Abstrakt
76-rok-stará žena předložila do naší nemocnice s 2 cm firma, nontender, vystupující pupeční uzlík. Byla léčena antibiotiky pro podezření na granulom, bez zlepšení po dvou měsících. Vysoké hladiny CA125, stejně jako ovariální cysty a nitrohrudní a nitrobřišní poranění na zobrazovací studie z nás podezření na rakovinu vaječníků s Sister Mary Joseph uzlík (SMJN) a dalších metastáz. Byla provedena bilaterální salpingo-ooforektomie a resekce nádoru pupečníku a omentu a metastatický ovariální serózní adenokarcinom byl diagnostikován histopatologií. Po operaci byl pacient podroben chemoterapii paklitaxelem, karboplatinou a bevacizumabem; byla však pozorována alergie na paklitaxel. V důsledku toho chemoterapie pokračovala s karboplatinou a bevacizumabem každé tři týdny celkem 6 cyklů. V současné době stále podstupuje léčbu bevacizumabem a hladiny CA125 postupně klesají. SMJN je vzácná umbilikální metastáza, kterou je třeba považovat za diferenciální diagnózu v přítomnosti pupečního nádoru pro okamžité zahájení léčby.
1. Úvod
sister Mary Joseph nodule (SMJN) je vzácná pupeční léze vyplývající z intraabdominální a/nebo pánevní malignity. Byla pojmenována po Sestře Mary Joseph, chirurgický asistent Dr. William J. Mayo, který poukázal na souvislost mezi přítomností pupeční uzlík a intraabdominální malignity . Jeho výskyt je 1% -3% všech intraabdominálních nebo pánevních malignit . Gastrointestinální malignity, nejčastěji žaludeční, tlusté a pankreatické, představují asi 52% případů a gynekologické rakoviny, nejčastěji vaječníků a dělohy, představují asi 28% základních zdrojů . Také 15-29% všech případů má neznámý původ . Mechanismus šíření nádoru do pupku je špatně pochopen, protože se zdá, že je lymfatický, cévní, souvislý nebo prostřednictvím embryologických zbytků v břišní stěně .
zde uvádíme případ SMJN jako metastázy rakoviny vaječníků, její diagnostiku, léčbu a sledování.
2. Případě Prezentace
76-rok-stará žena s jednoměsíční historií se rychle rozšiřuje a drobivý pupeční nádor představil naše nemocnice na operaci poradit. Měla v minulosti hypertenzi, hyperlipidémii a ligaci vejcovodů. Její rodinná historie nebyla relevantní. Fyzikální vyšetření ukázalo 2 cm pevný, netenderovaný, vyčnívající pupeční uzlík (Obrázek 1). Byla diagnostikována telangiektatickým granulom a byla léčena topickými antibiotiky; po dvou měsících však nebylo zaznamenáno žádné zlepšení.
Obrázek 1
2 cm firma, vystupující, vředy nádoru byla pozorována u pupku.
při podezření na maligní pupeční nádor byly provedeny krevní testy a odhaleny vysoké hladiny CA125 (nad 500 U/mL). Biopsie byla navržena pro definitivní diagnózu; nicméně to nebylo sledováno na žádost pacienta. Byla provedena horní a dolní gastroenterologická endoskopie a nevykazovala žádné závažné abnormality. Gynekologie byla konzultována pro další hodnocení a 2 cm ovariální cysta byla zaznamenána na transvaginálním ultrazvuku. Zobrazování pomocí CT a MRI potvrdilo diagnózu a ukázalo intraabdominální a pravé plicní metastatické léze (obrázky 2 a 3).
()
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Obrázek 2
MRI ukázal nádorů ve vaječníku (, ) a pupek (a, kruh). Také byly zaznamenány intraabdominální nodulární léze (b, c).
()
(b)
(a)
(b)
Obrázek 3
CT snímky ukázaly, nodulární léze v pravé plíci (a, b ).
při podezření na diagnózu metastatického karcinomu vaječníků byla provedena průzkumná laparotomie. Na pravém vaječníku byla pozorována cystická léze přibližně 2-3 cm a bylo zaznamenáno malé množství ascitu(obrázek 4 (a)). Kromě toho byly pozorovány intraabdominální a omentální metastatické léze až 5 cm (obrázek 4(B)). Léze velikosti prosa byly zaznamenány v předních a zadních děložních stěnách a váčcích vesicouterine a Douglas. Protože ne všechny metastatické léze mohly být resekovány, byla provedena bilaterální salpingo-ooforektomie a resekce nádoru pupečníku a omentu. Histopatologická diagnóza byla v souladu s ovariálním serózním adenokarcinomem, který byl také pozorován v pupečníku a omentum nádoru. V důsledku toho byla přesvědčivou diagnózou rakovina vaječníků ve stadiu IV (staging rakoviny vaječníků FIGO).
()
(b)
(a)
(b)
Obrázek 4
Během operace, cystická léze 2-3 cm na pravém vaječníku a ascites byly zaznamenány (a ). Také byly pozorovány intraabdominální a omentální metastatické léze (b).
pooperační průběh byl bezproblémový a pacient byl propuštěn 10 dní po operaci. Chemoterapie paklitaxelem, karboplatinou a bevacizumabem byla zahájena jeden měsíc po propuštění z nemocnice; byla však pozorována alergie na paklitaxel (kožní vyrážka). V důsledku toho chemoterapie pokračovala pouze s karboplatinou a bevacizumabem, každé tři týdny celkem 6 cyklů. V současné době má pacient měsíční sledování s krevními testy (nádorové markery) a vaginálním ultrazvukem. Hladiny CA-125 postupně klesají, i když stále nejsou pod normálními limity. Pacient bude pokračovat 10 dalšími chemoterapeutickými cykly s bevacizumabem.
3. Diskuse
pupeční nádory jsou vzácné a lze je klasifikovat jako benigní nebo maligní. Mezi benigní příčiny patří pupeční kýla, granulom, absces, mykóza a ekzém. Maligní nádory mohou být buď primární nebo metastatické . Prezentace SMJN může být docela variabilní, od tvrdého a nepravidelného uzlíku po měkkou a bolestivě ulcerovanou hmotu . Při fyzickém vyšetření je jeho vzhled často zavádějící, protože kůže překrývající lézi může být normální nebo erytematózní . Předchozí zprávy ukázaly, že 60% pupečních uzlů bylo benigních . V důsledku toho může být pupeční uzlík přítomen několik měsíců před konečným stanovením diagnózy malignity . Protože jiné příznaky nebyly pozorovány, první diagnóza v tomto případě byl granulom a trvalo dva měsíce noneffective léčby podezření na maligní pupeční nádor.
pokud je nalezen pupeční uzlík, je nutné provést přesnou histologickou diagnózu mezi primárními a metastatickými lézemi. Cytologie aspirace jemnou jehlou a biopsie jádra jsou navrženy jako jednoduché, rychlé, přesné a levné diagnostické nástroje . Také ultrasonograficky by pevná hypoechogenní hmota v pupku s nepravidelnými okraji a bez známek zánětu zahrnujícího sousední tkáň mohla naznačovat diagnózu SMJN . Byla doporučena biopsie; pacient však poklesl kvůli riziku krvácení z pupečníku.
předchozí studie ukázaly, že mezi pupečníkovými malignitami pocházelo 88% mimo pupečník a 12% byly primární kožní nádory. Průměrný věk diagnózy je přibližně 50 let, s rozsahem 18-87 let. Navíc ženy mají větší pravděpodobnost maligních nádorů postihujících pupek . Ačkoli SMJN je nejčastěji spojován s gastrointestinálními malignitami, v tomto případě horní i dolní endoskopie neposkytly hlavní nálezy. Histologicky metastatický pupeční nádor obvykle odhaluje adenokarcinom; byly však hlášeny také sarkomy, mezoteliomy a melanomy . V tomto případě byla konečnou patologickou diagnózou ovariální serózní adenokarcinom s intraabdominálními a hrudními metastázami.
SMJN je považován za pozdní projev maligního procesu a představuje pokročilé stadium onemocnění . Průměrná délka života je 2-11 měsíců bez léčby . Nedávné zprávy navrhly agresivní léčbu kombinující chirurgickou excizi, radioterapii a chemoterapii s průměrným přežitím 17,6-21 měsíců. Protože je však onemocnění obvykle pokročilé a metastatické, často se nabízí pouze paliativní léčba . Pacient v tomto případě podstoupil chirurgickou léčbu a stále podstupuje chemoterapii bez komplikací. Hladiny CA125 klesají, což nás přimělo k podezření na dobrou odpověď na léčbu; je však nutné přísné sledování.
Závěrem lze říci, že přítomnost SMJN je vzácným a často špatným prognostickým příznakem diseminované malignity. SMJN třeba považovat za diferenciální diagnostika pupeční uzlík tak, aby v řádku identifikace primární léze.
konkurenční zájmy
všichni autoři prohlašují, že neexistuje žádný střet zájmů ohledně zveřejnění tohoto příspěvku.
