardiovaskulární, genitourinární a gastrointestinální anomálie. Extralobární sekvestrace obvykle (80% případů) odebírají přívod krve přímo z hrudní nebo břišní aorty (systémové tepny). V 15% případů je to menšími systémovými tepnami, jako jsou slezinné, žaludeční, subklavní a mezižeberní větve. Vzácně (>5% případů) může přijímat přísun z větví plicní tepny nebo plicním i systémovým oběhem. Žilní drenáž je obvykle prostřednictvím systémových žil do pravé síně (80% případů) přes žíly azygos-hemiazygos nebo vena cava. Méně často může odtékat do portálních, interkostálních, suprarenálních nebo jiných břišních žil. Velmi vzácně může dojít k odvodnění do levé síně plicními žilkami.
extralobární sekvestrace v intraabdominálním místě je extrémně neobvyklá. Ve většině případů je to bylo hlášeno v blízkosti membrány, obvykle v suprarenální oblasti. Jiné vrozené malformace byly hlášeny v 50% případů. Diagnóza intraabdominální plicní sekvestrace je obtížná a je většinou diagnostikována během histopatologické studie chirurgicky resekované léze. Radiologická diferenciální diagnostika zahrnuje suprarenální neuroblastom, teratom, duplikaci foregutu, krvácení nadledvin a mezoblastický nefrom. U vrozených suprarenálních hmot s atypickými rysy, jako jsou cystické změny, však lze zvážit možnost sekvestrace, zejména pokud zůstávají stabilní ve velikosti a morfologii po mnoho týdnů. Velmi zřídka u těch, kteří mají vzduch nebo komunikaci se žaludkem, je diagnóza sekvestrace přímá.
intralobární sekvestrace jsou pozorovány většinou v dolních lalocích a více na levé straně. Při radiologických vyšetřeních se obvykle objevují jako konsolidace nebo hmota a někdy s kavitacemi. Systémová arteriální zásoba pomáhá při diagnostice. Žilní drenáž je většinou do plicních žil a do levé síně.
je pozoruhodné, že náš případ intraabdominální sekvestrace byl izolovanou malformací bez dalších souvisejících anomálií. Měl několik atypických rysů, jako je cystická změna, absence kalcifikace, a zůstal stabilní po celou dobu (20 týdnů). Byla zaznamenána arteriální zásoba z břišní aorty, ale byla interpretována jako nádorový podavač. Pevná adheze žaludku při chirurgickém zákroku byla pravděpodobně zničená vláknitá komunikace, pozorovaná u těchto bronchopulmonálních malformací. V našem případě by diferenciální diagnóza vrozené malformace a pravděpodobně cytologie aspirace jemnou jehlou (FNAC) nebo biopsie mohly odložit nebo se vyhnout okamžitému chirurgickému zákroku.
