PMC

Diskuse

Vestibulární schwannomy obvykle vznikají z Schwannovy buňky výstelky nižší vestibulárního nervu. Dříve nazývané akustické neuromas, tyto benigní nádory jsou nejčastější masové léze v CPA, což představuje 70% až 80% ze všech mas v tomto regionu, a 8% až 10% intrakraniálních nádorů celkově (1, 2). Nádor se nejčastěji vyskytuje v páté a šesté dekádě života (3). Posmrtné vyšetření odhaluje incidenci 2, 7%, i když skutečný výskyt v klinické praxi je mnohem nižší, což naznačuje, že většina VS je zcela asymptomatická (4). Symptomatičtí pacienti obvykle vykazují jednostrannou senzorineurální ztrátu sluchu, tinnitus a/nebo nerovnováhu. VS jsou běžně vidět u pacientů s neurofibromatóza typu 2 (NF 2), phakomatosis vztahující se k mutaci na chromozomu 22, v němž pacienti mají více schwannomy, meningiomy, a ependymomas. Bilaterální VS jsou diagnostické NF 2.

stejně jako ostatní běžné léze v oblasti CPA, jako jsou meningiomy a epidermoidní cysty, jsou VS extra axiální hmoty. Zatímco klasická zmrzlina ve tvaru kužele VS zahrnuje IAC (kužel) s prodloužením do CPA cisterny (kopeček zmrzliny), mohou se také vyskytnout izolované intrakanalikulární a čistě intracisternální léze. Čistě intracisternální schwannomy jsou při prezentaci obvykle mnohem větší, pravděpodobně proto, že mají více prostoru k růstu, než se stanou symptomatickými. Velké, čistě intracisternální schwannomy mohou způsobit masový účinek na mozkový kmen, čtvrtou komoru a cerebellum, což vede k projevům jiných příznaků než ztráta sluchu (5).

kontrastní MRI je metoda volby pro zobrazování nádorů CPA, včetně VS. podle schématu Bonneville et al. (6, 7), zvyšující se léze jsou rozděleny anatomickým kompartmentem: intraaxiální, extraaxiální a lebeční báze. Extraaxiální léze zvyšující kontrast představují 80% až 95% hmot CPA. Z nich je VS zdaleka nejběžnějším nádorem CPA, což představuje více než dvě třetiny všech takových případů.

Vyhrazené PANE zobrazovací protokoly pro hodnocení CPA masy (nebo jiné příčiny retrocochlear patologie v nastavení asymetrická percepční nedoslýchavost), obecně se skládají z prekontrastnímu T1 – a T2-vážené obrazy, postkontrastního T1 s obsahem tuku potlačení, a tenký-sekce T2-vážený PANE cisternography (8, 9). Typické zobrazovací vlastnosti pro VS obsahovat měkké tkáně hmoty v CPA/IAC, který je isointense mozku na prekontrastnímu T1 a hyperintenzivní na standardní T2, i když hypointense na PANA cisternography. Schwannomy se obvykle silně zvyšují, i když u větších lézí jsou často pozorovány heterogenní vylepšení a dokonce i cystické složky (10, 11). Na CT, VS se objeví isodense k mozkovému parenchymu na nekontrastních snímcích, s vylepšením na postkontrastních snímcích. VS zahrnující IAC může předělat porus acusticus, zejména pokud je velký.

diferenciace VS od jiných běžných lézí CPA, jako jsou meningiomy, je důležitá, protože léčba a operační přístup se mohou lišit (12). Klinické známky a symptomy jsou nespolehlivé, jako je klinická triáda sensorineurální ztráta sluchu, hučení v uších, a nerovnováhy má jen 10% specifičnost pro VS, s většinou CPA meningiomy také projevující se ztrátou sluchu (13). Zobrazování hraje klíčovou roli při rozlišování těchto dvou entit. CT může být užitečné, protože 25% až 36% meningiomů má intratumorální kalcifikaci, což je vzácný nález u schwannomů. Meningiomy mohou způsobit hyperostózu sousední kosti, zatímco VS erodují nebo rozšiřují IAC. Na MRI je pro meningiomy nejcharakterističtější „duralové ocasní znamení“, které indikuje zvýšení zesílené peritumorální Dury (12).

další sekvence MRI mohou poskytnout další informace, které mohou zvýšit diagnostickou specificitu a důvěru v obtížných případech. Na T2 * vážených GRE obrazech jsou intralezionální mikrohemoragie vysoce specifické pro VS (14). Difúzně vážené MR zobrazování je nespolehlivé při diferenciaci těchto dvou; zatímco průměrné hodnoty ADC mají tendenci být vyšší ve VS než meningiomy, existuje významné překrytí (15). V náročných případech mohou hrát roli pokročilejší zobrazovací techniky, jako je MR zobrazování vážené perfuzí a MR spektroskopie. Pomocí dynamické citlivosti-vážený perfuzní mri, relativní mozkový objem krve (rCBV) poměr VS (3.23 +/- 0.81) je výrazně nižší než meningiomy (8.02 +/- 3.89), i když některé se překrývají, může existovat (16). S MR spektroskopií, meningiomy charakteristicky ukazují přítomnost alaninového vrcholu v 1.5 ppm, zatímco schwannomy postrádají vrchol alaninu a místo toho vykazují přítomnost myo-inositolu při 3, 55 ppm (17).

jakmile je stanovena diagnóza VS, zobrazování hraje klíčovou roli jak v plánování léčby, tak v následném sledování. Strategie léčby, zahrnují bdělé čekání, radioterapie a chirurgie, a více klinických proměnných faktor do počátečního režimu léčby, včetně věku pacienta, přidruženými onemocněními, stav sluchu v obou uších, pacient a lékař preference, a NF 2 stav (18). Primárním cílem léčby je kontrolovat růst nádoru, i když sekundární cíle zahrnují minimalizaci symptomů a komplikací. Chybí pokyny založené na důkazech porovnávající různé způsoby léčby a preference pacienta i zkreslení lékaře často hrají silnou roli při rozhodování o léčbě (19). Zatímco VS tempo růstu má tendenci být pomalé, skutečné tempo růstu v jednotlivých případech je variabilní. Velikost nádoru navíc ne vždy koreluje se symptomy. Větší pravděpodobnost budoucího růstu je pozorována u větších lézí, mladších pacientů, extrakanalikulárního umístění a zdokumentovaného předchozího růstu (20, 21).

Bdělé čekání je často rozumné počáteční strategie pro starší osoby, pro pacienty s komorbiditami, které je chudé chirurgické kandidáty, a pro malé nádory. Obvykle budou tito pacienti pravidelně monitorováni audiovestibulární příznaky a sériová MR vyšetření (často jednou za rok) k posouzení růstu (22). Zatímco navazující vyšetření jsou tradičně provádí s pre – a post-kontrastních obrázků, nedávná studie naznačuje, že noncontrast PANE cisternography nebo podobný tenký plátek T2 MRI může být dostačující pro následující léze, velikost léze (23). Zatímco velikost léze je obecně hodnocena ve dvou rozměrech, nedávné důkazy naznačují, že kvantifikace objemu může být přesnější pro sledování (24).

zobrazování hraje klíčovou roli při plánování radioterapie nebo chirurgického zákroku a může pomoci při vytváření polí léčby radioterapií nebo při určování chirurgického přístupu. Mezi relevantní proměnné patří velikost nádoru, vztah k obličejovému nervu a intenzita intralabyrinthinového signálu. Zatímco u malých nádorů se často používají neoperační přístupy, chirurgie je indikována pro léze větší než 3 centimetry (19). MR cisternografie a postkontrastní sekvence mohou být užitečné k vymezení obličejového nervu vzhledem k schwannomům (25). Demonstrace nízkého signálu na T2 v obsahu labyrintu je také důležitá pro plánování léčby, protože předpovídá špatnou prognózu sluchu po léčbě (26). Zobrazování také hraje roli při sledování po léčbě. Zatímco úspěšnost terapie gama nožem pro kontrolu růstu nádoru je v 90% rozmezí (27), budou existovat pacienti, jejichž onemocnění se po léčbě nadále zhoršuje. V našem hlášeném případě byl pacient léčen terapií gama nožem a po 3 letech nemá žádné důkazy o růstu nádoru.

VS patří mezi nejčastější intrakraniální nádory a zobrazování hraje klíčovou roli v diagnostice, plánování léčby a sledování. Klasické zobrazovací vlastnosti VS umožňují v mnoha případech odlišit je od ostatních běžných hmot CPA. Rozhodnutí o plánování léčby vestibulárních schwannomů proto mohou záviset na zobrazovacích nálezech spolu s klinickými informacemi, jako v případě zde uvedeném. VS léčeni stereotaktické radiochirurgie vyžadují po léčbě hodnocení s pořadovým MRI vyšetření, které může ukázat charakteristické změny na počátku post-léčba skenuje následuje buď nedostatek růstu nebo snížení velikosti, ve většině případů. V případech, kdy jsou zobrazovací nálezy masových lézí CPA méně definitivní, mohou být ke zvýšení diagnostické specificity užitečné další zobrazovací metody MRI včetně sekvencí vážených T2*, MR spektroskopie a MR perfuze.