Suché oční vyšetření odhaluje rohovky vklady

Vydání: červen 2018

PŘIDAT TÉMA DO E-mailu UPOZORNĚNÍ

Obdržíte e-mail, kdy jsou nové články zveřejněny na

uveďte, Prosím, vaši e-mailovou adresu obdržíte e-mail, kdy jsou nové články zveřejněny .

Přihlásit se

přidáno do e-mailových upozornění

úspěšně jste přidali do svých výstrah. Po zveřejnění nového obsahu obdržíte e-mail.
Klikněte zde pro správu e-mailových upozornění

úspěšně jste přidali do svých výstrah. Po zveřejnění nového obsahu obdržíte e-mail.
Klikněte zde pro správu e-mailových upozornění
zpět na Healio

nebyli jsme schopni zpracovat váš požadavek. Zkuste to prosím později. Pokud budete pokračovat mít tento problém, prosím, kontaktujte [email protected].
Zpět na Healio

66-rok-starý Běloch, žena, představila na kliniku s hlavní podnět suché oči a zájem o kontaktní čočky pro korekci vidění. Všimla si, že její suché oči a zrak v obou očích se v posledních několika letech zhoršovaly a že neměla dostatečnou úlevu od suchých očí a mírnou citlivost na světlo s umělými slzami.

pacient si vzpomněl na dětství, historie bolestivé „škrty“ v jejích očích, a to zejména v dopoledních hodinách, že se snížil jak ona se stala starší a historii z neznámého laserový zákrok obou ji rohovky 5 let před mimo USA popřela jakékoli jiné příslušné osobní nebo rodinné oční historie.

Nejlépe korigované zrakové acuities s brýlemi byly 20/40 OD s +5.50 D -2.00 D x 120 a 20/50 OS s +6.50 D -0.50 D x 095, nezlepšuje se dírky. Předběžné testování bylo normální. Biomikroskopie předního segmentu odhalila sníženou výšku slzného menisku a téměř okamžitou dobu rozpadu slzného filmu v každém oku.

důkladné vyšetření její rohovky odhalilo bilaterální difúzní šedobílé retikulární opacity v Bowmanově vrstvě v každém oku a barvení fluoresceinu v rohovce stupně 2 každého oka. V obou očích byl také zaznamenán centrální přední stromální opar. Nebyly přítomny žádné LASIKOVÉ chlopně a přední komory byly v obou očích hluboké a tiché. Její palpebrální spojivka, víčka, řasy a lískové duhovky byly v obou očích jasné a neporušené.

Další vyšetření jí rohovku s přední segment OCT (Cirrus OCT, Carl Zeiss Meditec) ukázal, hyper-reflexní vklady těsně pod epitelem v obou očích. Topografie rohovky pacienta odhalila zploštělé rohovky s malým stupněm nepravidelného astigmatismu. Nitrooční tlaky byly 14 mm Hg OD A OS Goldmannovou tonometrií a vyšetření fundusu bylo pro obě oči všední. Centrální pachymetrie měřila 461 µm od A 459 µm OS.

jaká je vaše diagnóza?
viz odpověď na další stránce.

na základě anamnézy pacienta a umístění a vzhledu depozit byla pacientovi diagnostikována Reis-Bücklersova rohovková dystrofie. Také známý jako granulární dystrofie rohovky typ 3, to je dystrofie bowmanova vrstva, která se dědí autosomálně dominantním způsobem. Je spojena s mutací genu transformujícího růstového faktoru beta 1 (TGFB1) na chromozomu 5q31 kódujícím keratoepitelin. Mutovaný TGFB1 produkuje tyčinkovité usazeniny hyalinního materiálu, které narušují a nahrazují Bowmanovu membránu. Navzdory popření očních problémů u předků byla diagnóza krystalizována klinickými nálezy.

při vyšetření štěrbinovou lampou dávají retikulární opacity povrchu rohovky hrubý povrch podobný mapě nebo vzhled broušeného skla bilaterálně, jak je vidět u našeho pacienta. Na předním segmentu OCT, vklady se objeví jako hyperfluorescenční oblasti uvnitř a nad Bowmanovou vrstvou.

Protože to dystrofie narušuje integritu epitelové bazální membrány, tito pacienti jsou předmětem recidivující eroze rohovky během první a druhé dekády života spojené s citlivostí na světlo. Tyto změny jsou v souladu s anamnézou pacienta. Pozdější stadia onemocnění se mohou projevit stromálním oparem a nepravidelným astigmatismem, jak je vidět u našeho pacienta, a ztráta zraku může být progresivní v důsledku zvyšujícího se zakalení rohovky. Navíc nepravidelnosti rohovky mohou mít za následek špatnou distribuci slzného filmu a mucinu spojenou se suchým okem.

definitivní diagnóza Reis-Bücklers dystrofie rohovky je nejlepší potvrdila, přes genetické testování nebo elektronová mikroskopie histopatologické studie, pokud pacient má zájem, nebo pokud klinický obraz není diagnostický. Bohužel náš pacient odmítl genetické testování a histopatologické studie elektronové mikroskopie.

Potenciální diagnózy,

Při klinické prezentaci zde body Reis-Bücklers dystrofie rohovky, tam jsou jiné podmínky, že povolení úvahu.

Thiel-Behnke dystrofie rohovky představuje podobně jako Reis-Bücklers se subepiteliální opacity v centrální rohovky. Tyto opacity jsou však obvykle méně definované, seskupené do voštinových struktur a jsou symptomaticky méně závažné. Definitivní diagnóza se provádí identifikací „kudrnatých vláken“ v Bowmanově vrstvě na elektronové mikroskopii.

Granulární dystrofie rohovky (typ 1) představuje s diskrétní, bílá strouhanka-jako ložiska hyalinní materiál v přední stroma.

Mřížkové dystrofie rohovky představuje s amyloidu vláknité usazeniny v přední stroma v jemné větvení a prokládané vzor.

Avellino dystrofie rohovky (také volal granulární korneální dystrofie typu 2 nebo kombinovaný granulovaný-mřížková dystrofie rohovky) představuje s oběma kombinace granulované hyalinní a příhradové amyloid vklady v přední stroma. Granulární usazeniny se obvykle objevují jako první. Tato rohovková dystrofie je zvláště důležitá pro rozlišení před jakoukoli refrakční operací. Několik kazuistik ukázalo, že LASIK a LASEK mohou zhoršit dystrofii rohovky zrnité mřížky (Kim et al ., Lea). Tato exacerbace se vyskytla u pacientů s již existujícím onemocněním rohovky a nezanedbatelnými nálezy rohovky. To je předpokládal, že poškození epitelových buněk spouští TGFB1 jako součást normálního hojení rány kaskády, která vede k syntézu mutovaného keratoepithelin, zejména na klapku-stroma rozhraní.

Makulární dystrofie rohovky představuje s akumulací četné malé, kruhové indiscrete glykosaminoglykanu vklady, které se objeví jako šedé-bílé skvrny v přední stroma centrální rohovky a v zadní stroma periferní rohovky. Raných fázích představí s rohovky ředění, zatímco pozdní fáze onemocnění v důsledku ztluštění rohovky v důsledku edému. Pozdní fáze budou také zahrnovat celou stromatu a rozšířit se na limbus. Makulární rohovková dystrofie je jednou z mála autozomálně recesivních rohovkových dystrofií.

Meesmann epiteliální dystrofie se projevuje nepravidelné ztluštění bazální membrány a četnými intraepiteliální cysty sahající od středu směrem ven, aniž by dosáhl limbus. Tento stav není progresivní a je způsoben mutací genů zapojených do metabolismu epitelu rohovky.

epiteliální bazální membránová dystrofie (coganova mikrocystická dystrofie nebo map-dot-fingerprint dystrofie) má variabilní vzhled. Extra listy bazální membrány zasahují do epitelu a vytvářejí amorfní jasné zóny v epitelu se zřetelnými hranicemi v šedé / mlhavé oblasti známé jako“ mapové “ léze. „Dot“ léze se objevují jako malé šedobílé opacity a léze „otisků prstů“ se skládají z paralelních nebo soustředných kruhů, které jsou nejlépe vidět na retro osvětlení.

difuzní lamelární keratitida („sands Of Sahara“) je komplikace LASIK, ke které dochází 1 až 7 dní po zákroku. Zánětlivé buňky lze obvykle pozorovat 1 až 2 dny po operaci na rozhraní periferní laloky LASIK ve stadiu 1. Fáze 2 nastává, když buňky migrují přes pupilární osu a ve fázi 3 se buňky začnou shlukovat. Stupeň 3 může vést ke snížení vidění, takže je zaručeno zavlažování chlopní k odstranění buněk. Klíčovým rozlišovacím faktorem mezi difúzní lamelární keratitidou a skutečnou rohovkovou dystrofií je její načasování nástupu po operaci.

Správa Reis-Bücklers

Protože Reis-Bücklers výsledky v recidivující eroze rohovky (RCEs), léčba je zaměřena na léčbu a prevenci budoucích výskytů RCEs. Bohaté mazání během dne s nezachovanými umělými slzami může udržet rohovku dobře hydratovanou a pomoci s reepitelizací. Noční mast se běžně přidává ke snížení třecí síly mezi víčky a přední rohovkou ráno.

Obvaz měkké kontaktní čočky (BSCLs), mohou být použity v recidivující eroze rohovky vzpurné k lokální léčby. BSCLs nejen pomoci poskytovat lepší pohodlí při rohovky eroze se vyskytují zakrytím citlivá nervová zakončení rohovky, ale také slouží jako bariéra mezi vada a vnější střižných sil. Pečlivé pozorování a antibiotikum je zapotřebí pro prodloužené opotřebení obvazových měkkých kontaktních čoček s epiteliální vadou.

Nakonec, nepravidelný astigmatismus se může objevit v Reis-Bücklers dystrofie rohovky v důsledku nerovnoměrného rozložení vkladů podél bowmanova vrstva. Pokud k tomu dojde, může být potřeba speciální korekce kontaktních čoček. V poslední době získaly čočky propustné pro sklerální plyn popularitu při léčbě onemocnění očního povrchu. Sklerální čočky jsou také možnost pro Reis-Bücklers pacientů, jak oni poskytují nejen vizuální rehabilitace, ale také vytvořit dlouho-trvající vlhké prostředí, které může pečovat o povrch oka po celý den díky zachování mazací nádrž z umělé slzy za čočkou. Kromě toho, jako obvaz měkké kontaktní čočky, sklerální čočka může působit na ochranu zranitelné rohovky před třením očních víček během blikání a vnějších sil.

Chirurgické možnosti léčby pro Reis-Bücklers patří fototerapeutická keratektomie (PTK), hluboká lamelární keratoplastika (DALK) nebo penetrující keratoplastika (PK). PTK je minimálně invazivní postup, kdy se epitel odstraní a excimerový laser odstraní postižené povrchové vrstvy rohovky fotoablací. Někdy může být použito maskovací činidlo, jako je hydroxypropylmethylcelulóza 0,7% až 2%, aby pomohla izolovat nepravidelné povrchové výčnělky a zároveň chránit vrstvy pod nimi.

jaký laserový postup měl pacient s největší pravděpodobností? PTK je s největší pravděpodobností neznámé chirurgický zákrok, pacient podstoupil vzhledem k její historii Reis-Bücklers dystrofie rohovky, zbývající refrakce, topografie a nedostatek rohovky klapky nebo jiné rohovkové incize. Vzhledem k doprovodným rizikům jsou invazivnější chirurgické možnosti, jako je PK a DALK, vyhrazeny pouze tehdy, když selhaly neinvazivní nebo minimálně invazivní terapie. Woreta a kolegy a Kim a kolegové ukázali, že opakování Reis-Bücklers bazální membrány vklady může dojít až v 50% případů po 1 až 2 let v PTK, PKP nebo DALK. Některé studie ukázaly, že použití lokální mitomycin C s PTK může být užitečné v oddálení nebo prevenci recidivy onemocnění. Jsou však zapotřebí další studie o profilu účinnosti a bezpečnosti mitomycinu C (Kim et al., Lee a kol., Woreta a kol.).

výsledek pacienta

náš pacient dosáhl maximální úlevy od svých příznaků a příznaků pomocí sklerálních plynů propustných čoček. Po 3 týdnech opotřebení sklerální čočky a adekvátním dodržování režimu bez konzervace umělých slz se u pacienta významně zlepšily známky suchého oka a žádné příznaky. Po dobu 5 měsíců od její první návštěvy zůstala hustota usazenin rohovky u pacienta stabilní bez opakujících se erozí rohovky. Kromě toho se její vize zlepšila a zůstala 20/20 OU. Sklerální čočky byly praktickou terapeutickou i zrakovou rehabilitační možností úspěchu u tohoto pacienta.

• Hieda O, et al. Am J Oftalmol. 2013;doi: 10.1016 / j. ajo.2012.06.022.
• Kanski JJ, et al. Klinická oftalmologie: systematický přístup, 8.vydání., Elsevier; 2016.
• Kim TI, et al. J Refract Surg. 2008; 24 (4): 392-395.
• Klintworth GK. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2009; doi: 10.1186 / 1750-1172-4-7.
• Kwan JT, et al. Oční Kontaktní Čočka. 2016;doi: 10.1097 / icl.0000000000000170.
• Lee JJ. Refrakt Surg. 2008; 24 (1): 39-45.
• Lee ES, et al. Curr Opin Oftalmol. 2003; doi: 10.1097 / 00055735-200308000-00003.
• Melki SA, Fava MA. Difuzní lamelární keratitida. In: Melki SA, Fava MA, eds. Rohovka a refrakční Atlas klinické moudrosti. Thorofare, NJ: SLACK Incorporated; 2011: 207-210.
• Schornack MM, et al. Oftalmologie. 2014;doi: 10.1016 / j. oftalmologie.2014.01.028.
• Siebelmann S, et al. Surv Oftalmol. 2017; doi: 10.1016 / j. survophthal.2017.08.001.
• Weiss JS, et al. Rohovka. 2015; doi: 10.1097 / ICO.0000000000000307.
• Woreta FA. et al. Surv Oftalmol. 2015; doi: 10.1016 / j. survophthal.2014.08.003.

• pro více informací:
• Chandra Mickles, OD, MSc, FAAO, FSLS, je docentem na Nova Southeastern University College of Optometry. Je koordinátorkou Univerzitního centra péče o suché oči a vyučuje a publikuje v oblasti kontaktních čoček a očních povrchových chorob. Ona může být dosaženo na: [email protected].
• Carol Yu, OD, je absolventem University of California Berkeley College of Optometry a aktuální primární péče a rohovky a kontaktní čočky bydliště na Nova Southeastern University College of Optometry. Ona může být dosaženo na adrese: [email protected].
• editoval Leo P. Semes, od, FAAO, Člen redakční rady optometrie primární péče. Může být dosažen na adrese: [email protected].

zveřejnění: Mickles je konzultantem pro Johnson & Johnson Vision A Alcon. Získala také financování výzkumu od společnosti Alcon. Semes a Yu nehlásí žádná relevantní finanční zveřejnění.