Øjenlågsmyokloni, ikke fraværet, er kendetegnende for Jeavons syndrom.Øjenlågs myokloni består af markant rykkelse af øjenlågene, der ofte er forbundet med rykkende opadgående afvigelse af øjenkuglerne og retropulsion af hovedet (øjenlågs myokloni uden fravær). Dette kan være forbundet med eller efterfulgt af mild nedsat bevidsthed (øjenlågs myokloni med fravær). Anfaldene er korte (3-6 s) og forekommer hovedsageligt og umiddelbart efter lukning af øjnene (øjenlukning) og konsekvent mange gange om dagen. Alle patienter er lysfølsomme.Generaliserede tonisk-kloniske anfald, enten induceret af lys eller spontane, er sandsynligvis Uundgåelige på lang sigt og fremkaldes især af udfældende faktorer (søvnmangel, alkohol) og upassende AED-ændringer. Myokloniske jerks af lemmerne kan forekomme, men er sjældne og tilfældige.Øjenlågsmyoklonisk status epilepticus, enten spontan (hovedsageligt ved opvågning) eller photisk induceret, forekommer hos en femtedel af patienterne. Den består af gentagne og diskontinuerlige episoder af øjenlågsmyokloni med mildt fravær snarere end kontinuerlig ikke – konvulsiv fraværsstatus epilepticus.
debut er typisk i barndommen med et højdepunkt i alderen 6-8 år (interval 2-14 år). Der er en dobbelt overvægt af piger. Prævalens og incidens er sandsynligvis lav.
Udfældningsfaktoreredit
den mest potente udfældningsfaktor er øjenlukning, hvad enten det er frivilligt, ufrivilligt eller refleks. De fleste og hos nogle patienter induceres alle anfald umiddelbart efter lukning af øjnene i nærvær af uafbrudt (ikke-flimrende) lys. Øjenlukning i totalt mørke er ineffektivt.I modsætning til andre former for lysfølsomme epilepsier, der kun er følsomme over for flimrende lys, er patienter med Jeavons syndrom også følsomme over for lyse, ikke-flimrende lys. Dette skyldes sandsynligvis den forstærkende effekt af stærkt lys på følsomheden af øjenlukning.
selvinduktion i Jeavons syndromedit
selvinducerede anfald i Jeavons syndrom er sjældne. Øjenlågs myokloni er et anfald og ikke et forsøg på selvinducerede anfald. Disse patienter behøver ikke at producere tilstande med intermitterende fotisk stimulering til selvinduktion. Blot at lukke øjnene ville være mere potent.
