Dermální melanocytosis zahrnuje širokou škálu vrozené a získané, histologicky neodlišitelné subjektů, vyznačuje intradermální šíření vřetenovité pigment-ložiska melanocytů v nepřítomnosti melanophages.1,2 Klinicky se léze jeví jako hnědé nebo modro macules, v závislosti na tom, zda melaninu pigmentu se nachází převážně v povrchové nebo hluboké dermis. Vrozená dermální melanocytóza zahrnuje mongolské skvrny a nevi Ota a Ito. Névus (nevus fusoceruleus ophthalmomaxillaris) se obvykle vyvíjí na obličeji v oblasti distribuce trojklanného nervu, vzhledem k tomu, že névus Ito (névus fusoceruleus acromioclavicularis) postihuje ramenní a krční oblast. Tyto nevi, které jsou přítomny při narození v přibližně 60% případů, zřídka zmizí v pozdějších letech. Mongolské skvrny se vyskytují na dolní části zad nebo hýždí a jsou také obvykle přítomny při narození, ale obecně ustupují v prvních letech života.3
získané dermální melanocytózy jsou vzácné. Hori et al4 poprvé popsal získaný bilaterální nevus podobný Ota v roce 1984. Ačkoli získané melanocytózy mají tendenci ovlivňovat obličej, byly také hlášeny na nefaciálních místech (horní a dolní končetiny, záda, ruce a nohy). Prevalence je nejvyšší u asijských žen, a vzhled u bílých jedinců je velmi vzácný.5
popisujeme případ 49-letá žena s 8-letou historii asymptomatická modro-šedé kožní léze, 25cm v průměru, který se nachází na pravé straně horní části zad (Obr. 1). Pacientka uvedla, že neužívá žádné léky a že v postižené oblasti nezažila žádné trauma ani zánětlivé poruchy. Dva roky před konzultací podstoupila operaci Astler-Coller stage B2 kolorektálního karcinomu. Dvě biopsie kožní léze byly fixovány ve formalinu a vloženy do parafínu pro konvenční histologickou studii. Oba vzorky odhalily proliferaci pigmentovaných fusiformních dermálních melanocytů mezi kolagenovými pásy (obr. 2A). Barvení bylo pozitivní pro Melan – A, HMB-45 A S-100 (obr. 2B). Nebyl prokázán nárůst epidermálních melanocytů nebo melanofágů v dermis. Tyto histologické nálezy potvrdily naši klinickou diagnózu získané dermální melanocytózy.
Obrázek 1.
modrošedá makule na pravé straně zad.
(0.11 MB).
Obrázek 2.
histologická studie. A, pigmentované fusiformní intradermální melanocyty (hematoxylin-eosin, Původní zvětšení x400). B, pozitivní imunostaining s proteinem S-100 (imunoperoxidáza, Původní zvětšení x200).
(0.22 MB).
Nefaciální získané dermální melanocytózy jsou velmi vzácné, zejména u bílých osob. Bylo hlášeno méně než 30 případů, z toho pouze 3 byli u bílých jedinců.6 porucha postihuje převážně dospělé středního věku, typicky asijské ženy. Maligní transformace těchto lézí byla příležitostně popsána.7
patogeneze získané dermální melanocytózy je nejistá. Existence latentní kožní melanocyty vyplývající z abnormální migraci z neurální lišty, nebo z vlasů žárovky nebo epidermis (proces známý jako „vypadnutí“) bylo navrženo jako možná příčina.4,8,9 spící melanocyty mohou být reaktivovány exogenními činidly, jako je sluneční záření, lokální zánět, trauma, léky, hormonální terapie estrogenem nebo progesteronem nebo jiné, dosud nedefinované podněty. Žádný z těchto faktorů jsme nemohli spojit s vývojem dermální melanocytózy u našeho pacienta. Kolorektální karcinom byl jediným relevantním prvkem v osobní historii pacienta. Dermální melanocytóza spojená s malignitou byla popsána pouze ve 2 případech rakoviny močového měchýře.8,10
Jsme toho názoru, že dermální melanocytosis v našich pacientů nebylo vázáno na adenokarcinom, jako kožní léze byla přítomna mnoho let, než nádor byl vyříznut. Údaje, které máme k dispozici, jsou v každém případě nedostatečné k vytvoření jasné vazby mezi dermální melanocytózou a viscerálními malignitami.
