DISKUSE
Warfarin funguje tím inaktivovat vitamin K-dependentních koagulačních faktorů II, VII, IX a X. Ve stejné době, vitamín K-dependentní proteiny C a S jsou inaktivované jsou přírodní antikoagulanty. Polovina aktivovaného proteinu C zmizí během 6 hodin kvůli jeho poločasu. Takže protein C vyčerpá během prvních několika dnů léčby warfarinem, než zmizí faktor X a II, které mají poločas 2-5 dnů. Za určitých okolností to vede k nadměrnému srážení. Nekróza kůže postihuje oblasti těla s vysokým obsahem tuku, jako jsou prsa, stehna, hýždě a břicho. Trup, končetiny a obličej mohou být také zapojeny. Prvním znakem je obvykle purpurová modřinovitá vyrážka, která se během několika dní stává modro-černou s červeným okrajem následovaným nekrózou kůže.
Infekce virem HIV je typ hyperkoagulačního státu spojené s různými získané koagulopatie, které zvyšují výskyt žilní a arteriální trombóze, včetně antifosfolipidových-anticardoplipin protilátek, zvýšená aktivace destiček, lupus antikoagulans, zvýšené plazmatické aktivity faktoru VII, aktivovaný protein C rezistence, protein C deficience, protein S deficience.
údaje o výskytu klinické trombózy u jedinců infikovaných HIV s nedostatkem proteinu S jsou nedostatečné. Předchozí literární studie uváděly trombotické příhody u 1, 52-18% pacientů infikovaných HIV s nedostatkem proteinu S. Patogeneze tohoto nedostatku proteinu s souvisejícího s HIV je špatně pochopena. Sorice a kol. screening specifických anti-proteinu S, protilátky pomocí imunoblotingu a ukázal celkové pozitivity 28,6% u HIV séropozitivních pacientů, s vyšší prevalencí u symptomatických než u asymptomatických pacientů.
typicky je WISN hlášena u obézních žen středního věku, které jsou léčeny warfarinem pro plicní embolii, hlubokou žilní trombózu, infarkt myokardu nebo chlopenní operaci srdce.
naše pacientka byla středně postavená mladá žena a lékař jí nasadil perorální Warfarin na trombotickou plicní embolii.
léze spojené s Warfarinem-indukovaná kožní nekróza jsou charakteristicky poznamenal během 1. týdne terapie, často se objevují mezi 3 a 6 léčby. Byly však hlášeny vzácné případy, kdy se kožní léze objevily měsíce po zahájení léčby, jako v našem případě. Je podezření, že pozdní nástup Warfarinem indukovaná nekróza je výsledkem špatné dodržování Warfarin dávkování plány, s pacientem zastavení a následném restartování léky bez heparinu pokrytí. Heparin nebyl v našem případě podán.
náš případ byl případ plicní tuberkulózy s infekcí HIV a jedním z faktorů přispívajících k nekróze kůže může být hyperkoagulabilita sekundární k HIV a tuberkulóze.
Bhaijee et al. v jejich sérii případů bylo uvedeno, že výskyt 6 případů WISN v období 40 měsíců může být přičítán hyperkoagulabilitě, sekundární k HIV-1 a tuberkulóze.
V našem případě, diagnóza WXII byla provedena klinicky, jako měl pacient ekchymotická opravy a nekrotické louži, která byla podporována poruchou PTINR. Pacient neužíval žádný jiný lék kromě warfarinu během posledních 3 měsíců. Kožní biopsie může pomoci při diagnostice a obvykle odhaluje srážení v krevních cévách v kůži bez jakéhokoli zánětu. Krevní testy na hladiny proteinu C a proteinu S jsou důležité pro posouzení pravděpodobných příčin před likvidací.
vzhledem k jejímu rychle se zhoršujícímu klinickému stavu nebyly provedeny další laboratorní studie.
je povoleno běžet přirozeně, WISN je spojena s významnou morbiditou a úmrtí byla hlášena ve vážných případech.
V našem případě, Warfarin byl okamžitě zastaven a pacient dostal dvě FFP, ale i přes tento pacient zemřel, což by mohlo být vzhledem k asociované plicní tuberkulózy a HIV infekce.
výskyt WISN je velmi nízký 0,01-0,10%. V tom, že případy pozdního nástupu WISN je zřídka vidět. Hlásíme případ pozdního nástupu WISN u HIV pozitivních pacientů s trombotickou plicní embolií a reaktivací plicní tuberkulózy.
