PMC

DISKUSE

Ústní Crohnova nemoc (OCD) může prezentovat jako valoun kamenování, což se týká nodulární granulomatózní otoky sliznice, slizniční kategorie, hluboké lineární ulcerace, hyperplazie dásně, uprostřed lip fissuring, přetrvávající lymfadenopatie, aftózní vředy, úhlové cheilitis, difúzní otok rtů, ústní sliznice a měkkých tkání obličeje, které je trvalé, pevné a bezbolestné, periorální erytém, a neobvyklé prezentace pyostomatitis vegetans, vyznačuje serpentine puchýřky, které splývají v „šnek track“ vzor.

Orofaciální granulomatóza zahrnuje skupinu chorob, které se vyznačují noncaseating granulomatózní zánět postihující měkké tkáně ústní a maxilofaciální oblasti. Tento termín byl poprvé představen Wiesenfeldem v roce 1985, zahrnuje Melkerson-Rosenthalův syndrom a cheilitis granulomatosa Miescher. Kromě toho se orální granulomy mohou vyskytovat v takových systémových stavech, jako je tuberkulóza, Crohnova choroba a sarkoidóza.

Pacienti s střevní CD kteří mají účast úst jsou obvykle popisován jak mít orální CD (OCD). Orální léze CD mohou předcházet abdominálním příznakům a nemusí nutně korelovat s aktivitou střevního onemocnění. Orální biopsie často potvrdí povahu lézí v přítomnosti granulomatózního zánětu. Histopatologická analýza Crohnovy choroby má nápadnou podobnost ve střevních a ústních lézích. Je charakterizován triádou hluboké fokální fissuring sliznice, tvorbu noncaseating granulom hluboko do povrchní sliznice a přítomnost Langhan-typ obří buňky. Často se také pozoruje lymfedém horního Koria a difúzní nebo peri-lymfatický lymfocytární infiltrát.

patogeneze CD není známa a stále se diskutuje o úloze genetických, infekčních, imunitních a environmentálních faktorů. Orální lokalizace CD vyvolává akutněji otázku role environmentálních faktorů. Zubní pasta byla navržena jako kauzální faktor CD, ale tato hypotéza nebyla potvrzena. Kouření jasně zvyšuje riziko CD a zhoršuje jeho průběh, ale není spojeno s konkrétní lokalizací. Ačkoli etiologie CD není známa, experimentální data naznačují, že CD4+ T buňky hrají roli. Zánětlivý proces je charakterizován zvýšenou produkcí prozánětlivých cytokinů. Tumor nekrotizující faktor (TNF-α) hraje ústřední roli v patogenezi onemocnění. Zásadní patogenní roli TNF v CD byla ověřena experimentálně na myších, které nesou genetické vypuštění TNF AU-bohaté regulační prvky (JSOU), které vede k vadné post-transkripční regulace tnf projevu a chronická nadprodukce TNF. Dále chronicky nadprodukovat TNF a spontánně vyvinout CD8+ T lymfocyty závislé na Crohnově zánětlivém onemocnění střev v ileu. Omezení nadměrné exprese TNF v myeloidních buňkách nebo T lymfocytech postačuje k indukci střevní patologie, což naznačuje patogenní potenciál TNF odvozený od vrozených nebo adaptivních efektorů.

Beclamethasonové ústní vody (0,5 mg rozpuštěné ve vodě až 6krát denně) přinášejí symptomatickou úlevu. Existuje však značné riziko systémové absorpce steroidů s doprovodnými vedlejšími účinky, čímž se zmírňuje dlouhodobé užívání této formy léčby. Otok rtů někdy pomáhá topický tokrolimus. Byla hlášena intralezionální injekce steroidu do oteklých rtů. Zdá se však, že tato forma léčby přináší pouze krátkodobý přínos a může být bolestivá. U pacientů s přetrvávající bolestí, otokem a kosmetickým znetvořením lze v rané fázi zvážit použití imunosuprese. Nedávno byly hlášeny další formy léčby, jako je methotrexát a biologická léčba pomocí anti-TNF protilátek. Potenciální rizika imunosuprese, která zahrnuje malignitu, však musí být u těchto pacientů pečlivě zvážena.

diagnóza onemocnění zubními lékaři a dalšími klinickými lékaři prostřednictvím hodnocení perorálních klinických nálezů je vzácný incident. Mukokutánní a granulomatózní léze ústní dutiny by měly upozornit lékaře, aby vyšetřil gastrointestinální trakt. Včasná diagnóza Crohnovy choroby by vedla k lepší léčbě a prognóze pacientů.



+