Die Myoklonie der Augenlider, nicht die Abwesenheiten, ist das Markenzeichen des Jeavons-Syndroms.Die Augenlidmyoklonie besteht aus einem deutlichen Zucken der Augenlider, das häufig mit einer ruckartigen Abweichung der Augäpfel nach oben und einer Retropulsion des Kopfes einhergeht (Augenlidmyoklonie ohne Abwesenheit). Dies kann mit einer leichten Bewusstseinsstörung (Augenlidmyoklonie mit Abwesenheit) einhergehen oder darauf folgen. Die Anfälle sind kurz (3-6 s) und treten hauptsächlich und unmittelbar nach dem Schließen der Augen (Augenverschluss) und konsequent viele Male am Tag auf. Alle Patienten sind lichtempfindlich.Generalisierte tonisch-klonische Anfälle, die entweder durch Licht oder spontan hervorgerufen werden, sind wahrscheinlich langfristig unvermeidlich und werden insbesondere durch auslösende Faktoren (Schlafentzug, Alkohol) und unangemessene AED-Modifikationen hervorgerufen. Myoklonische Zuckungen der Gliedmaßen können auftreten, sind aber selten und zufällig.Ein myoklonischer Status epilepticus, entweder spontan (hauptsächlich beim Erwachen) oder photisch induziert, tritt bei einem Fünftel der Patienten auf. Es besteht aus sich wiederholenden und diskontinuierlichen Episoden von Augenlidmyoklonie mit leichter Abwesenheit und nicht aus kontinuierlicher nicht konvulsiver Abwesenheit Status epilepticus.
Beginn ist typischerweise in der Kindheit mit einem Höhepunkt im Alter von 6-8 Jahren (Bereich 2-14 Jahre). Es gibt ein zweifaches Übergewicht von Mädchen. Prävalenz und Inzidenz sind wahrscheinlich gering.
Auslösende Faktorenbearbeiten
Der stärkste auslösende Faktor ist der Augenverschluss, ob freiwillig, unfreiwillig oder Reflex. Die meisten und bei einigen Patienten werden alle Anfälle unmittelbar nach dem Schließen der Augen in Gegenwart von ununterbrochenem (nicht flackerndem) Licht induziert. Augenverschluss in völliger Dunkelheit ist unwirksam.Im Gegensatz zu anderen Formen lichtempfindlicher Epilepsien, die nur für flackerndes Licht empfindlich sind, reagieren Patienten mit Jeavons-Syndrom auch empfindlich auf helles, nicht flackerndes Licht. Dies liegt wahrscheinlich an der verstärkenden Wirkung von hellem Licht auf die Empfindlichkeit des Augenverschlusses.
Selbstinduktion beim Jeavons-Syndrombearbeiten
Selbstinduzierte Anfälle beim Jeavons-Syndrom sind selten. Augenlidmyoklonie ist ein Anfall und kein Versuch von selbstinduzierten Anfällen. Diese Patienten müssen zur Selbstinduktion keine Bedingungen intermittierender photischer Stimulation erzeugen. Einfach die Augen zu schließen wäre wirksamer.
