DISKUSE
Přestože celoživotní výskyt žilní trombózy je 0,1%, ale stále zůstává vzácným onemocněním, zejména u pacientů pod 30 let age2-4. Predisponující faktory patří změny v průtoku krve (stáze), poškození cévního endotelu a abnormality v ústavě krve, hyperkoagulační (Virchow je Triáda)5. Poškození endotelu je vždy získaným jevem, zatímco hyperkoagulabilita může být důsledkem vrozených i získaných rizikových faktorů (zejména v perioperačním období). Klasická prezentace trombu IVC se liší podle úrovně trombózy až u 50% pacientů s bilaterálním otokem dolních končetin a dilatací povrchových břišních cév. Zatímco někteří pacienti zůstávají asymptomatičtí, byly také popsány bolesti dolní části zad, nefrotický syndrom, překrvení jater, srdeční selhání a plicní embolie6. Tsuji et al informoval o sérii 10 pacientů, kde bylo 40% pyrexic na prezentaci s přidruženým zvýšení d-dimerů a zánětlivé markery (počet bílých krvinek, C-reaktivní protein)7. Většina těchto klasických rysů byla přítomna u obou našich pacientů, avšak pouze druhý pacient měl otok dolní končetiny.
idiopatická trombóza IVC je extrémně vzácná. Chikaraishi et al popsal případ zdánlivé idiopatické IVC trombózy v 57-letá žena, která se představila s bolestí na hrudi sekundární zánět pohrudnice s historie pozadí pyelonefritidy, ale žádný další pro-trombotické riziko factors8. Popsali další idiopatickou trombózu IVC u 73letého muže, který měl plicní embolii komplikovanou bronchopneumonií. Nebyly zjištěny žádné specifické trombotické rizikové faktory s výjimkou věku a dehydace9. Po vyloučení Může Thurner syndromu a dalších patologických stavů, je možné, že v Pacientovi okolnosti trombu byla idiopatická primární událost, a okolní retroperitoneální hematom sekundární jev. Idiopatický spontánní retroperitoneální hematom byl také dříve popsán10-12. Práce Chia et al a počáteční vyšetřovací práce pacienta-a v této sérii ukazují obtíže spojené s diagnózou retroperitoneálního hematomu10. Tento stav představuje významnou diagnostickou výzvu jak kvůli jeho podobnosti se zlověstnějšími patologiemi, tak kvůli požadavku na dosažení diagnózy tkáně. To odvádí klinického lékaře od doby, kdy se „hmota“ vyřeší, a méně zlověstná povaha základní patologie se odhalí. Jsme formulaci hypotéz, že v případě Pacienta, poranění iliopsosas svalu od prosté lezení po schodech způsobil retroperitoneální hematom, který vedl přes mass effect, komprese IVC, tedy intraluminální trombus.
Shrestha et al popsán endemický varianta IVC trombózy v Nepálské pacientů vede k jaterní žilní obstrukcí (HVOO), který způsobily obstrukce nebo stenóza IVC jaterním segmentu poblíž cava-fibrilace junction13. Ostia jedné nebo více jaterních žil byla běžně uzavřena. Toto chronické onemocnění je charakterizováno tím, bolest v horní části břicha, hepatosplenomegalie, ascites s vysokým obsahem bílkovin a rozšířené povrchové žíly v kufru s cephalad průtok krve. Dříve byla tato variace trombózy IVC endemická v Japonsku, ale nyní je vidět pouze v rozvojových zemích, zejména Nepál13-15. Původně se předpokládalo, že tento stav je způsoben vrozenou vaskulární malformací v důsledku pozorování membrány uvnitř obstrukční léze14. Značné důkazy nyní naznačují získanou infekční etiologii, která vede k tromboflebitidě vedoucí k tvorbě trombů a následné fibrotické stenózě15. Organismy myšlenka být zapojený jsou staphalococcus aureus a gram-negativní střevní organismy, s výslednou bakteriémie způsobují přechodné bílkovin-S deficiency15.
IVC je vytvořena spojením tří sad spárovaných žíly, konkrétně zadní kardinál, subcardinal a supracardinal žíly v průběhu týdnů, šest až osm embryonálních development16 je selhání těchto párových žil pojistky do jednostranné pravostranné žilní systém, což vede k anomální IVC16. Vrozené malformace nebo přerušení IVC jsou neobvyklé s 0, 3% až 0.6% prevalence v obecné populaci17. Tyto přerušení nebo nepřítomnost IVC jsou obvykle omezeny na intrahepatální segmentu a zahrnovat přerušení IVC s azygos a hemi-prostřednictvím pokračování, provedení nebo duplikace IVC, náhod-aortální žilní kroužky, a retroaortic levé renální vein16. Prevalence těchto defektů se zvyšuje na 2% u pacientů s jinými vrozenými kardiovaskulárními vadami, jako je dextrokardie, transpozice velkých cév, stenóza plicní arterie a jediné síně17. Mezi existující viscerální anomálie patří situs inversus, polysplenia, asplenia a hypoplazie ledvin7.
byla hlášena Kavální aberace u 5% – 16,2% mladých pacientů s DVT.5,18-20. DVT dolní končetiny je třikrát až osmkrát častější na levé straně, zatímco bilaterální iliofemorální trombózy jsou méně časté a vyskytují se v méně než 10% případů21. Avšak v přítomnosti kavální aberance byla bilaterální iliofemorální trombóza hlášena u 66-75% pacientů5, 22. Aberantní IVC může také zůstat bez příznaků jako alternativní cesty zajištění rozvíjet prostřednictvím prostřednictvím / hemiazygous a portální oběhy proti žilní stáze, jak jsou uvedeny v druhém patient7,23. Raju et al stát, že společné kyčelní žíly průchodnosti je zásadní odkaz na bohaté možnosti zajištění prostřednictvím retroperitoneální žilní síť, která je obvykle pouze význam v embryologické rozvoj. Souběžné okluze společné kyčelní(s), stejně jako IVC, s distální rozšíření trombu vede ke klinické symptomatologii u pacientů s normální a abnormální IVC anatomy23.
Anomálií IVC jsou také spojeny s trombofilie poruchy, jako jsou Faktor V Leiden, protrombinu mutace genu, s nízkým obsahem bílkovin, S úrovní, vysoké koncentrace homocysteinu, methylentetrahydrofolát reduktázy genové mutace a antifosfolipidový antibodies18,24-28. Není jasné, zda je trombóza IVC čistě spojena s anomálním IVC nebo zda je nutná interakce mezi anatomickou abnormalitou a tendencí k trombofilii22. Tvrdí, že k posouzení této interakce je nutný další výzkum z důvodu úvah týkajících se antikoagulačních terapií a trvání léčby.
Nedávné pokroky ve využití ultrazvuku, CT a MRI, stejně jako endovaskulární postupy mají za následek zvýšení detekční sazby IVC anomálie, stejně jako náhodné objevení těchto abnormalit během nesouvisející vyšetřování, terapeutické endovaskulární nebo chirurgické procedures7. Kontrastní venografie zůstává standardem pro diagnostiku trombózy IVC s nízkou falešně pozitivní rychlostí a výhodou přístupu k okamžité léčbě v případě potřeby. Jedná se však o invazivní postup spojený s 2% -10% incidencí POSTPROCESNÍHO DVT1. Duplexní ultrazvukové skenování se stalo přesnou neinvazivní metodou diagnostiky trombózy IVC a je často první linií vyšetřovací modality1. Nicméně, duplex USS je operátor závislý a může být omezena tím, že tělo habitus nebo přítomnost střevní plyn a může občas selhat identifikovat IVC anomaly1,29. CT je rychlá neinvazivní metoda, která dokáže přesně diagnostikovat a posoudit rozsah trombu, stejně jako vymezit veškeré související břišní nebo pánevní abnormality1. MRI zobrazování nyní nahrazuje CT jako optimální vyšetřovací nástroj, který zabraňuje záření a poskytuje přesnější vymezení trombu i jakékoli anomálie IVC. MRI se také používá k sledování pacientů ke stanovení morfologických změn v trombu po terapii30.
možnosti Léčby v případě IVC trombu bez anatomické odchylky patří antikoagulační léčba, mechanické trombektomie, systémová trombolytická terapie, transcatheter regionální trombolýza, puls-sprej pharmacomechanical trombolýza a angioplasty1,31. Neexistuje žádná konkrétní literatura popisující ideální doba trvání antikoagulační léčba v těchto případech, nicméně, důkazy identifikuje trend směrem k ošetření minimálně jeden rok s souhry hyperkoagulační poruchy museli být zapracovány do žádné rozhodnutí. Chirurgická rekonstrukce IVC a obchvat aberantní části jsou oba uznávanými způsoby rezervována pro nejzávažnější případy a jsou spojeny s morbidity a mortality risk32. Umístění endovaskulárního stentu v kombinaci s angioplastikou se doporučuje v případech zbytkové stenózy a chronické okluze IVC32.
v případě trombu IVC spojeného s aberantním IVC bez dalších predispozičních faktorů zahrnuje léčba antikoagulaci. Doba trvání této léčby je široce debatoval s žádné rozsáhlé literatury poskytnout přístup založený na důkazech. Dean et al podobný názor na nás, že zaklesnut anomálie je trvalým rizikovým faktorem pro žilní stáze a trombózy, a že antikoagulační léčba by měla být lifelong21.
