Retroperitoneale Fibrose (RPF) ist eine Erkrankung, die zuvor als chronische Periaortitis beschrieben wurde. Es ist eine ungewöhnliche fibrotische Reaktion im Retroperitoneum, die typischerweise mit einer Harnleiterobstruktion einhergeht.
Die Krankheit ist Teil eines Spektrums von Entitäten, die einen gemeinsamen pathogenen Prozess aufweisen, der aus einer entzündlichen Reaktion auf fortgeschrittene Atherosklerose der Bauchaorta in Kombination mit autoimmunologischen Faktoren besteht:
- idiopathische retroperitoneale Fibrose
- perianeurysmatische retroperitoneale Fibrose
- isolierte Periaortitis: entspricht einer nicht-aneurysmatischen Form der chronischen Periaortitis
- entzündliches Bauchaortenaneurysma
Terminologie
Historisch gesehen gab es eine große Anzahl verschiedener Namen für retroperitoneale Fibrose aufgrund ihres Erscheinungsbildes und ihrer schlecht verstandenen Pathologie. Dazu gehören Periureteritis fibrosa, Periureteritis plastica, chronische Periureteritis, sklerosierendes retroperitoneales Granulom und fibröse Retroperitonitis 8.
Epidemiologie
Retroperitoneale Fibrose ist eine seltene Erkrankung mit einer geschätzten Inzidenz von 1,38 Fällen pro 100.000 Einwohner 4. Das Durchschnittsalter beträgt ungefähr 64 Jahre mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 3: 15.
Klinisches Erscheinungsbild
Sie können systemische Symptome wie leichtes Fieber und Unwohlsein aufgrund eines anhaltenden Entzündungsprozesses aufweisen. Manchmal bekommen sie Flanken- oder Rückenschmerzen, die nicht positionsabhängig sind und eine vorübergehende Linderung mit oralen nichtsteroidalen Antirheumatika haben 7. Wenn die Harnleiter beteiligt sind, kann sich ein kolikartiger Harnleiterschmerz entwickeln.
Pathologie
Ätiologie
- idiopathisch: Ormond-Krankheit (70% gutartig)
- Strahlung
- Medikamente 8
- Hydralazin
- Betablocker
- nicht selektiv z.B. Propranolol
- β1-selektiv z.B. Metoprolol
- methyldopa und Dopaminagonisten z.B. pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
- inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
- malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
- prolonged exposure to asbestos
- retroperitoneal bleeding, e.g. nach Trauma oder medizinischem Eingriff
Radiologische Merkmale
Allgemeine Grundsätze
Kontrastverstärkende Fibrose, die die retroperitonealen Strukturen umgibt und Ureter- und Gefäßobstruktion und -verschiebung verursacht.
Die Verlagerung der Aorta und des IVC nach vorne weg von den Wirbelkörpern deutet auf eine maligne Ätiologie hin. Invasion und Störung von Knochen- und / oder Weichteilstrukturen deuten auf einen aggressiven Prozess hin – Infektion oder Malignität. Multiple Subzentimeter-Lymphknoten treten häufig bei nicht malignen RPF auf, die wahrscheinlich sekundär zum Krankheitsprozess reaktiv sind, und sollten nicht mit Malignität verwechselt werden 3.
Fluoroskopie
IVU
Während weitgehend durch Querschnittsbildgebungstechniken abgelöst, wird ein klassischer Dreiklang beschrieben 3:
- mediale Abweichung des mittleren Drittels der Harnleiter
- Verjüngung des Lumens eines oder beider Harnleiter im unteren lumbalen oder oberen Sakralbereich
- proximale einseitige oder bilaterale Hydroureteronephrose mit verzögerter Ausscheidung von Kontrastmittel (in über der Hälfte der Fälle berichtet und vermutlich auf eine gestörte Peristaltik zurückzuführen)
CT
Retroperitoneale Fibrose ist als Weichteildichtemasse sichtbar, die sich um die Aorta und die Iliakalarterien befindet. Klassisch entwickelt es sich um die Aortengabelung und breitet sich nach oben aus, wo es die Nierenhille umhüllen kann. Es umhüllt, dringt aber nicht in die Harnleiter oder Gefäße ein oder stenosiert sie. Es können jedoch Harnleiterobstruktionen und Venenthrombosen auftreten.
In frühen oder aktiven Stadien kann eine variable Verstärkung mit intravenösem Kontrast beobachtet werden, während bei der ruhenden Erkrankung keine Verstärkung beobachtet werden kann.
MRT
Es wurde berichtet, dass die MRT bei der Beurteilung der retroperitonealen Fibrose genauso empfindlich ist wie die CT, mit dem zusätzlichen Vorteil einer hohen Kontrastauflösung zwischen eng anliegenden retroperitonealen Strukturen. Es kann die Harnwege mit schnellen T2-gewichteten Spin-Echo-Sequenzen bewerten, ohne dass bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion ein intravenöser Kontrast erforderlich ist.
Die Weichteilmasse ist auf T1W und T2W normalerweise dunkel, es sei denn, es liegt eine aktive Entzündung vor, wodurch die T2W-Bilder hyperintensiv sein können.
Nuklearmedizin
FDG-PET
Die Aufnahme erfolgt bei aktiver Entzündung und fehlt bei metabolisch inaktiver Erkrankung 3.
Behandlung und Prognose
Retroperitoneale Fibrose kann zu Harnleiterobstruktion und daraus resultierendem Nierenversagen führen. In einigen Fällen wird ein Ausblasen des Harnleiters als Folge der Obstruktion beschrieben.
Geschichte und Etymologie
Die Störung wurde erstmals 1905 vom französischen Urologen Joaquin Albarran (1860-1912) beschrieben und später erstmals 1948 vom amerikanischen Urologen John Kelso Ormond (1886-1978) in der englischen Literatur beschrieben 8,10,11. Daher sein manchmal gesehenes Monicker Albarran-Ormond-Syndrom (für die idiopathische Form) 9.
Differentialdiagnose
Differentielle Überlegungen zur Bildgebung umfassen:
- retroperitoneales Lymphom: Nicht lymphomatöses RPF wird häufig zentriert auf L4 / 5-Niveau beobachtet; wenn die Krankheit kranial auf L4/ 5 zentriert ist, betrachten Sie Lymphom 3
- retroperitoneale Erdheim-Chester-Krankheit
- retroperitoneale extramedulläre Hämatopoese (selten)
