kronisk ksanthogranulomatøs pyelonefritis repræsenterer en sjælden type granulomatøs inflammation karakteriseret ved ensidig udvidelse af en nyre, hydronephrose og udskiftning af renal parenchyma med cyster indeholdende serosanguinøs væske med resulterende tab af normal nyrefunktion. Det præsenterer ofte med tilbagevendende ikke-helende subakut til kronisk urininfektion og betændelse på grund af stor hindring eller staghorn-beregning. I vores tilfælde, sammen med klassiske CT-fund af denne usædvanlige sygdom, præsenterer vi en usædvanlig konstellation af komplikationer og sygdommens sværhedsgrad, som sjældent rapporteres på trods af overflod af tilfælde i litteraturen.3,6
i denne rapport er to ledsagende tilfælde af diffus og fokal KSGP med intern og ekstern dekompression, hvilket resulterer i delvis tarmobstruktion i det første tilfælde og osteomyelitis med nefrocutan fistel i det andet tilfælde.
SAGSOVERSIGT
en 45-årig kvinde med tidligere medicinsk historie med reumatoid arthritis og anæmi præsenteret for akutafdelingen med klager over forværring af mavesmerter, kvalme og opkast i tre dage. Gennemgang af systemer var signifikant for utilsigtet vægttab på 14 pund i løbet af de sidste to til tre måneder med utilpashed og træthed i fravær af feber og kulderystelser. Patienten rapporterede også historie med nyresten, men nægtede enhver dysuri eller hæmaturi. Ved optagelse blev følgende laboratorietest abnormiteter fundet: urinalyse viste 1+ okkult blod, 3+ leukocytesterase, >180 VBC/HPF, 7 RBS/HPF med mild anæmi (Hgb 8) og leukocytose (VBC 13) på CBC. Blod-og urinkulturer var negative.
billeddannelsesresultater
Kontrastforstærket CT-mave og bækken blev opnået som en del af den indledende oparbejdning til patientens præsentationsklager. CT afslørede markant unormalt udseende af venstre nyre (Figur 1) med omgivende omfattende inflammatoriske ændringer og små væskeplaceringer i alle retroperitoneale rum, hvilket sandsynligvis repræsenterer små urinomer og/eller abscesser. Betændelse udvidet til den nedadgående kolon, krop og hale i bugspytkirtlen samt tyndtarm mesenteri, hvilket resulterer i delvis tarmobstruktion. Den endelige diagnose var kronisk diffus HGP. Efterfølgende MAG3-scanning afslørede fuldstændigt tab af nyrefunktion i venstre nyre. Total venstre nefrektomi blev anbefalet af urologisk kirurgi consult, når tarmobstruktion er løst, og patienten er i stand til at tolerere operation.
SAGSOVERSIGT
en 48-årig mand med tidligere medicinsk historie med ikke-helende mavesår i venstre nedre ryg i seks måneders status efter nylig antibiotikabehandling, præsenteret for hospitalet med kedelig venstre flanke og rygsmerter, generaliseret utilpashed og dysuri. På optagelsestidspunktet viste CBC og BMP ingen abnormiteter. Ved fysisk undersøgelse havde patienten ømhed i venstre flanke med et stort område af induration over venstre paraspinale muskler med centralt mavesår, der dræner serosanguinøs væske. Urinanalyse viste 1 + okkult blod, 3 + leukocytesterase, >180 leukocyt/HPF og 42 RBC/HPF. Urin og blodkulturer var negative. Sårkultur var positiv for koagulasenegative stafylokoccusarter.
billeddannelsesresultater
CT-mave og bækken afslørede unormalt udseende af den øverste pol i venstre nyre (figur 2) med inflammatoriske ændringer, der strækker sig ind i det bageste pararenale rum, paraspinale muskler og subkutane væv med fistulous kanal til hudoverfladen samt sklerotiske ændringer i 11.og 12. venstre bageste ribben vedrørende osteomyelitis. Inflammatoriske ændringer var også til stede i den venstre parakoliske rende med vægtykkelse og forbedring af det korte segment af faldende kolon omgivet af en lille mængde fri væske. Patienten blev startet på antibiotikabehandling. MAG3-scanning viste fravær af nyrefunktion af venstre øvre pol og normal funktion i nedre pol med skarp afgrænsning af radioisotopoptagelse i det interpolære område. Delvis nefrektomi blev anbefalet af urologisk kirurgi consult, når patienten har afsluttet antibiotikabehandling for mistanke om osteomyelitis.
diskussion
HGP er en ikke almindelig kronisk granulomatøs nyreinfektion, der resulterer i nedsat nyrefunktion. Nyrevævet erstattes af ksantogranulomatøst materiale og serosanguinøse væskefyldte cyster infiltreret af lipidbelastede makrofager (skumceller). GGP kan være fokal eller diffus.2 der er ingen forkærlighed for nogen af nyrerne, hvor kvinder er mere almindeligt påvirket end mænd.
der er meget variabel klinisk præsentation af KSGP med akutte symptomer på urinvejsinfektion (dysuri, hæmaturi, feber, kulderystelser og flankesmerter) eller kroniske, uspecifikke symptomer (vægttab, utilpashed og anoreksi). Ætiologier omfatter kronisk nyreobstruktion, infektion (f. eks.Coli, Proteus mirabilis, Staphylococcus aureus), langvarig brug af antibiotika, unormal lipidmetabolisme, lymfatisk obstruktion og renal iskæmi.3
selvom ultralyd kan bruges til indledende vurdering af patient med kompliceret UTI og mistænkt pyelonephritis og kan rejse mistanke eller diagnosticere KSGP, er en foretrukken radiologisk modalitet CT-mave og bækken med kontrast, da det giver meget specifikke billeddannelsesfund og nøjagtig vurdering af nyreinddragelse sammen med ekstrarenal sygdomsgrad.1,5 CT-scanning afslører normalt fokal eller diffus forstørrelse af den involverede nyre, med udtynding af barken med dilaterede calyces med tykke vægge (“bjørnepote” – tegn), fravær af funktion og en stor eller “staghorn” – beregning i nyrebækkenet. Inflammatoriske ændringer kan sprede sig langs de fasciale planer i hele retroperitoneum, der ofte involverer tilstødende organer, såsom bugspytkirtel og tyktarm eller mavevæg; CT-undersøgelse giver fremragende visualisering af disse fund, der er nødvendige for tilstrækkelig kirurgisk planlægning.
konklusion
KSGP kan præsentere som indolent sygdom, selv i tilfælde af intern/ekstern dekompression med en abscess/urinom eller fisteldannelse med kun milde forfatningsmæssige symptomer. Da kronisk betændelse kan føre til progressiv nyrevævsudskiftning og tab af nyrefunktion og påvirke tilstødende organsystemer, en hurtig evaluering med kontrastforstærket CT er nødvendig for tilstrækkelig diagnose for at vurdere sygdommens omfang og sværhedsgrad tilrådes.
- Craig BJ, Travis MD. Pyelonefritis: radiologisk-patologisk gennemgang. Radiografi. 2008;28(1):255-276.
- Fan CM, Whitman GJ, Chew FS. Xanthogranulomatous pyelonephritis. AJR Am J Roentgenol. 1995;165(4):1008-1008.
- Goldman SM, Hartman DS, Fishman EK, Finizio JP, Gatewood OM, Siegelman SS. CT of xanthogranulomatous pyelonephritis: Radiologic-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 1984;142(5):963-969.
- Beachley MC, Ranniger K, Roth F-J. Xanthogranulomatous pyelonephritis. AJR Am J Roentgenol. 1974;121(3):500-507.
- Kim JC. US and CT findings of xanthogranulomatous pyelonephritis. Clinical Imaging. 2001;25(2):118-121.
- Tolia BM, Iloreta a, Freed SS, Fruchtman B, Bennett B, ny mand HR. Ksantogranulomatøs pyelonephritis: detaljeret analyse af 29 tilfælde og en kort diskussion af atypiske præsentationer. J Urol. 1981;(126):437-442.
Tilbage Til Toppen
