Retroperitoneal fibros (RPF), är ett tillstånd som tidigare har beskrivits som kronisk periaortitis. Det är en ovanlig fibrotisk reaktion i retroperitoneum som vanligtvis uppvisar ureterisk obstruktion.
sjukdomen är en del av ett spektrum av enheter som har en gemensam patogen process som består av ett inflammatoriskt svar på avancerad ateroskleros i buken aorta, i kombination med autoimmunologiska faktorer:
- idiopatisk retroperitoneal fibros
- perianeurysmal retroperitoneal fibros
- isolerad periaortitis: motsvarar en icke-aneurysmal form av kronisk periaortitis
- inflammatorisk abdominal aortaaneurysm
terminologi
historiskt har det funnits ett stort antal olika namn för retroperitoneal fibros på grund av dess spektrum av utseende och dåligt förstådd patologi. Dessa inkluderar periureterit fibrosa, periureterit plastica, kronisk periureterit, skleroserande retroperitonealt granulom och fibrös retroperitonit 8.
epidemiologi
Retroperitoneal fibros är ett ovanligt tillstånd med en rapporterad uppskattad förekomst av 1,38 fall per 100 000 personer 4. Medelåldern är ungefär 64 år med ett förhållande mellan man och kvinna på 3:1 5.
klinisk Presentation
de kan uppvisa systemiska symtom som mild feber, sjukdom på grund av en pågående inflammatorisk process. Ibland får de flank eller ryggsmärta som inte är positionsberoende och har en övergående lättnad med orala icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel 7. Om urinledarna är inblandade, kan utveckla en kolik ureteric smärta.
patologi
etiologi
- idiopatisk: Ormond sjukdom (70% godartad)
- strålning
- medicinering 8
- hydralazin
- betablockerare
- icke-selektiv t. ex. propranolol
- cu 1-selektiv t. ex. metoprolol
- metyldopa och dopaminagonister t. ex. pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
- inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
- malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
- prolonged exposure to asbestos
- retroperitoneal bleeding, e.g. efter trauma eller medicinsk procedur
radiografiska egenskaper
allmänna principer
Kontrastförbättrande fibros som omsluter retroperitoneala strukturer som orsakar ureterisk och vaskulär obstruktion och förskjutning.
förskjutning av aorta och IVC främre bort från ryggkropparna tyder på malign etiologi. Invasion och störning av ben – och/eller mjukvävnadsstrukturer antyder en aggressiv process-infektion eller malignitet. Flera subcentimeter lymfkörtlar ses ofta i icke-malign RPF, troligen reaktiv sekundär till sjukdomsprocessen, och bör inte förväxlas för malignitet 3.
fluoroskopi
IVU
medan till stor del ersätts av tvärsnittsbildningstekniker beskrivs en klassisk triad 3:
- medial avvikelse från den mellersta tredjedelen av urinledarna
- avsmalnande av lumen hos en eller båda urinledarna i nedre ländryggen eller övre sakrala regionen
- proximal ensidig eller bilateral hydroureteronephrosis med fördröjd utsöndring av kontrastmaterial (rapporteras i över hälften av fallen och tros bero på nedsatt peristaltik)
CT
Retroperitoneal fibros är synlig som en mjukvävnadstäthetsmassa belägen runt aorta-och iliacartärerna. Klassiskt utvecklas den runt aortabifurkationen och sprider sig uppåt där den kan omsluta njurhila. Det innesluter men invaderar inte eller stenos urinledarna eller kärlen. Emellertid kan ureterisk obstruktion och venösa tromboser uppstå.
i tidiga eller aktiva stadier kan variabel förbättring ses med intravenös kontrast medan ingen förbättring kan ses i den vilande sjukdomen.
Mr
Mr har rapporterats vara lika känslig som CT i sin bedömning av retroperitoneal fibros med den extra fördelen med hög kontrast upplösning mellan nära apposed retroperitoneala strukturer. Det kan utvärdera urinvägarna med hjälp av snabba T2-viktade spin-eko-sekvenser utan att kräva intravenös kontrast hos patienter med nedsatt njurfunktion.
mjukvävnadsmassan är vanligtvis mörk på T1W och T2W om det inte finns en aktiv inflammation där T2W-bilderna kan vara hyperintensiva.
kärnmedicin
FDG-PET
upptag kommer att ses vid aktiv inflammation och frånvarande vid metaboliskt inaktiv sjukdom 3.
behandling och prognos
Retroperitoneal fibros kan leda till ureterisk obstruktion och därmed njursvikt. I vissa fall beskrivs en utblåsning av urinledaren som ett resultat av obstruktionen.
historia och etymologi
störningen beskrevs först 1905 av den franska urologen Joaquin Albarran (1860-1912) och beskrivs senare först i den engelska litteraturen 1948 av den amerikanska urologen John Kelso Ormond (1886-1978) 8,10,11. Därav dess ibland sett monicker Albarran-Ormond syndrom (för idiopatisk form) 9.
differentialdiagnos
Imaging differential överväganden inkluderar:
- retroperitonealt lymfom: icke-lymfomatös RPF ses ofta centrerad vid L4 / 5-nivå; om sjukdomen är centrerad kraniellt till L4/5, överväga lymfom 3
- retroperitoneal Erdheim-Chester sjukdom
- retroperitoneal extramedullär hematopoiesis (sällsynt)
